Системний червоний вовчак - Енциклопедичний Фонд
Системний червоний вовчак (ВКВ) або хвороба Лібмана-Сакса (від лат. system lupus erythematosis) - основне дифузне захворювання, характеристикою якого є, системне, імунокомплексне ураження сполучної тканини і її похідних, з обов'язковою наявністю судинного компонента, що розвивається внаслідок антитіл, при якому антитіла, що виробляються імунною системою людини, пошкоджують ДНК здорових клітин організму, що призводять до пошкодження і руйнування нормальних тканин, що призводить до розвитку аутоімунного запалення. Історія Свою назву червоний вовчак отримав від латинського слова "люпус" - вовк і "еритематозус" - червоний. Ця назва була присвоєна через схожість шкірних ознак з ушкодженнями після укусу голодним вовком. У 1828 р. вперше захворювання було описане французьким лікарем дерматологом Biett, який звернув увагу на шкірні прояви вовчаку. Через 45 років лікар дерматолог Kaposhi виявив, що деякі хворі поряд зі шкірними ознаками мають хвороби внутрішніх органів. У 1890 р. англійський лікар Osler помітив ознаки ВКВ без ураження шкірних покривів, так був описаний феномен LE - (ЛЕ) клітин, який характеризувався виявленням у крові осколків клітин. Це відкриття дозволило лікарям ідентифікувати багатьох хворих із ВКВ. У 1954 р. були виявлені в крові хворих певні білки - антитіла, що діють проти власних клітин. Це відкриття стало використовуватися в розробках чутливих тестів для діагностування системного червоного вовчака.
Причини виникнення захворювання Причини захворювання до сьогодні недостатньо з'ясовані, цим питанням займаються багато фахівців: дерматологи, терапевти,мікробіологи, невропатологи, нефрологи, ревматологи та ін. Як і при інших колагенозах (захворюваннях, що протікають з ураженням сполучної тканини), може розпочатися вироблення антитіл до власних тканин. В даний момент часу, ВКВ відноситься до невиліковних захворювань. Але симптоми ВКВ можуть контролюватись відповідним лікуванням, і більшість людей із цим захворюванням можуть вести активне, здорове життя. Майже у всіх хворих ВКВ активність її змінюється протягом захворювання, чергуючись загостреннями та періодами гарного самопочуття чи ремісії. У період загострення захворювання може проявлятися запаленням різних органів. За класифікацією активність захворювання ділиться втричі стадії: I-я - мінімальна, II-я - помірна і III-я - виражена. На початку виникнення ознак захворювання розрізняють варіанти перебігу ВКВ - гостре, підгостре і первинно-хронічне. Ремісія захворювання - стан, у якому немає ознак чи симптомів ВКВ. Випадки повної чи тривалої ремісії ВКВ хоч і рідкісні, але мають місце. Розуміння того, як запобігти загостренню, і як лікувати їх, коли вони відзначаються, і що допомагає хворим із ВКВ підтримувати своє здоров'я. У нашій країні, так само як і в інших світових наукових центрах, продовжуються інтенсивні дослідження щодо досягнення величезних успіхів у розумінні хвороби, які можуть призвести до лікування. Вчені встановили, що факторами ризику є: Вірусні інфекції - часто хвороба з'являється після перенесеного ГРВІ, краснухи, вітряної віспи або герпесу. Гормональні зміни - початок хвороби збігається з періодом статевого дозрівання у підлітків, вагітністю та пологами. Психоемоційні травми - важкий стрес, сильні переживання, депресія можуть спровокувати виникнення вовчаку. Постійне перебування насонце - ризик появи хвороби у кілька разів вищий у людей, чия професійна діяльність пов'язана з перебуванням під прямим сонячним промінням. Генетична схильність - червоний вовчак не спадкова хвороба, але генетично обумовлена схильність до її виникнення. Алергічні реакції на продукти харчування та лікарські речовини.
Розвиток системного червоного вовчака важко піддається прогнозуванню; воно часто має прогресуючий характер і при відсутності лікування може закінчуватися летально. З іншого боку, іноді протікає зі спонтанними ремісіями або мляво тягнеться довгі роки. У дітей ВКВ зазвичай протікає гостріше і тяжче, ніж у дорослих.
Форми захворювання Дисоїдний червоний вовчак - найлегша форма хвороби. На шкірі хворого виникають кілька вогнищ висипань, найчастіше на обличчі, у вигляді "метелика", висипання також можуть локалізуватися за вухами, на шиї, грудях чи спині. Більше ніяких симптомів не відзначається, через деякий час бляшки покриваються лусочками і при їх видаленні, на шкірі можуть залишитися рубці. Дисемінований червоний вовчак - відрізняється від попередньої форми кількістю вогнищ ураження - вони виникають по всій поверхні тіла. Можливий перехід у системну форму та ураження внутрішніх органів. Ерозивно - виразкова форма - на слизовій оболонці губ та ротової порожнини виникають вогнища запалення, які призводять до появи тріщин, глибоких ерозій та виразок. Хворі на цю форму хвороби відчувають сильний біль, коли необхідно відкрити рот для їди або розмови. у суглобах та уражених органах. Для цієї форми хворобихарактерні висипання на шкірі рук, обличчя та на нігтьових пластинах.
Патоморфологія Патологічні зміни виникають у багатьох ділянках організму, охоплюючи різні органи системи. У пофарбованих гематоксиліном уражених тканинах виявляються скупчення аморфного позаклітинного матеріалу, що має пурпуровий колір. Такі гематоксилінові тільця, мабуть, є дегенерованими клітинними ядрами, аналогічними включеннями в LE-клітинах. У пухкій сполучній тканині та в стінках кровоносних судин уражених тканин присутній фібриноїд, тобто безклітинний матеріал, що характеризується вираженими еозинофільними властивостями. Ця речовина, склад якої невідомий, не специфічна для системного червоного вовчаку і, як правило, спостерігається при запальних процесах, головним чином при мононуклеарних реакціях. У селезінці відзначаються характерні зміни у вигляді "цибулинних кілець", зумовлені периваскулярним фіброзом навколо уражених судин. Іноді у уражених тканинах виявляються гранульоми.
Клінічні прояви Хвороба може початися гостро або розвиватися поступово. Іноді з появи перших симптомів до постановки діагнозу минає чимало часу. До найчастіших ранніх симптомів відносять: - висипання червоного кольору в виличній ділянці (у формі "метелика", на шкірі грудей у зоні "декольте", на тилі кистей); - дискоїдний висип (лускаті, дисковидної форми виразки частіше на шкірі обличчя, волосистої частини голови або грудної клітини); - фото-чутливість (чутливість до сонячних променів за короткий проміжок часу (не більше 30 хвилин); - виразки ротової порожнини (болі в горлі) , на слизових ротової порожнини або носа); - артрити (болючість, припухання, скутість у суглобах); - серозити (запалення серозної оболонкинавколо легень, серця, очеревини, викликаючи біль при зміні положення тіла і часто дихання, що часто супроводжується утрудненням); - протеїнурія, згустки крові або клітини нирок (клітинні циліндри) в сечі; - проблеми, пов'язані з ураженням центральної нервової системи (психози та судоми, не пов'язані з прийомом ліків); - гематологічні проблеми (зменшення кількості клітин крові); - імунологічні порушення (які збільшують ризик приєднання вторинних інфекцій); 5>- втрата маси тіла та відставання у зростанні (у дітей).
Лікування Починати лікування хвороби необхідно при появі перших ознак. Основними препаратами вибору є кортикостероїди - вони пригнічують імунну відповідь організму і мають виражену протизапальну дію. Нестероїдні протизапальні засоби. ; Висипання на шкірі лікують гормональними кремами і мазями. Застосування препаратів для лікування захворювань внутрішніх органів - сечогінне, препарати калію, дезагреганти. Кортикостероїди та імунодепресанти мають серйозні побічні ефекти, тому лікування має проходити під постійним контролем лікаря. Вилікувати ВКВ поки неможливо. Але можна зменшити її прояви та значно покращити якість життя страждаючого. Препарати підбираються індивідуально для кожного пацієнта, вибір ґрунтується на симптомах. У деяких випадках для лікування ВКВ застосовують плазмаферез. Проводяться курси з 3-6 процедур із невеликими перервами.
Спосіб життя Мажливим системним червоним вовчаком протипоказано перебувати насонце. Для поліпшення стану суглобів потрібно регулярно робити гімнастику. Дуже важливо дотримуватися дієти. Справа в тому, що при загостренні захворювання пацієнт втрачає вагу, а при застосуванні гормональних препаратів, навпаки, є небезпека набрати вагу. Зайва вага, як відомо, дає велике навантаження на суглоби, які при ВКВ і так не в найкращій формі. Крім того, при вовчаку часто уражаються нирки, що також накладає деякі обмеження на харчування. Тому необхідно звернутися до лікаря для складання дієти, що підходить для конкретного пацієнта. Дуже часто рідні вважають це захворювання незначним або навпаки занадто важким. Лікар повинен пояснити їм, наскільки серйозним є стан пацієнта. Крім того, лікування може не найкращим чином позначитися на зовнішності пацієнтки, її близькі повинні бути готові допомогти їй впоратися зі стресом. що жінці, яка страждає на вовчак, в жодному разі вагітніти не можна. Однак зараз відомо, що це не так, хоча хвороба, звісно, накладає обмеження. Вагітність слід планувати так, щоб під час зачаття хвороба була на стадії ремісії. Зачаття у фазі загострення може призвести до викидня. Усю вагітність жінка має перебувати під наглядом лікаря. На час вагітності необхідно змінити схему лікування, оскільки великі дози ліків можуть негативно вплинути на плід. Крім того, жінка повинна бути готова до передчасних пологів. Але не все так страшно, як здавалося б, а активний і здоровий спосіб життя - головна причина довголіття та успіху.