6.2. Пріонні інфекції тварин

Вперше зареєстровано, рік

Скріпи овець та кіз

Більшість країн світу, крім Австралії та Нової Зеландії

США, Канада, деякі європейські країни (зокрема Україна)

В основою Великобриту-

енц*ефалопатія великого рога-

Від одиничних до

кількох сотень випадків

нуряюча хвороба оленів і

Близько 15 випадків,

Близько 90 випадків,

домашні кішки дикі котячі (пума, гепард, оцелот, тигр)

Всі ці захворювання характеризуються такими загальними ознаками: дуже тривалим (1.30 років) інкубаційним періодом; повільною прогресивною течією з наростанням ознак хвороби; неврологічною симптоматикою та наявністю патологічних змін виключно у нервовій тканині; відсутністю інфекційного запалення та імунної відповіді; патологічними змінами виключно у нервовій тканині; неминучим летальним кінцем.

4656.2. ГУБКООБРАЗНА ЕНЦЕФАЛОПАТІЯ ВЕЛИКОГО РОГАТОГО СКОТА

Губкоподібна енцефалопатія великої рогатої худоби(англ. —BovineSpongiformeEncephalopatie—BSE; хвороба скаженої/божевільної корови, ГЕ-ВРХ) — пріонна хвороба, що проявляється ураженням центральної нервової системи нейродегенеративно (Див. цв. вклеювання).

Історична довідка, розповсюдження, ступінь опасності та збитки.Хвороба вперше зареєстрована у Великій Британії в 1985—1986 рр. (Непрямі дані говорять про її більш ранню появу, ймовірно, 1965 р.). Найбільшого поширення мала там: захворіло близько 200 тис. корів переважно у віці З. 5лет. Пік захворюваності в цій країні, що припав на 1992-1993 рр.., Пройшов, але за наступні 10 років хвороба поширилася на інші країни. В останні роки ГЕ-ВРХреєструють (від декількох до сотень випадків) в більшості країн Європи: в Ірландії, Франції, Португалії, Швейцарії, Німеччині, Нідерландах, Данії, Італії та ін. В Україні хвороба не зареєстрована.

Передбачається, що збудник ГЕ-ВРХ став причиною появи нового варіанту хвороби Крейцфельда-Якоба у людини внаслідок потрапляння в її харчовий ланцюг лише у Великобританії близько 500 тис. голів зараженої худоби з 1,5 млн інфікованих. Число загиблих у Великій Британії становить близько 150 осіб, відмічені також смертельні випадки в Ірландії, Франції, Італії, Канаді, США.

Збудник хвороби.Вважається, що пріон ГЕ-ВРХ походить від при-вона скріпи овець.

Епізоотологія. Вприродних умовах сприйнятлива велика рогата худоба. Експериментально можна заразити овець, свиней, норок, щурів, мишей, хом'яків, мавп.

Збудник передається від здорової хворої тварини при поїданні зараженого корму. Можлива (до 10. 20%) вертикальна передача, але вона не впливає на поширення епізоотії. Найбільш небезпечні тканини - головний та спинний мозок, очі. Молоко та м'ясо від хворих тварин у принципі не є небезпечним матеріалом, тому що в них пріони містяться у незначних кількостях.

Поширенню хвороби у Великій Британії сприяли причини техногенного характеру: збільшення поголів'я овець та обсяги переробки (включаючи голови) на м'ясо-кісткове борошно; зміни із середини 70-х років XX ст. на утильзаводах країни режимів стерилізації сировини тваринного походження (заміна термообробки сушінням з органічними розчинниками); збільшення виробництва молока, що вимагало більш раннього відлучення телят і інтенсивного їх відгодівлі звикористанням м'ясо-кісткового борошна. Це призвело до більш масового застосування в харчовому ланцюзі цього кормового засобу, який виявився контамінованим пріонами (рис. 6.1).

Патогенез.Передбачається, що при поїданні кормів, що містять патологічну форму пріону, останній вступає у взаємодію з нормальним пріонним білком, конвертує його в патологічну ізоформу, утворюючи дві молекули, при наступній взаємодії утворюються чотири молекули і т.д. як ланцюгової реакції. Нагромаджуючись, патологічні пріонні молекули агрегуються у волокна та утворюють амілоїдні бляшки. Нейрони у своїй руйнуються, і їх місці утворюється вакуоль.

466

пріонні

Мал. 6.1. Механізм розвитку епізоотіі

Протягом та клінічний прояв.Інкубаційний період триває від

1 року до 25. 30 років, тому хворіють дорослі тварини віком від

2 роки. Течія повільно прогресує, без ремісій.

Ознаки визначаються ураженням ЦНС і характеризуються розладами поведінки, органів почуттів та руху та пов'язаними з ними свербінням, розчісуванням та облисінням.

На початку хвороби відзначають пригнічення, що переходить у збудження та нервозність; аномальну полохливість, зокрема на дотики та звуки, страх вхідних прорізів. Крім того, тварини дугоподібно вигинають спину, піднімають корінь хвоста, здійснюють часті несиметричні рухи вухами, скрегочуть зубами, сверблять головою про різні поверхні, облизують язиком губи, ніс і копита, часто чхають, позіхають і мукають; стоять, дивлячись в одну точку, опустивши голову, або впираються нею у стіну. Порушення координації рухів проявляється у вигляді руху риссю, непропорційної постановки кінцівок, хиткої ходи, особливо на задні кінцівки, манежних рухів; посмикування м'язівшиї, підгрудки та передпліччя. Можлива деяка агресивність (подібність до сказу) у вигляді посиленої реакції на тварин, людей та їх маніпуляції, зокрема, при доїнні корови бадаються і лягають. Потім відзначають парези та паралічі кінцівок; тварини спотикаються під час руху, намагаються стрибати, часто падають і важко встають.

Апетит збережений, температура тіла нормальна, але поступово через переподразнення нервової системи спостерігаються зниження надою, виснаження, потім залежування в неприродних позах та загибель. Тривалість хвороби від 2 тижнів до 15 місяців (в середньому 3.6 місяців), вона незмінно закінчується загибеллю.

Патологоанатомічні ознаки.Макроскопічних змін у будь-яких органах та тканинах не спостерігається. При гістологічному дослідженні в головному та спинному мозку виявляють вакуолізацію нейронів, зріз тканини мозку має вигляд губки (спонгіоз) та деякі інші зміни, властиві губкоподібній енцефалопатії (гіперплазія та проліферація астроцитів, формування амілоїдних бляшок).

Діагностика та диференціальна діагностика.Діагноз встановлюють комплексно з урахуванням епізоотологічних даних та клінічних ознак з обов'язковою посмертною лабораторною діагностикою. До лабораторії посилають головний мозок загиблих чи вимушено вбитих

Основні методи дослідження: 1) гістопатологічний метод (виявлення губчастого переродження нейронів з утворенням вакуолей, в основному в сірій речовині довгастого та середнього відділів мозку); 2) виявлення скрепіподібних міофібрил при негативному контрастуванні (електронна мікроскопія + гістологія); 3) імуногістохі-

467мічні методи (визначення пріонного білка методом імуноблот-тингу, метод флуоресціюючих зондів в імуноблотінгу); 4) імуно-ферментний метод;5) біопроба на білих мишах при зараженні їх го-могенатом мозку.

При диференціальній діагностиці необхідно враховувати такі групи захворювань:хвороби, що проявляються нервовими явищами(сказ, хвороба Ауески, листериоз, нервова форма інфекційного ринотрахеїту, злоякісна катаральна гарячка, енцефаліти різного походження);неконтагіоні(правець, ботулізм);метаболічні захворювання(гіпокальціємія, гіпомагнезія, пасовищна тетанія та ін);отруєння(свинець, миш'як, ртуть, ФОСи, карбамати).

Імунітет. Чи не формується.

Специфічна профілактика.Відсутня.

Профілактика. Вблагополучних країнах основою профілактики є: 1) недопущення завезення з неблагополучних зон або країн племінної худоби, м'яса, консервів, субпродуктів та напівфабрикатів, м'ясо-кісткового борошна, сперми, ембріонів, технічного жиру, кишкової сировини та інших продуктів та кормів тваринного походження від жуйних; 2) ретельний контроль за закупівлями племінної худоби та біологічних тканин, особливо з неблагополучних країн; 3) заборона згодовування жуйним м'ясо-кісткового і кісткового борошна від великої рогатої худоби та овець; 4) заборона використання кормів і кормових добавок будь-якого невідомого походження; 5) ретельна діагностика при будь-якому підозрілому випадку та лабораторний моніторинг проб мозку забійної великої рогатої худоби, особливо від тварин старше 3 років.

Лікування.Не розроблено.

Заходи боротьби. У неблагополучних країнах заборонено додавати тваринні білки в корм жуйним, біотканини — в раціони тварин, використовувати бичачі субпродукти в біологічній і харчовій промисловості і т. д. Проводять діагностику ГЕ-ВРХ хворих тварин і знищення туш.

Застосовують жорсткіметоди стерилізації та дезінфекції. Патологічний матеріал, посуд, інструменти, спецодяг знезаражують одним із таких способів: автоклавування при надмірному тиску (134 °С) не менше 20 хв; витримуванням протягом 12 год в одному з розчинів - 4%-ном гідроксиду натрію, 2%-ном гіпохлориту натрію, 5%-ном хлорного вапна; спалюванням в упакованому вигляді одноразового інструментарію та посуду.

У Великій Британії зазначені суворі заходи дозволили різко знизити захворюваність та оздоровити низку районів країни.