Полідaктилія -Вроджені аномалії (пороки розвитку)
Полідактилія - це аномалія розвитку, що проявляється наявністю більше п'яти пальців на руці чи нозі. Найчастіше зустрічається шестипаловість, але кількість пальців може досягати десяти і більше. Додаткові пальці можуть мати всі складові елементи, включаючи додаткову кістку кисті або стопи, або тільки частина цих елементів. Зазвичай додаткові пальці лише заважають роботі кінцівки та негативно впливають на психіку дитини, роблячи її «не таким, як усі». Але в деяких випадках додатковий палець не заважає роботі кінцівки та не приносить жодних незручностей, у таких випадках це вважається варіантом норми. Якщо полідактилія рук найчастіше є лише косметичним дефектом, то полідактилія стоп порушує функції кінцівок. При полідактилії стопи збільшується кількість фаланг, пальців та плюсневих кісток. При цьому відбувається деформація всіх тканин (кісток, суглобів, сухожиль, зв'язок), яка прогресує зі зростанням дитини, що надалі ускладнює корекцію цієї аномалії. Дефекти стоп порушують процес ходьби, обмежують фізичний розвиток та вибір професії, тому негативно впливають на психіку дитини, сприяючи розвитку комплексу неповноцінності.
Етіологія / патогенез
Однією з причин виникнення полідактилії є спадковість. У деяких сім'ях такий дефект передається з покоління до покоління (сімейні форми полідактилії). Полідактилія може бути вродженою, тобто виникла в процесі розвитку плода. Часто це виникає в тому випадку, коли на ранніх термінах вагітності плід відчував якийсь токсичний вплив (наприклад, прийом деяких ліків, які мають тератогенні властивості, тобто здатність викликати порушення формування органів та тканин). Така дія на організм дитини веде дотому, що відбувається затримка запрограмованої загибелі одних клітин та зайва продукція інших клітин, що використовуються для формування додаткових пальців. Нарешті, полідактилія може бути наслідком утворення всередині оболонки, що оточує плід (амніону) спайок, що може механічно заважати правильному розвитку дитини. Полідактилія часто спостерігається при деяких хромосомних захворюваннях, поєднуючись з низкою інших ознак.
Діагноз
Найчастіше діагностують полідактилію першого променя кисті. У переважній більшості випадків полідактилія великого пальця пензля поєднується з деформацією основного та (або) додаткового сегмента.
Симптоми
Найчастіше ознакою полідактилії є додатковий, шостий палець. Він може розташовуватися за мізинцем (постаксіальна полідактилія) або перед ним (преаксіальна полідактилія), зустрічається і поєднання цих видів, тобто поєднання преаксіальної та постаксіальної полідактилії. Різні види полідактилії своєю чергою поділяються кілька типів. Постаксіальна полідактилія може бути трьох типів: тип А - додатковий палець розвинений повністю і зчленовується з головкою V п'ясткової кістки; найчастіше цей тип полідактилії є спадковим; тип В - додатковий палець розвинений не повністю, він може бути і у вигляді шкірного виросту, і досить сформованим, з невеликими дефектами у вигляді однієї або двох фаланг (в нормі їх три); цей тип полідактилії може бути уродженим; тип М - змішана форма полідактилії - поєднання постаксіальної полідактилії типу А і В у однієї і тієї ж людини; може бути обумовлена як спадковими, і уродженими чинниками. Преаксіальна полідактилія (полідактилія I - IV пальців) може бути чотирьох типів: тип I -полідактилія I (великого) пальця – подвоєння кісток двофалангового (тобто нормального) великого пальця; трапляється різний ступінь такого дефекту: від розщеплення кінцевої фаланги до повного подвоєння великого пальця; дефект спадковий; тип II - полідактилія трифалангового (тобто аномального) I пальця; виявляється у подвоєнні кінцевої фаланги; такий дефект найчастіше є вродженим; тип III - полідактилія II пальця; походження може бути різним; тип IV - преаксіальна полідактилія у поєднанні з синдактилією (зрощенням пальців); зустрічається неповне подвоєння або іноді лише вкорочення та потовщення I пальця та синдактилія III–IV пальців; спадковий дефект.
Лікування
Лікування хірургічне. У випадках коли додатковий палець з'єднується з основним пальцем тонким шкіряним містком, його можна видалити вже в перші місяці життя. В інших випадках вікові показання зміщуються до 1-го року життя. При виборі методу хірургічного лікування невід'ємною вимогою вважають чітке розуміння того, який палець є основним, а який додатковим. За даними літератури, у 71,4% випадків після простого видалення додаткової фаланги у процесі зростання формуються вторинні деформації основного пальця. За нашими спостереженнями, лише у 33% хворих із радіальною поліфалангією, полідактилією та подвоєнням променя була відсутня патологія основного пальця. В інших випадках відзначають деформації основного сегмента у вигляді гіпоплазії, клинодактилії, згинальної контрактури або синдактилії основного та додаткового пальців або поєднання зазначених аномалій. У зв'язку з цим широко поширену практику видалення у ранньому віці додаткового сегмента без вивчення стану основного пальця слід вважати неприпустимою.