4.7. Системна червона вовчанка

Вже не знаю, за якою асоціацією, але зі студентських часів при назві цієї хвороби завжди згадую казку про Червону Шапочку та злого Сірого Вовка. Коли познайомився з цією хворобою у своїй клінічній практиці, зрозумів, що тут асоціації не лише звукові: для вовчаку характерні і підступність течії, і маскування симптомів, і наївність пацієнтів, і важливість своєчасної медичної допомоги!

Тим часом рання діагностика дуже важлива! Раніше, у 50-х роках, лише 40% хворих з діагностованим вовчаком могли прожити понад п'ять років. Сьогодні, згідно з дослідженнями, майже всі живуть понад 10 років після встановлення діагнозу, а на практиці більшість — значно довше. При цьому у багатьох хворих спостерігаються тривалі (роками) періоди ремісій! Все це завдяки потужним лікам, що з'явилися, і ранньому розпізнаванню хвороби.

Нотатки на полях

А до речі, хто написав «Червону Шапочку»? Шарль Перо? Ось і я так думав, поки син не приніс із французької школи інформацію, що шокує мене (чи це я один такий неук?): у тому вигляді, що ми її знаємо, вона написана братами Грімм! Шарль Перро раніше написав подібний сюжет, але з іншим перебігом подій та іншим кінцем — там усіх з'їли (якщо це визнають самолюбні французи, що ж викладають у німецьких школах?).

І знову схожість: навіть лікарі плутаються в симптомах і підходах до діагностики та лікування системного червоного вовчака!

То що це за хвороба? Точна її причина невідома, з якогось моменту імунна система починає сприймати власні, рідні тканини та клітини як чужі та починає з ними боротися.

Хоча точна причина пускового механізму цього процесу при системному червоному вовчаку (далі — ВКВ) невідома, мабуть, визначальним.є генетична схильність, яка згодом може проявитися під впливом провокуючих чинників: надлишок сонячного світла, вагітність, інфекції, хірургічні операції… Починається системна запальна реакція, яка вражає різні органи, часто маскуючись під інші хвороби.

Нотатки на полях

Я завжди бачив близьку схожість геополітичних процесів та людських хвороб. Люди в гордині своїй думають, що це вони керують світом і змінюють його. Наполеон прийшов — і шпагою перекроїв карту Європи; ідеї Леніна та Мао підточили імперії та стимулювали національно-визвольний рух, чи так це? (Мене теж коробило при згадці поряд імен Леніна і Мао, але, проживши довго в країнах, що розвиваються, повинен визнати, що маоїзм там дуже поширений.) Повторю слова з мого улюбленого роману Булгакова: «Щоб чимось керувати, треба мати план хоч на якийсь сміховинно короткий термін — ну хоча б тисячу років!».

Країни, як люди, схильні до хвороб. Британська імперія, розпочавши з місцевих острівних склок між собою та ще з численними прибульцями, розрослася на весь світ і якось тихо зійшла нанівець.

Типовий приклад крайнього ожиріння, коли довелося, щоб вижити, накласти кільце, що звужують, на шлунок («добровільно» всіх відпустити) і тепер дотримуватися суворої дієти (ну, дозволити собі там зрідка пиріжок, як Фолькленди або Афганські спеції) під уважним наглядом американського лікаря. Франція — прищава тоненька дівчина (тоє Франції залишався шматочок неподалік Орлеана завбільшки з Нарофомінський район) виросла в огрядну красуню, що силою і чарами пробилася в перші ряди, не без скандалів, звичайно (в 1793 році пудрені голови дворян сипалися як лупа!). чистими очима на весь світ брехати про«свободі, рівності та братерство»).

На початку XX століття - пік другої молодості після низки сімейних розбірок XIX століття і неминучий клімакс, що почався з ганебної історії колабораціонізму з німцями і досяг максимуму у вигляді блакитного Олланда в Єлисейському палаці (хоч вистачило розуму історію з розлученням зрежисувати - моє суто особисте, злостивська думка).

Навіщо це я? Так: аутоімунні хвороби - той же революційний процес, коли одні клітини починають пожирати інші, не думаючи про цілісність організму!

Важко назвати провідний симптом ВКВ, мабуть, насамперед це хронічна втома. Вона зустрічається у всіх пацієнтів із цією хворобою і може бути єдиним симптомом! Тому ВКВ обов'язково має розглядатися як варіант при диференціальній діагностиці синдрому хронічної втоми! Іноді втома при ВКВ супроводжується підвищеною температурою (нагадую: підвищена — це вище 37,6; 37,5 — норма!).

Характерні зміни шкіри, висипання певної локалізації (щоки, крила носа), випадання волосся - ці симптоми можуть з'явитися першими, зазвичай вони і звертають увагу пацієнта, що щось не так. Переважна кількість хворих на фоточутливі. Що це означає? Після навіть короткочасного перебування на сонці на щоках з обох боків з'являється червона висипка (прийнято говорити, у вигляді метелика) і тримається кілька днів. Потім іде і з'являється знову. Особливо чутливі блакитноокі блондинки та руді… Їм у цих випадках без сонцезахисних кремів — жодного кроку!

Хвороба «кусає» багато органів, особливо характерна ураження нирок, суглобів, легень, очей… Вовчакова ураження нирок — гломерулонефрит — раніше без варіантів закінчувалася нирковою недостатністю та діалізом, сьогодні, на щастя, з'явилися потужніпрепарати, що змінюють ситуацію. Одним з ранніх проявів хвороби може бути залучення в процес суглобів: вони опухають і болять. Причому біль мігрує від суглоба до суглоба: пальці, кисть, коліна, рідко бувають симетричними: вовчаковий артрит завжди повинен підозрюватися при такій клініці.

Деякі пацієнти відзначають, як при дії холодної води пальці рук біліють і синіють, складаючи різкий контраст з рештою пензля. Це так званий синдром Рейно. Він може захоплювати і пальці ніг, провокуватися не тільки холодом, а й стресом, цигарками (!) та міцною кавою. Це далеко не завжди є симптомом ВКВ, але й нормою ніколи не буває. Якщо ви відзначили таке — йдіть до ревматолога та шукайте причину!

Для вовчаку також характерні зміни з боку крові: падає кількість тромбоцитів, лейкоцитів, розвивається анемія. При цьому розвивається схильність до підвищеної згортання крові та утворення тромбозів.

При ранньому розпізнаванні червоного вовчака завдяки потужним сучасним лікам часто вдається досягти тривалої ремісії на довгі роки.

Як ви вже зрозуміли, симптоми ВКВ дуже різноманітні та неспецифічні. Тому існує загальновизнана система діагностичних критеріїв, наявність яких разом у роздріб полегшує постановку діагнозу. Професіонали повинні в ній розбиратися, і особливо в численних специфічних антитілах, завдяки яким стало можливим досить точно визначити, атрибутом якого ревматологічного захворювання можуть бути ті чи інші симптоми!

Декілька порад хворим на ВКВ.

1. Сонцезахисний крем, як і було сказано, необхідний. Захисний фактор 50 SPF щодня за півгодини до виходу на вулицю.

2. Їсти можна майже все, але обмежте сіль та м'ясо – пам'ятайте пронирки. Якщо хвороба вже зачепила якийсь орган, відповідно до цього змінюйте і вимоги до дієти. (Наприклад, тут збільшено шанс ураження судин серця, і, якщо холестерин вже підвищено, дієтичні обмеження вимагають посилення.)

3. Обов'язкова вакцинація від пневмокока та грипу: тут пневмококова пневмонія може бути фатальною! У цьому не можна робити звані живі вакцини: від вітрянки і герпесу зостер, кору, краснухи…

4. Вагітність може бути проблемою: циркулюючий в крові вовчаковий антикоагулянт не тільки сприяє тромбозам (дія прямо протилежна його назві), а й провокує викидні. Таке зустрічається не тільки при ВКВ, а й при інших ревматоїдних захворюваннях. Іноді специфічний фактор, що циркулює в крові, призводить не тільки до тромбозів і частих викиднів, але і до хибнопозитивного тесту на сифіліс. (Знову ж таки улюблене завдання на ліцензійних американських тестах: жінка надходить з тромбозом глибоких вен ноги і розповідає, як після викидня хотіла знову завагітніти, але у неї виявили сифіліс, і вона хоче спочатку його вилікувати. Далі можна все пропустити — а там спеціально заплутуватимуть - і шукати у відповіді антифосфоліпідний синдром, - така тріада характерна саме для нього.) Пробувати завагітніти можна після піврічного «світлого» періоду.

5. Тим, хто, навпаки, хоче уникнути вагітності, треба пам'ятати про підвищену загрозу тромбозів і тому утриматися від протизаплідних засобів, що містять естрогени.

6. Пам'ятайте, що багато ліків можуть провокувати вовчак! Одні лише підвищують концентрацію антитіл, інші викликають типові клінічні прояви. Вовчак, спровокований прийомом ліків, зазвичай тече більш сприятливо і, головне, проходить через якийсь час після відміни"винного" препарату.

Багато подібних ліків майже зійшли зі сцени, наприклад новокаїнамід, ще нещодавно найулюбленіший нашими лікарями «Швидкий» для усунення нападів аритмії, ліки для лікування гіпертонії — гідралазин (апресин) та метилдопу; деякі активно застосовують і сьогодні. Це і деякі антибіотики, знову ж таки ліки для лікування гіпертонії, певні протисудомні та інше, та інше… Тому ретельний аналіз того, що ви приймаєте (а всі ми щось приймаємо), необхідний на початку розвитку симптомів або появи специфічних антитіл.

Історично та й донині основою лікування ВКВ є стероїдні гормони. Так, це саме ті гормони, побічних дій яких ми так боїмося, що переносимо свій страх на всі інші гормони, які ними і не володіють, такі як інсулін або гормони щитовидної залози. Не говоритиму, що вони нешкідливі: справді, і повноту викликають, і діабет провокують, і кістки послаблюють, і багато інших небажаних ефектів надають. Але ВКВ — саме той випадок, коли вибирати особливо не доводиться: питання як життя, так і в його тривалості.

Тут і лікаря, і пацієнта треба навчитися лавірувати між позитивними та негативними властивостями препарату. Давати його в можливо низькому дозуванні, якщо потреба в ньому зростає, комбінувати з іншими ліками, так званими імунодепресантами (циклофосфамід, азатіоприм, білімумаб — я не винен, що вони так називаються!).

Для лікування шкірних проявів хвороби часто беруть протималярійні препарати.

Кардинально змінили перебіг хвороби препарати, що являють собою антитіла до специфічних клітин (рутиксімаб та ін), обнадіюють результати пересадки кісткового мозку.

Сьогоднікомбіноване активне лікування дозволяє домогтися ремісії навіть у хворих з ураженням нирок, що ще нещодавно вважалося немислимим.