Ліпосаркома – що це таке

Ліпосаркома - злоякісне новоутворення, відноситься до групи мезенхімальних пухлин, клітини яких мають тенденцію перетворюватися на жирові. По частоті вони посідають 2-е місце (після фібросарком) серед злоякісних пухлин м'яких тканин. Ці пухлини рідко трапляються у дітей; Частота їх виникнення збільшується з віком, досягаючи найвищого рівня у людей 50-60 років. Ліпосаркоми дещо частіше спостерігаються у чоловіків. Вони можуть вражати будь-які ділянки тіла, але все ж таки частіше відзначаються на нижніх кінцівках, особливо на стегні та в області колінного суглоба, а також у заочеревинному просторі. Другим за частотою місцем локалізації цих пухлин є плече. Винятково рідко (поодинокі випадки) спостерігається розвиток ліпосарком як з одиночних, так і з липом.

Клініка та діагностика ліпосаркоми

Зазвичай ліпосаркоми розвиваються в глибині тканин і бувають пов'язані з міжм'язовими фасціальними та навколосуглобовими тканинами. Від рівня диференціювання пухлини залежить і клінічна картина.

Клінічно розрізняють такі види ліпосарком:

високодиференційована ліпосаркома (синоніми: поліморфноядерна ліпома, поліморфноядерна фіброаденома, склерозуюча ліпома);
міксоматозна ліпосаркома (синоніми: ембріональна ліпома);
круглоклітинна ліпосаркома (синоніми: аденоїдна ліпома, ліпома інфільтративно-фетальноклітинна, ліпобластична саркома);
поліморфна ліпосаркома (синоніми: істинна ліпосаркома, ліпоцитарна саркома);
недиференційована ліпосаркома.

Високодиференційовані пухлини ростуть повільно, мало турбують хворого і є випадковою знахідкою, коли пухлина досягає значних розмірів.

Малодиференційовані пухлини (міксоматозна ліпосаркома) ростуть швидко і протягом короткого проміжку часу досягають великих розмірів.

Недиференційована ліпосаркома містить два окремих складових компонента, що добре розрізняються між собою, а саме ділянки добре диференційованої ліпосаркоми і ділянки саркоми високого ступеня злоякісності, що нагадує або злоякісну фіброзну гістіоцитому, або плеоморфну фібросаркому. Ці два компоненти можна спостерігати в різних областях пухлини одночасно, проте другий компонент може розвинутись на тлі першого у міру прогресування пухлини. Біологічні властивості цієї форми липосаркомы в повному обсязі визначені, але, можливо, вони частково залежить від вираженості дедиференціювання.

Ліпосаркоми можуть бути множинними і зустрічатися в різних областях тіла, проте помічено, що улюбленою локалізацією високодиференційованої ліпосаркоми є черевна клітковина; Міксоматозна ліпосаркома - міжм'язова жирова тканина стегна і гомілки. Ліпосаркоми переважно повільно ростуть і рідко метастазують; описані випадки занесення метастазів разом із кровотоком у легені, печінку, кістковий мозок при міксоматозному та поліморфному типах ліпосаркоми.

Діагностика

При огляді та пальпації - це м'якоеластична, округла, дольчаста, безболісна, відмежована від прилеглих тканин пухлина, покрита незміненою шкірою. Первинні ліпосаркоми ростуть експансивно, створюючи помилкове враження їхньої відокремленості і навіть інкапсуляції. Насправді вони ростуть уздовж міжм'язових просторів.

Диференціальна діагностика повинна проводитися головним чином з ліпомою, гіберномою та рабдоміомою. Одновакуольні перснеподібні ліпобласти мають схожість з клітинами, що виявляються приаденокарцинома.

Лікування ліпосаркоми

Основним методом лікування ліпосарком є хірургічне видалення пухлини. Вибір методу оперативного втручання залежить від локалізації, ступеня злоякісності пухлини, її рухливості, первинного чи рецидивного характеру, і навіть наявності метастазів. Так, наприклад, внутрішньом'язова ліпосаркома повинна видалятися з групою відповідних м'язів. При багатофокусній пухлині, що погано відмежована і розповсюджується по міжм'язових або фасциальних просторах, а також у разі інвазії кістки показана ампутація кінцівки.

Післяопераційна радіотерапія (від 40 до 70 Гр) при ліпосаркомах є корисною, особливо при малодиференційованих та рецидивних пухлинах, а також віддалених метастазів.

Хіміотерапію (доксорубіцин, циклофосфамід, вінкристин, дактиноміцин, блеоміцин, дакарбазин) застосовують при великих неоперабельних пухлинах, пухлинах з високим ступенем злоякісності або за наявності метастазів, її часто проводять у комбінації з оперативним лікуванням та променевою терапією. У ряді випадків (малодиференційовані ліпосаркоми) необхідно виконувати радикальну операцію.

Залежить від багатьох факторів, але вирішальним є ступінь диференціювання пухлини (що вище диференціювання, то краще прогноз). Так, рецидиви виникають у 36,4% випадків, метастази 31,8%, загальна 5-річна виживання становить 58,9% після комплексного лікування. Стійке одужання (100%), за різними даними досягається в 30-40% випадків.