Лікування та дієта при хворобі Вільсона-Коновалова
Вперше описаний Вестфалем і Штрюмпелем "псевдосклероз" - це і є хвороба Вільсона-Коновалова, що відноситься до генних мутацій, що передаються за аутосомно-рецесивним типом. Характеризується важким ураженням печінки, а при неврологічній формі спостерігаються порушення інтелекту при хворобі Коновалова-Вільсона, тому її називають гепатолентикулярною дегенерацією або гепатоцеребральною дистрофією. Близько 10% дітей дошкільного та шкільного віку з діагнозом цирозу печінки мають в анамнезі цю, досить рідкісну, генну мутацію.
Нові методи лікування хвороби Коновлова-Вільсона
Методи лікування Коновалова-Вільсона при порушеннях інтелекту
- При неврологічній формі порушення метаболізму міді показано застосування загальнозміцнювальних препаратів.
- Якщо до симптомів хвороби приєднується тремор рук, слід приймати клоназепи або лоразепи.
- Можуть знадобитися антидепресанти, які допоможуть зупинити депресію, що насувається.
- За перших ознак психозів слід звернутися за допомогою до психіатра.
Дієта при хворобі Вільсона-Коновалова
Пацієнти з порушенням метаболізму міді протягом усього життя повинні дотримуватись лікувально-профілактичного режиму харчування.
Спеціальнадієта при хворобі Вільсона-Коновалова повинна включати:
Важливо правильно готувати їжу:
- подрібнювати до або після приготування,
- варити,
- на пару,
- запікати.
Необхідно ввести заборону на продукти багаті на мінеральні солі міді:
- бобові,
- мінеральну воду,
- щавель,
- ракоподібних,
- курку,
- кава,
- баранину,
- качку,
- печінка,
- ковбасні вироби,
- болгарський перець,
- горіхи,
- гриби,
- какао,
- мед.