Запальні міопатії причини, симптоми, діагностика та лікування

Запальні міопатії – гетерогенна група рідкісних набутих захворювань м'язів. Характеризується наявністю запального процесу в скелетних (поперечносмугастих) м'язах, внаслідок якого відбуваються дегенеративні зміни. При запальних міопатіях запалення має аутоімунний або інфекційний характер. Даний вид міопатії супроводжується:

м'язової слабкістю;
болями у м'язах;
атрофіями;
наявністю контрактур;
зниженням рухової активності;
виникненням набряклості м'язів;
у деяких випадках спостерігається м'язове ущільнення.

Причини виникнення запальної міопатії
Симптоми запальної міопатії
Діагностика запальної міопатії
Лікування запальної міопатії

Запальні міопатії - це велика група захворювань, що включає в себе системні ураження м'язової тканини (дерматоміозит, поліміозит, еозинофільний міозит, міозит з включеннями, ревматична поліміалгія), а також локальні запалення в окремих групах м'язів (міозит м'язів очних, псевдотромбофбіт. ).

Вік людей, коли найвищий ризик інфікування запальними міопатіями, залежить від типу захворювання. Наприклад, поліміозит спостерігається частіше після тридцяти років, міозит із включеннями вражає людей старше сорока років, будучи при цьому найпоширенішою формою запальних міопатій, що зустрічаються у літньому віці.

Причини виникнення запальної міопатії

Причин виникнення запальних міопатій досить багато. Лікарі акцентують увагу на тому, що етологія та патогенез захворювань представленої групи до кінця не вивчені, не мають чіткої схеми.

Деякі інфекційні захворювання (грип, ВІЛ-інфекції, краснуха та ін.) можуть стати провокаторами запальної міопатії.
Причинами, що викликають запальні міопатії, можуть стати також стрептококові бактерії, паразитарні інвазії на кшталт токсоплазмозу або трихінеллезу, а також грибкові інфекції.
Існують також ідіопатичні міопатії (захворювання, порушення яких не пов'язане з інфекціями), вони мають аутоімунний механізм розвитку, але слід сказати, що антиген, який лежить в основі збудження аутоімунної реакції, так і не обчислений. При вивченні захворювання виявлено сімейні випадки, виходячи з чого можна судити про генетичну природу цієї групи захворювань.

До ідіопатичних запальних міопатій відносять: поліміозит, міозит із включеннями, міопатії при системних захворюваннях (системному червоному вовчаку, склеродермії, синдромі Шегрена, ревматоїдному артриті, системних воскулітах). Пацієнти з дерматоміозитом і поліміозитом частіше схильні до онкологічних захворювань, особливо у вигляді злоякісних пухлин.

Симптоми запальної міопатії

Запальні міопатії мають таку симптоматику:

Больовий синдром у м'язах (міалгія). При прогресуванні хвороби болю спостерігаються як під час рухової активності, а й у період спокою чи при незначному натисканні на м'язи.
М'язова слабкість. Людина зазнає труднощів при стисканні предметів у руках. Прогресуючи захворювання робить майже неможливим підняття руки або ноги, позбавляє хворого можливості самостійно сідати і вставати.
Значне скорочення обсягу активних рухів, а окремих випадках пацієнт приковується до ліжка.
Набряк та ущільнення уражених м'язів.
Розвиток атрофії таміофіброзу (м'язові волокна заміщаються на сполучнотканинні).
Кальциноз.
Контрактури.
Тугорухливість суглобів.
Міопатичний парез гортані.
Дихальна недостатність.
Застійна та аспіраційна пневмонія (виникають як наслідок слабкості дихальних м'язів та зниження легеневої вентиляції).

Клінічна картина захворювань із групи запальних міопатій різна, як і тривалість перебігу. При дерматоміозиті, наприклад, симптоми починають проявлятися у вигляді загального нездужання та підвищеної температури, лихоманки. Згодом спостерігається характерна висипка на шкірних покривах, а потім слабкість проксимальних м'язів. Висип фіолетового кольору може спостерігатися на поверхнях повік, супроводжується набряклістю і телангіоектазії на шиї та грудях, між фалангами пальців і на кисті - еритематозний висип. На суглобах колін та ліктів з'являється потовщення шкіри. При дерматоміозиті спостерігається гіперемія щік, дисколорація та потовщення нігтьових лож, що призводить до набряклості пальців. Далі, прогресуючи, хвороба призводить до тугорухливості м'язів та больового синдрому. Відбувається поразка переважно проксимальних м'язів, дистальні м'язи менш піддаються травматизації.

У дітей захворювання може проявляти себе як гострий напад або чергування загострень та ремісій. При швидкому прогресуванні може виникнути дихальна недостатність, оскільки відбувається ураження м'язів гортані та дихальних шляхів. Більшість інфікованих дітей виявили кальцифікати в підшкірних тканинах. В окремих випадках хвороба закінчується летально (близько 10% усіх інфікованих дітей).

Майже у половини дорослих пацієнтів виявляються злоякісні пухлини при діагностиці дерматоміозиту (для порівняння у хворихполіміозитом пухлини спостерігаються дуже рідко). В результаті, симптоматика онкологічної освіти накладається на клінічну картину дерматоміозиту, що суттєво ускладнює діагностику та лікування захворювання. При видаленні злоякісної пухлини відбувається регрес м'язової слабкості. Справжня причина злоякісних новоутворень у клінічній картині дерматоміозиту залишається невідомою.

Діагностика запальної міопатії

Діагностика запальних міопатій утруднена. Це з широким розкидом клінічної картини. Симптоми дуже схожі із захворюваннями, що належать до групи запальних міопатій, а також захворюваннями іншої природи. У процесі діагностики необхідно насамперед диференціювати захворювання серед однорідних йому. Пацієнт повинен пройти консультації у невропатолога, дерматолога, пульмонолога та кардіолога для отримання найбільш точної клінічної картини та виключення схожих захворювань.

При більшості запальних міопатій (крім міозиту з включеннями) може спостерігатись підвищення ШОЕ у крові, але майже у половини цей показник показує норму. Важливим показником при діагностиці даного захворювання буде КФК (рівень креатинфосфокінази), яким можна судити про ступінь ушкодження м'язів і м'язової мембрани. Найчастіше можна спостерігати підвищення рівня ізоферменту КФК. Концентрація міоглобіну в сироватці теж підвищується і свідчить про явне прогресування захворювання та призначення адекватного лікування.

Діагностуючи це захворювання, призначають також ЕМГ, результати якого важливі для встановлення діагнозу. При поліміозиті та дерматоміозиті, зазвичай спостерігаються короткочасні поліфазні потенціали рухових одиниць (це стосується проксимальних м'язів). Схожі зміни можна спостерігати такожпри міозиті із включеннями. Крім того, схожі аномалії можуть бути виявлені в процесі ЕМГ та при нейрогенному ураженні. Тому встановити точний діагноз, покладаючись на ЕМГ, неможливо. Проводять також біопсію м'язів. Цей аналіз допомагає визначити поширеність запального процесу.

Проводиться гормональне дослідження за відсутності висипу. Метою даного дослідження буде визначення вмісту трийодтироніну, тиреотропного гормону TSH та тироксину.

Лікування запальної міопатії

Патогенічного та етіологічного лікування не існує. Лікування в основному спрямоване на усунення симптомів та загальну підтримку м'язової сили, усунення контрактур, а також досягнення медикаментозної ремісії.

Незважаючи на обмежену кількість інформації про спосіб лікування даних захворювань, лікарі дійшли єдиної думки — імуносупресивна терапія дає добрі результати. Найчастіше пацієнту призначається комплекс заходів. По-перше, це медикаментозна терапевтичне лікування. Однією з найуспішніших та найефективніших методик є глюкокортикоїдна терапія (преднізолон та метипред). Доза препаратів – 1 мг на 1 кг ваги. Приймають препарати через день, щоб уникнути ускладнень, які можуть з'явитися внаслідок застосування глюкокортикоїдної терапії. Призначаючи таку терапію, лікар повинен ретельно обстежити пацієнта на наявність супутніх захворювань, які можуть спричинити ускладнення. До таких захворювань, при яких глюкокортикоїдна терапія протипоказана:

цукровий діабет;
остеопороз;
виразка шлунку;
ожиріння чи будь-які інші порушення обміну речовин;
підвищений артеріальний тиск.

Ремісія настає приблизно за один-два місяці. Після цьогодоза препаратів зменшується під чітким контролем голчастої ЕМГ. Іноді лікарем приймається рішення про заміну базового препарату за умови значних покращень в аналізі клінічної картини. Найчастіше препаратом-замінником виступає азатіоприн. Якщо глюкокортикоїдна терапія не дала бажаних результатів, для посилення ефекту паралельно призначається цитостатична терапія.

Для якнайшвидшої ремісії лікарі радять також лікувальну фізкультуру (суворо під наглядом методиста з ЛФК або компетентного фахівця), проведення курсу масажів, різноманітні ортопедичні заходи. Лікарі рекомендують активний рух, тривале лежання протипоказане. Передчасне використання крісла-каталки також не рекомендується, оскільки передбачає спокій значної частини м'язів.

Говорячи про прогнози цієї групи захворювань, то вони непогані. При своєчасному та адекватному лікуванні близько половини хворих суттєво покращують свій загальний стан та повністю виліковуються. Третина пацієнтів залишається із відчуттям м'язової слабкості. Протягом перших трьох-чотирьох років приблизно 15% пацієнтів з важкою формою помирають від супутніх захворювань серця, легень та ін. Значна частина смертельних випадків відбувається через онкологічні пухлини, що утворилися.