Відкрита артеріальна (боталів) протока
У недоношених дітей внаслідок морфо-функціональної незрілості серцево-судинної системи артеріальна протока може не закриватися протягом декількох тижнів, і в цих випадках замість терміну ОАП використовують термін «функціонує артеріальна протока» (ФАП). У тих випадках, коли ФАП у недоношених новонароджених супроводжується значними (що реєструються за допомогою клініко-інструментальних методів) порушеннями центральної та регіональної гемодинаміки, його позначають як «гемодинамічно значущий ФАП» (ДЗ ФАП).
Функція артеріальної протоки (АП). Функціонування АП є основним компонентом кровообігу фетального, тобто. кровообігу плода. Більшість крові, що надійшла праве передсердя з нижньої порожнистої вени, надходить через овальне вікно (минаючи правий шлуночок, відповідно, і легкі плоду) в ліве передсердя, лівий шлуночок і аорту. Частина крові, що залишилася, змішується з кров'ю з верхньої порожнистої вени і надходить у правий шлуночок, а звідти в легеневий стовбур. Невелика частина цієї крові (не більше 8 - 10%) надходить у нефункціонуючі легені, решта – в артеріальну протоку і низхідну аорту нижче відходження судин, що йдуть до головного мозку. Високий легеневий судинний опір (через спазму легеневих артеріол) та низький опір судин плаценти підтримуєнапрям струму крові переважно праворуч наліво через АП і назад до плаценти.
Протягом останнього триместру вагітності підвищується концентрація циркулюючих простагландинів. Одночасно відбуваються зміни в стінці протоки, які готують його до закриття: потовщується м'язовий шар судинної оболонки, яка стає менш чутливою до розслаблюючої дії простагландинів і більш чутливою до судинозвужувальної дії кисню, значно потовщується інтима, стоншується еластична оболонка.
Пусковим моментом перебудови кровообігу новонародженої дитини є перев'язка пуповини та перший вдих. Припинення надходження крові з плаценти супроводжується різким зниженням рівня циркулюючих простагландинів та підвищенням системного артеріального тиску. Наповнення легень повітрям і початок газообміну призводить до зниження механічного здавлення судин легеневої тканини, підвищення парціального тиску кисню в крові, зниження опору легеневих судин та суттєвого збільшення легеневого кровотоку. Але оскільки негайного закриття АП немає у більшості новонароджених протягом перших 12 - 24 годин зберігається переважно ліво-праве скидання крові. І лише до 72 годин життя у більшості доношених дітей протока перестає функціонувати.
Клінічні прояви ОАП. Клінічні наслідки функціонування ОАП залежать, перш за все, від діаметра та протяжності протоки, кута його відходження від аорти та форми, а відповідно, від вираженості ліво-правого шунтування крові та здатності організму новонародженого компенсувати гемодинамічні порушення. Таким чином, перебіг пороку може бути різним: від безсимптомного до появи украй важких форм. Вкрай тяжкий перебіг пороку типоводля недоношених новонароджених із ГЗ ФАП (див. далі).
Скарги зазвичай з'являються з розвитком декомпенсації кровообігу і полягають у підвищеній стомлюваності, задишці. Однак найбільш характерні для пороку (ОАП) часті респіраторні захворювання та пневмонії на першому та другому році життя, відставання у фізичному розвитку. При обстеженні хворого виявляється систоло-діастолічний шум над серцем з епіцентром над легеневою артерією (анатомічне визначення проекції). Характер шуму часто порівнюється з «шумом дзиги», «шумом колеса млина», «машинним шумом», «шумом поїзда, що проїжджає через тунель». З розвитком легеневої гіпертензії у цій точці з'являється акцент другого тону. Як правило, шум стає інтенсивнішим при видиху або фізичному навантаженні. Електрокардіографічні ознаки є нехарактерними. При рентгенологічному дослідженні визначаються ознаки переповнення кров'ю малого кола кровообігу та помірковано виражена мітральна конфігурація серця за рахунок вибухання дуги легеневої артерії. Відзначається гіпертрофія лівого шлуночка. У пізні терміни природного перебігу пороку стають більш вираженими рентгенологічні ознаки склерозування судин легень та збіднення їхнього малюнка. Ехокардіографія іноді дозволяє візуалізувати функціонуючу відкриту артеріальну протоку (зазвичай у маленьких дітей). У дорослих пацієнтів цьому заважає обмеження «ультравзукового вікна» внаслідок прилягання лівої легені. Катетеризація камер серця необхідна лише у ускладнених чи неясних випадках. При введенні контрастної речовини у висхідну аорту воно через протоку потрапляє в легеневі артерії. Загалом діагностика цієї вади великих труднощів не становить.
У разі наявності ГЗ ФАП у новонародженого внаслідок підвищеного кровонаповнення легеньта гіпоперфузії органів (нирки, кишечник, мозок), виникають ранні (у перші сім днів після народження) та пізні (на 2 – 4-му тижні життя) ускладнення (клінічні прояви ГЗ ФАП). До ранніх ускладнень можна віднести: посилення тяжкості респіраторного дистрес-синдрому на тлі адекватної респіраторної терапії, розвиток ранніх внутрішньошлуночкових крововиливів, розвиток легеневої кровотечі в перші 48 годин життя, погане засвоєння ентерального харчування, клініко-рентгенологічні ознаки ент епізодів апное, нестійкі показники сатурації крові, метаболічний чи змішаний ацидоз. До пізніх ускладнень відноситься поява класичних ознак застійної серцевої недостатності. Поруч дослідників показано, що ГЗ ФАП є фактором ризику розвитку бронхопульмональної дисплазії та ретинопатії недоношених. Не виключена його роль у розвитку перивентрикулярної лейкомаляції (форма ураження білої речовини півкуль головного мозку в дітей віком, яка є однією з причин дитячого церебрального паралічу).
Точна діагностика наявності та гемодинамічної значущості АП можлива лише при проведенні ехокардіографії (ЕхоКГ) з кольоровим допплерівським дослідженням. Діагностична цінність визначення діаметра протоки та напрями шунтування по ньому не викликає сумнівів на відміну від інших ознак гемодинамічної значущості артеріальної протоки. Клінічні симптоми захворювання зазвичай запізнюються порівняно з ЕхоКГ-ознаками, проте саме вони більшою мірою визначають прогноз. Показано, що на високий ризик ускладнень ОАП вказують такі симптоми: систолічний шум, посилення верхівкового поштовху, пульс, що скаче, великий пульсовий тиск і дихальні порушення. ЕКГ та рентгенографіягрудної клітки для діагностики великого значення не мають. Навіть при великому скиданні крові ліворуч кардіомегалії і посилення легеневого судинного малюнка може не бути.
Принципи лікування. Наявність ОАП, незалежно від віку пацієнта, є показанням до його закриття, тому що при великому його діаметрі існує ризик розвитку лівошлуночкової недостатності та легеневої гіпертензії, а при малих його розмірах – інфекційного ендоартеріїту. Доказів будь-яких переваг хірургічного методу лікування ОАП перед медикаментозним досі немає. На даний момент у більшості клінік хірургічна корекція ОАП проводиться при неефективності двох курсів медикаментозної корекції або пізньому повторному відкритті АП (Пізніше, у віці старше 7 діб, повторне відкриття АП майже завжди зумовлене інфекційним процесом внаслідок виділення прозапальних цитокінів). Питання про те, наскільки проведення операції захищає дитину від подальших, характерних для функціонування ОАП ускладнень, залишається спірним. Відповідно до рекомендацій української асоціації спеціалістів перинатальної медицини хірургічна корекція ГЗ ФАП проводиться тільки новонародженим, залежним від ШВЛ при неефективності двох курсів медикаментозної терапії інгібіторами ЦОГ (циклооксигенази), наявності протипоказань для їх застосування при віці новонародженого понад 7 діб. Як інгібітори ЦОГ використовуються індометацин та ібупрофен. Обидва препарати однаково ефективні щодо закриття АП.