8. Змішані дистрофії. Загальна характеристика. Принципи класифікації
це кільк. та якостей. структурн. ізм, кіт.обумовлені наруш.обм процесів, що виявляється одночасно в паренхімі, в стромі і стінках кров.сос, при цьому накопичується разл.продукти:склад.білки, мінерали. Складним білкам відносять хромопротеїди, нуклеопротеїди, ліпопр.
Дистрофії внаслідок порушення метаболізму: А \ пігментів, або хромопротеїдів, Б \ нуклеопротеїдів, В \ мінералів (мінеральні дистрофії).
Пігменти м.б. ендогенними та екзогенними. Найпоширенішим пігментом є вугілля. Ендог.п-ція:1. Гемоглобіногенні, 2.протеїногенні (тирозин-триптофанові). 3. Ліпідогенні або ліпопігменти.
Пігменти виконують 6 основних функцій: 1\дихання (гемоглобін), 2\ захист від променистої енергії (меланін), 3\ травну(білірубін), 4\ біоактивації (серотонін), 5\депо заліза(феритин), 6\участь в обміні вітамінів (ліпохпроми).
Обмін пігментів регулюється ендокринною системою \гіпофіз, щитовидна залоза, статеві залози, наднирник - мозковий шар\і нервовою системою.
9. Поруш. Обмін гемоглобіногенних пігментів. (Порушення обміну хромопротеїдів). Гемосидероз та гемохроматоз. Гістохімічне виявлення гемосидерину. Гемомеланоз. Порфірін.
У нормі під час розпаду ер. І гем. обр. пігменти феритин, гемосидерин, білурибін.
У пат: гематоїдин, гематини, порфіни.
Гемосидероз-підвищення вмісту феритину в тканинах, півмеризація феритину веде до утворення гемосидерину. Тобто надмірна освіта гемосидерину. М.Б. загальний та місцевий.
-загальний, або поширений гемосидероз - при внутрішньосудинному руйнуванні ер. І зустрічається про хвороби сист кровотворення (анемії), інтоксикаціях гемол. отрутами, деякий інф з-ня, переливання іногрупної крові, резус-конфлікт. Зруйновані ер, гем йдуть на побудову гемосидерину.(сидеробластами та сидерофаги, напиши). Колагенові та еластичні волокна просочуються залізом. Селезінка, печінка, кістковий мозок і лімфузли стають іржаво-коричневими.
-місцевий-при внесос.разруш. ер., тобто. в осередках крововиливів (екстраваскулярний гемоліз). Опинилися поза сос.ер. втрачають гем(тіні еритроцитів). з кот.обр пігменти.
Виявлення гемосидерину: обр-ня берлінської блакиті (р-ція Перлса), турнбулевої сині. Позитивні реакції на залізо відрізняють гемосидерин від подібних до нього пігментів (гемомеланін, ліпофусцин, меланін).
Порфірини-предівники гему. При наруш.обміну порфіринів виникають порфірії, х-но повів. вмісту пігментів у крові та сечі, різке підвищення чутливості до УФ-променів. Придбана порфірія – при інтоксикаціях, авітамінозах, анемії, захворюваннях печінки. Вроджена порфірія - при порушенні синтезу порфірину в еритробластах або клітинах печінки.
При еритропоетичній порфірії - гемолітична анемія, ураження СР та ШКТ. Порфірини накопичуються в селезінці, кістках, зубах, набувають коричневого кольору. При печінковій формі печінка збільшується, стає сіро-коричневою.
При малярії розвивається гемомеланоз, т.9. при руйн.ер. маляр.пігмент потрапляє в кров і піддається фагоцитозу макрофагами селезінки, печінки, кісток, лімф.уз.ці органи набувають аспідно-сіре забарвлення.відкладення гемосидерину.