Аддісонова хвороба
Аддісонова хвороба (morbus Addisoni; Th. Addison, англ. лікар, 1793-1860; синонім бронзова хвороба) - захворювання, обумовлене двостороннім ураженням кори надниркових залоз і повним припиненням або значним зменшенням утворення синтезованих в ній гормонів (глю та мінералокортикоїдів). Виявляється зазвичай у 20-40 років, однаково часто у чоловіків та жінок; у дітей аддісонова хвороба спостерігають рідко.
Причиною виникнення аддісонової хвороби найчастіше є атрофія кори надниркових залоз аутоімунного генезу, що призводить до надниркової недостатності (гіпокортицизму). Підтвердженням аутоімунної природи цього захворювання є майже постійно виявляється при аддісоновій хворобі з атрофією надниркових залоз гіперплазія вилочкової залози (тимусу) і лімфоїдна інфільтрація тканин багатьох паренхіматозних органів, а також часте поєднання аддісонової хвороби, викликаної атрофією. Є дані, що атрофія надниркових залоз може розвинутися на грунті інтоксикації, можливо, вірусного походження. Рідко зустрічаються сімейні форми аддісонової хвороби, викликаної атрофією кори надниркових залоз генетично.
Деструктивні процеси в надниркових залозах при туберкульозі, сифілісі, крововиливі в надниркові залози також можуть бути причиною аддісонової хвороби. Пухлини надниркових залоз викликають аддісонову хворобу в тих випадках, коли надниркова тканина майже повністю зруйнована пухлинним процесом, що спостерігається дуже рідко.
Хронічна надниркова недостатність розвивається також при патології гіпоталамо-гіпофізарної системи, тобто вдруге.
Першими клінічними проявами аддісонової хвороби є невмотивована слабкість, швидка стомлюваність та схуднення. Шкіра хворих поступовоприймає колір засмаги, стаючи золотисто-коричневою, брудно-коричневою, бронзовою. На ділянках тіла, що піддаються інсоляції або тертю, колір шкіри темніший. Характерна більш виражена чорна забарвлення долонних ліній, тильної поверхні кистей і стоп, області опікових і післяопераційних рубців, сосків молочних залоз, зовнішніх статевих органів. Майже у всіх хворих відзначається темний колір слизової оболонки ротової порожнини, піхви та прямої кишки. Поява пігментації шкіри та темних плям на слизовій оболонці ротової порожнини може набагато випереджати розвиток інших клінічних ознак аддісонової хвороби.
Для аддісонової хвороби характерна артеріальна гіпотензія з переважним зниженням тиску систоли. Спостерігаються також зменшення тиску пульсу, хвилинного об'єму крові. Серце зменшено у розмірах, на ЕКГ відзначаються зниження вольтажу зубців, подовження інтервалу PQ та комплексу QRS, зміщення ST-інтервалу вниз, негативний зубець Т. Хворі нерідко пред'являють скарги на зниження апетиту, нудоту, блювання, пронос, біль у животі. Кислотність шлункового соку менша за норму, функціональна активність підшлункової залози знижена. Порушуються білковоутворювальна, дезінтоксикаційна, глікогеноутворювальна функція печінки. Характерні підвищення толерантності до глюкози та поява ознак відносного гіперінсулінізму внаслідок нестачі глюкокортикоїдів.
Порушення функції ц.н.с. виявляються швидкою психічною виснажливістю, головними болями, зниженням пам'яті. У деяких хворих можуть розвинутись гострі психози. Зміни на електроенцефалограмі (патологічні дельта- та тета-хвилі) свідчать про зниження біоелектричної активності кори головного мозку.
Функція статевих залоз при нерізко вираженій аддісоновій хворобіпорушується рідко, при тяжкій формі аддісонової хвороби у жінок характерне порушення менструального циклу, у чоловіків - зниження статевої потенції. Виділення з сечею 17-кето- та 17-оксикортикостероїдів, а також альдостерону при аддісоновій хворобі значно знижено. У крові виявляються еозинофілія та лімфоцитоз. Електролітний обмін характеризується збільшенням концентрації калію та зменшенням концентрації натрію та хлоридів у сироватці крові. Виділення калію із сечею зменшується, а натрію та хлоридів збільшується.
Захворювання, що протікає за типом гіпо-альдостеронізму (різке зниження секреції та виділення альдостерону з сечею при нормальній секреції глюкокортикоїдів), відносять до нетипових форм аддісонової хвороби. Ця форма аддісонової хвороби обумовлена ізольованим ураженням клубочкової зони кори надниркових залоз невідомої етіології (див. Надниркові залози). Клінічна картина такої форми аддісонової хвороби характеризується артеріальною гіпотензією та значно меншою вираженістю пігментації шкіри.
При неправильному або недостатньому лікуванні аддісонової хвороби може розвинутись так званий аддісонічний криз (особливо на тлі гострої інфекції, інтоксикації, токсикоінфекції, операції, травми). При аддісонічному кризі спостерігається загострення всіх клінічних проявів аддісонової хвороби. Наростання симптомів може бути поступовим (протягом кількох днів) та швидким (протягом кількох годин). Починається неприборкане блювання, настає прострація, наростають ознаки зневоднення організму, артеріальний тиск різко знижується, з'являється запах ацетону з рота, ацетонурія, нерідко розвиваються клонічні судоми і менінтеальний синдром (що стає іноді причиною помилково діагностованого туберкульозного менінгіту). Без лікування хворий впадає у кому, яка може призвести долетальному результату. Під час кризу спостерігаються зниження концентрації глюкози в крові до 2,5-1,5 ммоль/л, збільшення концентрації залишкового азоту та сечовини в крові, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, поява у сечі гіалінових та зернистих циліндрів, білка. Виділення із сечею метаболітів глюкокортикоїдів та надниркових андрогенів зменшується.
Діагноз аддісонової хвороби встановлюють на підставі характерної клінічної картини і даних лабораторних досліджень: гіпонатріємії, гіпохлоремії та гіперкаліємії, а також вираженої гіпоглікемії, низького вмісту кортизолу в крові та ін. пігментацією шкіри при токсичному дифузному зобі, гемохроматозі, пелагрі, сверблячих дерматозах, малярії, склеродермії, сіль, що втрачає формі нефриту. Пігментація слизової оболонки ротової порожнини спостерігається також за хронічних отруєння миш'яком, азотнокислим сріблом, ртуттю, свинцем. На відміну від класичної аддісонової хвороби вторинна хронічна надниркова недостатність протікає без посилення пігментації шкіри.
Лікування аддісонової хвороби полягає в замісній гормонотерапії. Дози препаратів глюкокортикоїдних та мінералокортикоїдних гормонів підбираються лікарем індивідуально. Зазвичай внутрішньо призначають преднізолон по 5-20 мг або кортизон по 25-50 мг на день, або гідрокортизон або кортизон внутрішньом'язово по 12,5-50 мг на день. Якщо це лікування не сприяє нормалізації АТ, додають мінералокортикоїди - дезоксикортикостерону ацетат у таблетках по 5-20 мг на день сублінгвально, у вигляді 0,5% масляного розчину внутрішньом'язово 2-3 рази на тиждень або фторгідрокортизол (кортинеф - ПНР, флори) у таблетках по 0,1 мг 1-3 рази на деньперорально. Лікування проводиться у спеціалізованому стаціонарі під контролем загального самопочуття та зміни маси тіла. Рекомендується додавання до їжі кухонної солі (до 10 г на добу). Протитуберкульозне лікування при аддісоновій хворобі рекомендується тільки за наявності активного туберкульозного процесу у надниркових залозах або інших органах. У комплексну терапію аддісонової хвороби входить санаторно-курортне лікування в санаторіях загального типу. За наявності туберкульозу показання до санаторно-курортного лікування ґрунтуються на характері туберкульозного процесу.
Лікування аддісонічного кризу спрямоване на запобігання зневодненню організму та відновлення порушеного електролітного балансу. Внутрішньовенно крапельно протягом доби вводять 2-3 л 5% розчину глюкози, приготованого на ізотонічному розчині натрію хлориду, розчин глюкози додають 300-600 мг гідрокортизону або 60-120 мг преднізолону. Поряд з цим через кожні 6 годин (залежно від стану хворого) та протягом доби внутрішньом'язово вводять масляний розчин дезоксикортикостерону ацетату по 5-10 мг або гідрокортизон по 50-100 мг. У разі невгамовного блювання внутрішньовенно вводять 10-20 мл 10% розчину натрію хлориду. При необхідності призначають внутрішньовенно 1-3 мл 0,2% розчину норадреналіну або 0,3-0,5 мл 1% розчину мезатону 40 мл 5-40% розчину глюкози. Лікування препаратами кортикостероїдів проводять під обов'язковим контролем частоти пульсу та артеріального тиску. Рекомендується одночасне проведення антибактеріальної терапії. Через 2-3 дні залежно від стану хворого глюкокортикоїди призначають внутрішньом'язово у спадних дозах, а потім хворого переводять на підтримуючі дози мінерало-і глюкокортикоїдів.
Прогноз щодо сприятливий. При правильно проведеному лікуванні тривалість життя хворих перевищує15-20 років, працездатність зберігається; проте для хворих на аддісонову хворобу необхідні деякі трудові обмеження.