Нейросаркоїдоз
Саркоїдозє грануломатозним захворюванням, яке зазвичай носить системний характер і може вражати ЦНС (т.зв. нейросаркоїдоз). Зміни ЦНС без системних проявів спостерігаються лише у 3% випадків. Причина захворювання невідома. Можливо, що вона є інфекційною. Зазвичай спостерігається ураження легень, шкіри, лімфовузлів, кісток, очей, м'язів та привушних слинних залоз.
При саркоїдозі ЦНС відбувається первинне ураження менінгеальних оболонок, проте речовина мозку також уражається досить часто. Може мати місце адгезивний арахноїдит з утворенням вузликів (вузлики мають схильність до ЗЧЯ). Можуть спостерігатися дифузний менінгіт або менінгоенцефаліт, які можуть бути найбільш виражені на основі мозку (базальний менінгіт) та в субепендимальній зоні ІІІ-го шлуночка (включаючи гіпоталамус).
Частота саркоїдозу становить ≈3-50 випадків/100.000 населення; нейросаркоїдоз спостерігається у ≈55 випадків (межі: 1-27%). В одній серії спостережень середній вік початку неврологічних симптомів був 44 роки.
Клінічні прояви включають множинні парези ЧМН, периферичну нейропатію та міопатію. Іноді утворення можуть викликати мас-ефект, а в результаті адгезивного базального арахноїдиту може розвинутись ГЦФ. Можливо субфебрилітет. Часто виникає внутрішньочерепна гіпертензія, яка може становити небезпеку для пацієнта.
Внаслідок залучення гіпоталамуса можуть виникнути порушення АДГ (нецукровий діабет, патологічна спрага).
Загальний аналіз крові:можуть бути незначний лейкоцитоз та еозинофілія.
Ангіотензин-перетворюючий фермент (АПФ) у плазмі:при активному легеневому саркіодозі патологічне ↑ є у 83% пацієнтів, у той час як при неактивному процесі воно спостерігається тількиу 11% випадків. Хибнопозитивні результати: у 2-3% випадків; підвищення може спостерігатися при первинному біліарному цирозі.
ЦСЖ:зміни аналогічні тим, що спостерігаються при будь-якому підгострому менінгіті: підвищений тиск, незначний плеоцитоз (10-200 клітин/мм3), в основному за рахунок лімфоцитів, білок (до 2.000 мг/дл), помірна гіпоглікоракія (15-40 мг/дл), АПФ у ЦСШ підвищений у ≈55% пацієнтів з нейросаркоїдозом (у пацієнтів з саркоїдозом без залучення ЦНС він залишається нормальним). При сівбі ліквору та в мазках не вдається визначити жодного мікроорганізму.
Диференціальний діагноз грануломозного ангіїту та нейросаркоїдозу з ураженням ЦНС можна здійснити на підставі гісторологічних критеріїв: при саркоїдозі запальна реакція не обмежена тільки зоною, що безпосередньо оточує кровоносні судини, як при грануломатозному ангіїті, де може мати місце значне пошкодження стінки.
Постановка діагнозу спрощується при системному характері процесу: характерні зміни на РГК, біопсія шкіри або вузликів печінки, біопсія м'язи, визначення рівня АПФ в плазмі.
Діагностувати ізольований нейросаркоїдоз важче; у цьому випадку може знадобитися проведення біопсії.
Табл. 2-10. Диференціальний діагноз при нейросаркоїдозі
Трапляються випадки, коли показано проведення біопсії. По можливості, слід здійснити МРТ, щоб визначити супратенторіальний рівень ураження. При біопсії слід досліджувати всю товщину менінгельної оболонки та кору. На додаток до гістологічного дослідження необхідно зробити посіви та забарвлення на гриби та мікобактерії ТБ.
Ефективність АБ не підтверджена. Стероїди показані як за системного характеру процесу, і при невральномураження. У випадках, які погано піддаються лікуванню, використання циклоспорину допомагає зменшити дозу стероїдів. Др. менш вивчені варіанти лікування: метотрексат, цітоксан.
Зазвичай захворювання має доброякісний характер. відновлення периферичних та краніальних парезів відбувається повільно.