Акромегалія - ​​симптоми та лікування Акромегалія, профілактика та діагностика хвороби Акромегалія

Що таке акромегалія?

Акромегалія - ​​захворювання, що рідко зустрічається, яке викликане надлишком гормону росту (ГР) у дорослому віці. ГР виробляється у залозі, званої гіпофізом. Гіпофіз знаходиться на основі головного мозку. У свою чергу виробництво гормону росту стимулюється гормоном росту, що вивільняє (GHRH), який виробляється в гіпоталамусі (невелика ділянка в нижній частині головного мозку). У дитинстві рівень ГР у крові значною мірою відповідальний за рівень зростання людини. Таким чином, занадто мала кількість ГР у дитинстві може призвести до маленького зростання (і навіть стати однією з причин карликовості), тоді як занадто велика його кількість може призвести до стану, який називається «гігантизм», коли людина виростає занадто високою.

Однак при надмірній кількості ГР, що виробляється у дорослих, тіло яких вже досягло свого максимального зростання природним шляхом, це призводить до некоректного збільшення певних тканин організму та окремих частин кістяка.

У кого розвивається акромегалія?

Акромегалія зустрічається рідко, і щорічно виявляється лише у 3-4 осіб на мільйон. Зазвичай вона розвивається у дорослих у віці 30-50 років, у чоловіків та жінок у рівній мірі.

Чому це відбувається?

Найбільш поширеною причиною акромегалії є надмірне виробництво ГР у невеликій пухлини на гіпофіз, яка називається «аденома гіпофіза», яка може збільшуватися в розмірах до 1 або 2 см у поперечнику. Невідомо, чому виникає аденома, але її розташування в дуже обмеженому просторі в основі головного мозку може викликати тиск, що впливає на навколишні нерви (див. нижче). Набагато рідше поширена причина - дуже велика кількість GHRH,що виробляється в гіпоталамусі, що, таким чином, призводить до надмірної продукції гіпофізом гормону росту. Ще рідко інші пухлини в організмі можуть призвести до надлишку ГР, що стає причиною розвитку акромегалії.

Однією з проблем діагностики акромегалії є те, що симптоми можуть розвиватися дуже повільно протягом кількох років, але зазвичай вони відповідають тим симптомам, які спостерігаються при пухлини гіпофіза (якщо це стало причиною), і симптомам, що виникають внаслідок впливу надлишкового ГР.

Симптоми за наявності пухлини включають постійні головні болі і дефекти зору, зокрема тунельний зір, який виникає в результаті тиску пухлини на зоровий нерв. Крім того, тиск на гіпофіз може призвести до гіпоактивності інших частин залози і іноді призводить до зниження рівня гормонів щитовидної залози та надниркових гормонів, як наслідок ланцюгової реакції.

Симптоми за наявності надлишку гормону росту включають:

  • Збільшення розмірів кистей та ступнів.
  • Потовщення шкіри, особливо на обличчі та шкіра може стати жирною.
  • Зміни зовнішності, особливо потовщення носа, губ і частини щелепи, що виступає.
  • Потовщення голосових зв'язок призводить до огрубіння голосу і потовщення мови, що, своєю чергою, робить промову людини шепелявою. З цієї причини спостерігається часте прикушування мови.
  • Зміни в тканинах зап'ястя може викликати так званий тунельний зап'ястний синдром, коли нерв, що проходить через зап'ястя, стає затиснутим і в результаті виникають болі і оніміння рук.

Можуть виникати інші, більш поширені симптоми, зокрема:

  • М'язова слабкість та млявість.
  • Підвищений ризик розвитку діабету, оскільки ГР нейтралізуєнаслідки зниження рівня гормону інсуліну
  • 1 людина з трьох потрапляє у групу ризику розвитку високого кров'яного тиску.
  • Ці останні два симптоми поєднуються, щоб збільшити шанси пацієнта на розвиток серцевого нападу чи інсульту.
  • Як не дивно, люди з акромегалією мають більше шансів на розвиток раку кишечника в результаті зростання поліпів в кишечнику.
  • Серце, печінка та нирки також можуть збільшуватися у розмірах.

Лікар може запідозрити акромегалію з історії зміни у зовнішності, перерахованих вище, але підтвердження діагнозу включає проведення певних аналізів крові. Вимірювання ГР не обов'язково показує його підвищений рівень крові, тому більш точні дослідження активної форми ГР, званої IGF-I, можуть показати збільшення рівня цього гормону.

Крім того, проводиться тест, званий тест на толерантність до глюкози, коли людина постить протягом ночі, а потім у неї беруть зразок крові. Після цього йому дають певну дозу глюкози і повторюють аналіз. У людей без акромегалії рівень ГР у крові знижується після вживання глюкози, тоді як люди з акромегалією не демонструють цього зниження рівня.

Тести з використанням медичної візуалізації можуть виявити тип тунельного зору, проводиться КТ або МРТ мозку для того, щоб виявити наявність аденоми гіпофіза.

Як акромегалія лікується?

Метою лікування є зниження рівня гормону росту до нормального та зменшення тиску, який аденома гіпофіза (якщо вона присутня) чинить на навколишні тканини, і тим самим звернути назад симптоми, спричинені цими двома факторами. Існують різні способи досягнення цих цілей і іноді використовується більш ніж один метод лікування.

Найбільш поширеною формою лікування є операція з видалення аденоми гіпофіза. Це спеціалізована хірургічна допомога, оскільки вона включає відкриття області гіпофіза через носові ходи або проникнення в черепну коробку через розріз на внутрішній стороні верхньої губи. Якщо неможливо повністю видалити аденому, необхідні інші методи лікування подальшого зниження рівня гормону росту. Крім того, якщо деяка частина гіпофіза випадково видалена, людині, можливо, знадобиться штучне підвищення зниженого рівня деяких гормонів, таких як гормони щитовидної залози.

Радіотерапія

Іноді використовується променева терапія для того, щоб зменшити саму пухлину гіпофіза. Також цей вид терапії призначений як підготовка до операції, щоб видалити пухлину було легше. Зниження рівня ГР після проведення променевої терапії може тривати кілька років, перш ніж буде досягнуто повного ефекту. Внаслідок довготривалого очікування результатів радіотерапії вона зазвичай використовується у поєднанні з іншими методами лікування, такими як хірургія та/або медикаментозна терапія.

Медикаментозне лікування

Медикаментозне лікування іноді використовується саме собою, якщо операція не є можливою з тієї чи іншої причини, або може бути призначена в поєднанні з хірургією. Також вона призначається під час очікування ефекту променевої терапії, повноцінні результати якої, як згадувалося вище, можуть проявитися через кілька років.

Медикаментозне лікування включає:

  • Аналогові препарати соматостатину, такі як один октреотид або ланреотид, які призводять до рівня гормону росту у нормальний стан у більш ніж половини пацієнтів з акромегалією, пригнічуючи вивільнення гормону росту з гіпофіза. Їхрезультативність також має ту перевагу, що у 30% випадків вони зменшують пухлину гіпофіза, відповідальну за цей стан. Вони призначаються у вигляді ін'єкцій, що надаються щомісяця або раз на два тижні.
  • Також застосовується ще один вид ліків, які називають антагоністами дофаміну. Карболін приймають внутрішньо, він впливає на пухлину, не допускаючи викиду у кров ГР. На жаль, ці препарати ефективні лише у меншості випадків.
  • Новий препарат під назвою Pegvisomant – це щоденна ін'єкція, яка не знижує вироблення гормону росту, але блокує ефект гормону росту у тканинах організму. В результаті, цей препарат знімає симптоми, пов'язані з підвищенням рівня гормону росту, але жодною мірою не зменшує пухлину гіпофіза. Таким чином, він не є ефективним при симптомах, пов'язаних з тиском пухлини на сусідні тканини (див. вище).