Васкуліти (патологія судин шкіри), EUROLAB, Дерматологія
Свербляча пурпура (Левенталя) дуже нагадує екзематоїдну пурпуру (Дукаса-Капетанакіса), але плямисті елементи більш ліхенізовані, менш схильні до екзематизації і відрізняються інтенсивним свербінням.
Пурпурозний пігментний апгіодерміт (дерматит охряний, синдром Фавра-Ше) є хронічним захворюванням. Процес формується на нижніх кінцівках, переважно по ходу варикозно-розширених вен, у вигляді повторних, схильних до злиття жовтувато-бурих плям з дрібними геморагічними осередками. Уражені вогнища «колір жовтої охри» чітко відмежовані від здорової шкіри, що оточує. Відзначається лущення на поверхні, при тривалому існуванні вогнища зазнають атрофії. Внаслідок атрофічного стану шкіри та легкої її ранимості нерідко виникають трофічні виразки, розвивається екзематизація. У розвитку захворювання важливе значення належить системним судинним порушенням (гіпертонічна хвороба, міокардіодистрофія, артеріосклероз, варикозний синдром). Патогенетичне значення мають ендокринні вісцеропатії - діабет, подагра, ожиріння, хронічний нефрит, гепатит, алкоголізм.
Біла атрофія шкіри (Міліана)
Біла атрофія шкіри (Міліана) маніфестує виникненням вогнищ атрофії шкіри у формі білуватих або жовтуватого кольору плям округло-овальної форми, з чіткими межами. Одночасно з формуванням атрофії навколо плям розвиваються гіперпігментація та телеангіектазії. Процес локалізується на передній поверхні гомілок у нижній їхній третині. У патогенезі захворювання мають значення варикозний синдром, серцева недостатність, вагітність, захворювання печінки, нирок, гінекологічні порушення, що призводять до зміни гемодинаміки у магістральних судинах.кінцівок.
Сітчастий старечий гемосидероз (сенільна пурпура)
Сітчастий старечий гемосидероз (сенільна пурпура) виникає внаслідок зміни судинної стінки внаслідок вікової дегенерації колагену та склеротичних змін ендотелію. Пігментні, петехіальні та пурпурозні плями, що перемежуються з телеангіектазією, локалізуються на гомілках, стегнах, передпліччях, тилі кистей, супроводжуються лущенням і незначним свербінням.
Ортостатична пурпура характеризується виникненням петехіальних та пурпурозних елементів, що зливаються на тлі еритематозно-сквамозних вогнищ, що розташовуються в області гомілок, стоп, іноді стегон. Процес спостерігається в осіб похилого віку за наявності серцево-судинної недостатності, хронічних ураженнях печінки, нирок, органів малого тазу, що супроводжуються порушенням гемодинаміки магістральних судин кінцівок.
Гістопатологія. Гістологічна картина геморагічно-пігментних дерматозів переважно однотипна. Вона характеризується поліморфно-клітинним інфільтратом навколо судин та придатків шкіри з фібриноїдною дегенерацією поверхневих артеріол, венул та лімфатичних судин. В інфільтраті значна кількість еритроцитів та зерен гемосидерину.
Лікування. Патогенетична терапія полягає у призначенні засобів, що відновлюють тонус судин, що зменшують порізність судинного ендотелію, що знижують гідростатичний тиск. До них відносяться продектин (іармідин), солкосерил, венорутон, екдистен, доксіум, діцинон, ескузан, амінокапронова кислота, аскорутин, кальцієві препарати (кальцію глюконат, кальцію пантотенат, кальцію пангамат, кальцію хлорид), вітамін В2 (теонікол) та ін.
Одночасно відповідно до даних обстеження хворихпроводиться антибактеріальна терапія, якщо виявлено осередки хронічної інфекції. Призначаються антигістамінні та десенсибілізуючі засоби за наявності алергічних реакцій та імуностимулятори – при явищах імунної недостатності.
У зовнішньому лікуванні використовують мазі та креми, що містять препарати, що відновлюють судинний тонус, що підвищують, міцність та тур гір ендотелію, що покращують мікроциркуляцію та гемодинаміку. До них відносяться мазі солкосерил, троксевазин, пармідінова, метилурацилова 10%, іруксол, 5% крем з ацеміновою кислотою або ацемінова мазь, крем з пергідролем (Perhydroli 2,0, Lanolini, Vaselini, Aq. destill. aa 10 . За наявності варикозного синдрому додатково використовується гіпербарична оксигенація у комплексі з інгібіторами протеаз – трасилолом, контрикалом, пантрипіном.
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)
Захворювання відоме під різними найменуваннями (геморагічний імунний мікротромбоваскуліт, геморагічний капіляротоксикоз, гіперсенситивний васкуліт, анафілактоїдна пурпура) і є поширеним системним процесом. В основі хвороби лежать асептичне запалення, дезорганізація стінок судин шкіри та внутрішніх органів із мікротромбоутворенням. Найчастіше зустрічається у дітей віком до 14 років, але можливе формування у будь-якому віці.
Етіологія та патогенез. Передбачається зв'язок зі стрептококовою та вірусною інфекцією. Сприяючими патогенетичними механізмами можуть бути інтоксикації, травми, лікарська та аліментарна алергія, охолодження та аутоімунна ситуація внаслідок сенсибілізації ендогенними білками та аутометаболітами. Є дані на користь генетичної концепції з мультифакторіальний тип успадкування.
Клінічна картина. Прийнято розрізняти такі основніклінічні форми (синдроми) геморагічного васкуліту: шкірно-суглобову, абдомінальну з кишковими кровотечами, ниркову, іноді з нефротичним синдромом, злоякісну (некротичну) з блискавичним перебігом (частіше у дітей) та змішану. За течією розрізняють гострі форми (з блискавичним варіантом), хронічні та рецидивні з більш менш тривалими ремісіями.
Шкірно-суглобова форма часто називається простою пурпурою (purpura simplex). Захворювання розвивається раптово. Лише зрідка спостерігається короткий продромальний період, протягом якого спостерігаються озноб, нездужання, слабкість, катаральні симптоми. Висипання з самого початку еритематозно-пурпурозні у вигляді різко відмежованих плям геморагічного характеру, що зливаються між собою. Одночасно можуть виникати уртикарні елементи та осередки глибокого обмеженого набряку дерми та підшкірної жирової клітковини. Елементи висипки розташовуються симетрично і частіше локалізуються на розгинальній поверхні кінцівок, переважно гомілок, а також на стегнах, сідницях, стопах. Рідше уражаються верхні кінцівки, груди, обличчя. На нижніх кінцівках висипання схильні до угруповання в ділянці суглобів (колінних, гомілковостопних). У дітей та підлітків можливі більш виражені геморагічні еффлоресценції з крововиливами в області сідниць, внутрішньої поверхні стегон та на місцях тиску. У процесі вираженої запальної реакції еритематозні та геморагічні плями трансформуються в папульозні еффлоресценції з утворенням на поверхні серозних везикул, що швидко підсихають у серозні кірки. Під впливом лікування геморагічні плями із синюшно-багряних стають бурими, жовто-зеленими з подальшою пігментацією, але можуть зникати безвісти.
Нерідко до процесу залучається і слизова оболонка.ротова оболонка. Еффлоресценції у формі дрібноточкового висипу локалізуються на щоках, небі, мигдаликах, задній стінці глотки та мові. При гастроскопії можна виявити пурпуру на слизовій оболонці шлунка.
У важких випадках висип ускладнюється центральними некрозами і тоді формується так звана некротична пурпура, що спостерігається при гострій течії процесу. Некротична пурпура зазвичай локалізується на нижній третині гомілок і на тилі стоп, швидко перетворюючись при відторгненні некрозу на виразкову поверхню. Некротична пурпура супроводжується свербінням, печінням, а при виразці - значними болями.
Суглобовий синдром часто виникає одночасно зі шкірним або через кілька годин чи днів. У великих суглобах відзначається біль різної інтенсивності. В ділянці суглобів з'являється набряклість, болючість. Шкіра над ураженими суглобами покрита згрупованими геморагічними висипаннями, після яких зберігається зеленувато-жовте забарвлення, що свідчить про колишній крововилив. Процес може бути коротким. Через кілька днів біль, для якого характерна леткість, зникає, але в деяких випадках суглобова поразка схильна до рецидиву і тоді нагадує ревматоїдний поліартрит.
У дітей частіше спостерігається блискавична некротична форма геморагічного васкуліту. Захворювання починається раптово появою множинних геморагічних елементів петехіального та пурнурозного характеру з наявністю папул, пустул, везикул та пухирів. Одночасно зі шкірним покривом уражаються слизові оболонки рота та геніталій. У процес залучаються суглоби та внутрішні органи. Виникають поліартрит, полісерозит, гломерулонефрит, міокардит, плеврит, що супроводжуються лихоманкою септичного типу, болями в суглобах, різкою астенізацією, меленою, носовими.кровотечами. Захворювання часто закінчується летально.
Абдомінальний синдром також часто спостерігається у дитячому віці, причому у частини хворих він домінує у клінічній картині, а в ряді випадків передує шкірним висипанням. Основним раннім симптомом є інтенсивний біль у животі. Больовий синдром обумовлений крововиливами і геморагіями в стінку кишки і брижу, супроводжується меленою або наявністю свіжої крові в калі, кривавим блюванням, хибними позивами і частим випорожненням або його затримкою. У коагулограмі визначаються гіпертромбоцитоз та гіперкоагуляція. Нерідко з розвитком абдомінального синдрому загострюються шкірні висипання та зміни суглобів. У значної частини хворих на абдомінальний синдром нетривалий і проходить протягом перших 2-3 днів. Періоди сильного болю можуть чергуватись з абсолютно безболевими проміжками, що продовжуються 2-3 години, що полегшує диференціацію абдомінального синдрому з гострими хірургічними захворюваннями черевної порожнини.