Енцефалопатія
Енцефалопатія головного мозку є наслідком дії патологічних агентів різного генезу: гіпоксії, травм, токсикозу, спадкових та набутих порушень енергетичного та пластичного обміну. Енцефалопатії поділяють на два основні види:
- екзогенні: токсична енцефалопатія (наприклад, при отруєннях важкими металами, ліками), алкогольна енцефалопатія, променева (внаслідок іонізуючого випромінювання);
- ендогенні (дисметаболічні), зумовлені ураженням внутрішніх органів (печінкова, ниркова, діабетична, панкреатична енцефалопатія).
Однак такий поділ умовний: екзогенні фактори вражають не тільки мозок, але й інші внутрішні органи з активним метаболізмом, призводячи до порушення в них обміну речовин, що посилює розлад церебральних функцій.
Дисциркуляторна енцефалопатія
Основою синдрому є церебральна ішемія внаслідок судинних захворювань:
- артеріальної гіпертонії;
- артеріопатії;
- васкулітів;
- атеросклерозу;
- порушення загальної гемодинаміки (зупинка серця, падіння артеріального тиску).
Судинна енцефалопатія супроводжується дифузною зміною білої речовини (лейкоенцефалопатією), лакунарними інфарктами, мікрогеморагіями, атрофією сірої речовини півкуль, гіпокампа.
Найчастіше судинна енцефалопатія (синдром хронічної ішемії) — повільно прогресуюче порушення. Дисциркуляторна енцефалопатія 1 ступеня проявляється в цефалгії, запамороченні, шумі та тяжкості вголові, дисмнезії (погіршення пам'яті), диссомнії (порушення сну).
Симптоматика судинної енцефалопатії не зникає після відпочинку. Якщо симптоми турбують частіше двох разів на тиждень протягом трьох місяців, необхідно обстеження для верифікації діагнозу. Неврологічне та нейропсихологічне дослідження виявляють мікросимптоматику хронічної ішемії, розлад пам'яті, когнітивні порушення.
Дисциркуляторна енцефалопатія 2 ступеня характеризується посиленням симптомів, значним зниженням працездатності, доповненням клінічної картини неврологічними синдромами:
- Вестибуломозжечковим. Ушкодження мозочка і його зв'язків виявляється у нестійкості при ходьбі, похитуванні, запамороченні, неможливості точних рухів.
- Псевдобульбарний. Двостороннє порушення супрануклеарних зв'язків призводить до парезів, дисфагії, дисфонії, дизартрії, орального автоматизму, нападів насильницького судомного плачу, рідше — сміху.
- Екстрапірамідним. Порушення в базальних ядрах, руйнування їх зв'язку з лобовими частками підвищує м'язову ригідність, призводить до скутості, гіпомімії, уповільнення ходи, тремору.
- Психоорганічні. Мнестико-інтелектуальні порушення, деменція обумовлені дифузними змінами сірої речовини мозку, субкортикальної білої речовини таламуса. Дифузні розширення кіркових борозен, інфаркти порушують вищі психічні функції з розвитком акалькулії, аграфії, дезорієнтування, апраксії.
На третій стадії патології виявляється кілька виражених неврологічних синдромів, хворі втрачають працездатність.
Діагностика
Діагноз судинної енцефалопатії ставиться на основі клінічної картини, інструментального дослідження (транскраніальної ультразвуковоїдоплерографії судин голови, шиї; дуплексного сканування; комп'ютерної чи (магнітно-резонансної томографії) МРТ голови; реоенцефалографії), біохімічного аналізу крові.
Енцефалопатія атеросклеротичного генезу потребує дослідження ліпідного складу крові (фіксації збільшення тригліцеридів, холестерину, фібриногену, коагуляційного потенціалу плазми).
При дисциркуляторній енцефалопатії головного мозку лікування включає:
- корекцію факторів ризику (режим, дієта, психогігієна);
- терапію основного захворювання (цукровий діабет, гіпертонія, гіперліпідемія, ішемічна хвороба серця);
- корекцію церебральної гемодинаміки, мікроциркуляції (антиагреганти, вазоактивні препарати);
- покращення метаболізму нервових клітин (ноотропні, нейротрофічні ліки).
Для симптоматичного лікування використовують заспокійливі засоби, антидепресанти, фізіолікування. При значних оклюзіях екстракраніальних судин показано хірургічне втручання.
Печінкова енцефалопатія
На тлі патологій печінки близько 65% пацієнтів зазнають розладів центральної нервової системи.
Гострий варіант енцефалопатії виникає при гепатитах, дії промислових отрут; отруєння грибами, ліками; ішемії печінки. Основні фактори печінкової енцефалопатії:
- Метаболічні, електролітні розлади. Білкові дієти (дефіцит незамінних амінокислот), шлунково-кишкові крововиливи, гематоми, гіперглюкагонемія, інфекції призводять до надмірного надходження, прискорення катаболізму протеїнів. Ацидоз, азотемія, гіпоглікемія також провокують розвиток енцефалопатії. Найбільш значні електролітні порушення пов'язані із зменшенням вмісту калію, натрію, магнію, підвищенням марганцю.Зміні складу електролітів сприяє прийом діуретиків.
- Чинники, що погіршують здатність печінки до детоксикації: алкоголь, мікробіотичні порушення, токсини, запори, стреси, інфекції, ліки, промислові отрути.
Печінково-клітинна недостатність та формування портосистемних шунтів призводять до зростання концентрації нейротоксинів, що порушують трофіку нейронів та процес передачі імпульсів. У хворих на печінкову енцефалопатію в 90% випадків фіксується азотемія, активне зростання протеолітичної (гнильної) мікрофлори з утворенням аміаку.
Проникаючий через гематоенцефалічний бар'єр аміак запускає реакції, що гальмують енергетичний метаболізм та пластичний обмін у нейронах. Накопичуються хибні нейромедіатори, які змінюють функціонування нейронів.
Симптоми неврологічні та психічні
При печінковій енцефалопатії симптоми неврологічного та психічного характеру представлені:
- Дисомній: інверсією ритму сну, сонливістю.
- Розладами свідомості. Зменшується спонтанність, виникає загальмованість, апатія. На термінальній стадії розвивається кома, що зникають реакції на подразники.
- Змінами особистості: агресія, дратівливість, неадекватна поведінка (дитина).
- Когнітивними та мовними розладами: сплутаність свідомості; повільна невиразна монотонна мова, дисфазія.
- Астериксисом, обумовленим порушенням зв'язку опорно-рухового апарату зі стовбуром мозку. Спостерігаються гіперкінез, атаксія, тремор (за підтримки пози).
Діагностика включає: - тестування свідомості, емоційного статусу, рухових порушень; аналіз даних електроенцефалографії; визначення концентрації аміаку. Уточнити діагноз допомагає магнітно-резонанснаСпектроскопія.
Лікування спрямоване на усунення основного захворювання, зниження рівня нейротоксинів, нормалізацію мікрофлори, зменшення гальмівних процесів у центральній нервовій системі. Також показано прийом антиоксидантів, мікроелементів, вітамінів.
Алкогольна енцефалопатія
Атрофічні зміни кори мозку, виражена церебеллярна кортикальна дегенерація характеризують алкогольну енцефалопатію. Поширена думка, що основною мішенню, за якою б'є алкоголь, є печінка.
Проте в даний час виявлено, що акцентом дії, що вражає, можуть стати і судини головного мозку. Енцефалопатія алкогольна умовно відноситься до екзогенної і включає два основні патогенетичні варіанти:
Дисциркуляторно-судинний характеризується високою швидкістю формування енцефалопатії після алкогольної дії. У хворого виражені психовегетативні порушення, емоційна лабільність, фотопсії, акоазми, судомний синдром, психопатоподібні розлади.
При гепатоцеребральному варіанті акцент патологічного процесу переноситься на печінку (дисметаболічний механізм): змінюється її функція та структура (жирова дистрофія, цироз). Енцефалопатія прогресує повільно, психовегетативна симптоматика не виражена. Домінують порушення моторних функцій.
У понад 10% пацієнтів із клінічними ознаками недоумства діагностується алкогольна енцефалопатія.
Терапевтичний спектр визначається виділеними патофізіологічними механізмами. Так, дисметаболічний варіант вимагає препаратів, що нормалізують метаболізм ліпідів і білків у печінці, відновлення мембран, гальмування сполучнотканинної деградації тканини печінки:
При церебрососудистих порушеннях використовують вазорегуляторніпрепарати, церебропротектори:
Резидуальна енцефалопатія
Синдром резидуальної енцефалопатії не є самостійною нозологічною формою.
Незважаючи на це, хоча цей діагноз активно використовується вже понад 50 років для позначення непрогресуючих неврологічних дефіцитів з такою симптоматикою, як:
- цефалгія;
- рефлекторна пірамідна недостатність;
- парези;
- синкоп;
- ознаки нейроциркуляторної дистонії;
- зниження когнітивних функцій;
- втома.
У більшості випадків ці симптоми залишаються після перенесених гіпоксій, асфіксій, менінгоенцефаліту, травм мозку (у тому числі родових), інфекційних захворювань, є наслідком уроджених, генетично обумовлених церебральних патологій, недоношеності, остеохондрозу. Для адекватного лікування синдром потребує уточнення діагнозу, пошуку причини неврологічної симптоматики.
Перинатальна енцефалопатія
Ураження головного мозку різної етіології у навколопологовий період можуть бути запущені, наприклад, лікарськими інтоксикаціями, гіповітамінозами, стресами.
Вирізняють розлади гіпоксичної, травматичної, токсико-метаболічної, інфекційної природи. Клінічна картина проявляється у таких симптомах, як:
- гіперзбудливість;
- вегетативно-вісцеральні розлади;
- гідроцефально-гіпертензійний синдром;
- судоми;
- відхилення мовного розвитку;
- порушення орієнтовних реакцій;
- зорові порушення;
- неадекватні мімічні реакції.
Перинатальна енцефалопатія може бути основою неврологічної симптоматики та дезадаптації у старшому віці.
Посттравматична енцефалопатія
Понад 50% церебральних травм призводять до патологічних змін головного мозку із формуванням тривалої неврологічної симптоматики.
Енцефалопатія розвивається через загибель нейронів внаслідок безпосередньої травмуючої дії; наступної гематоми, набряку; рубцювання сполучною тканиною; аутоімунних реакцій.
клінічна картина
Основні клінічні синдроми посттравматичної енцефалопатії:
- неврологічний дефіцит;
- психоорганічні порушення;
- вегетативна дизрегуляція;
- астеноневротичний синдром;
- ліквородинамічні розлади.
Для хронічної течії характерні астенізація, цефалгія, запаморочення, диссомнія, мнестико-інтелектуальні та емоційні розлади. Можливий розвиток деменції, депресії, тривожності.
Клінічна картина може проявитися через місяці та роки після травми. Лікування симптоматичне (діуретики, аналгетики); також використовують вазоактивні, ноотропні засоби, нейропротектори, що покращують обмін речовин у нейронах, стимулятори нервової провідності («Аксамон»), антиоксиданти (для запобігання оксидантному стресу), вітаміни.
Токсична енцефалопатія
Вплив нейротоксинів (свинець, ртуть, хлороформ, сірковуглець, синільна кислота, етанол, метанол, чадний газ, ліки, наркотики, марганець, токсини інфекційного походження, гербіциди, фосфорорганічні інсектициди) викликає розсіяну органічну симптоматику токс.
Основні ознаки
Складність діагностики пов'язана з різноманітністю клінічних проявів, що залежать від виду токсину, механізму та місця його дії, що ушкоджує. Наприклад, першими ознаками депонування марганцює:
- слабкість,
- зниження працездатності,
- сонливість,
- нездатність до адекватної оцінки.
До ознак екзогенно-токсичної енцефалопатії також можна віднести такі прояви:
- Спостерігаються гіпотонія м'язів;
- гіпергідроз;
- гіпомімія;
- лабільність пульсу, артеріального тиску;
- розлад чутливості, дизартрія, дисфонія.
При прогресуванні токсичної енцефалопатії у клінічній картині з'являються інтелектуально-мнестичні порушення, симптоми екстрапірамідної недостатності, розлади ходи, скутість, тремор.
Основою терапії є прийом антиоксидантів (у патогенезі токсичності велике значення має окислювальний стрес); нейропротекторів, метаболічних препаратів.