Аневризм аорти розшаровує - опис, причини, симптоми (ознаки), діагностика, лікування
Короткий опис
Розшаровує аневризма аорти розвивається внаслідок дефекту її внутрішньої оболонки та розшарування стінки кров'ю, що надходить під тиском через дефект; утворюються інтрамуральна гематома та внутрішньосудинний канал. Цей канал може повідомлятися з істинним просвітом аорти у кількох точках. Розшарування стінки аорти можливе у будь-якому її відділі, але частіше протягом 5 см від клапана аорти і відразу після місця відходження лівої підключичної артерії.Частота. 1 випадок на 10 000 госпіталізованих хворих; при аутопсії 1 випадок на 350 померлих; не менше 2000 нових випадків захворювання на рік.Переважна стать - чоловіча (3:1).
Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:
- I71.0 Розшарування аорти (будь-якої частини)
Генетичні аспекти • Синдром Ердхайма (*132900, Â): кістозний некроз середньої оболонки; характерна дегенерація середньої оболонки, внаслідок дезорганізації еластичних структур формуються щілини та кісти; вроджений двостулковий клапан аорти, ектопія пігментного шару райдужної оболонки Синдром Марфана Синдром Елерса-Данло-Русакова.
Фактори ризику • Артеріальна гіпертензія • Вагітність • Спадкова схильність.
Анатомічна класифікація Дебейки • Тип I. Залучені висхідна частина, дуга та низхідна частина аорти • Тип II. Залучено лише висхідну частину аорти • Тип III. Залучена лише частина аорти, розташована дистальніше місця відходження лівої підключичної артерії.
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина • Основний симптом - різкий наростаючий біль у грудній клітці, що поєднується з підвищенням артеріального тиску (згодом -зниження АТ) • При І та ІІ типі може розвинутись гостра аортальна недостатність з швидко прогресуючою серцевою недостатністю • Асиметрія пульсу на руках або ногах (не завжди).
Діагностика
Спеціальні дослідження • ЕКГ — гіпертрофія лівого шлуночка, неспецифічні зміни сегмента ST та зубця T, зниження амплітуди зубців за наявності тампонади • ЕхоКГ — розширення цибулини аорти, збільшення товщини задньої або передньої стінки аорти, випіт у порожнині перикарду, рухливий клапоть внутрішньої оболонки в просвіті аорти • Рентгенологічне дослідження грудної клітки — розширення верхнього середостіння, лівосторонній плевральний випіт, нечіткість контурів або збільшення діаметра дуги аорти, подвійний контур аорти, відстань між звапнілою внутрішньою оболонкою і зовнішнім контуром. тіні серця • КТ і МРТ органів грудної клітки — подвійний просвіт аорти з інтрамуральною гематомою, клапоть внутрішньої оболонки в просвіті аорти, здавлення істинного просвіту хибним • Аортографія — подвійний просвіт аорти, клапоть внутрішньої оболонки, здавлення істинного просвіту , затікання розмаїття в інтрамуральну порожнину, аортальна недостатність • Чресхарчова ЕхоКГ.
Диференціальна діагностика • ІМ • Напад стенокардії • ТЕЛА • Пневмонія • Плеврит • Перикардит • Пневмоторакс • Гострий панкреатит • Перфорація виразки шлунка або дванадцятипалої кишки (рідко).
ЛІКУВАННЯ
Тактика ведення • Хірургічне лікування (протезування сегмента аорти). Показання: •• Виражена аортальна недостатність.Безуспішність консервативної терапії • Необхідний ретельний контроль гемодинаміки та функцій життєво важливих органів. • Для контролю діурезу слід встановити сечовий катетер.
Лікарська терапія — при неускладненому розшаруванні низхідної частини аорти (тип III) дозволяє зупинити розрив внутрішньої оболонки, що триває, і зменшити обсяг гематоми шляхом зниження АТ, в т.ч. рахунок зниження серцевого викиду.
Препарати вибору • Пропранолол по 0,5–1 мг внутрішньовенно кожні 5 хв до нормалізації частоти серцевих скорочень (ЧСС; 60–70 за хвилину) • Нітропукраїнсид натрію внутрішньовенно до зниження систолічного АТ до 100– 110 мм рт.ст.
Альтернативні препарати • Резерпін по 0,5-2 мг в/м кожні 4-8 год. Дія починається через 1-3 год. 6 год і триває 10-12 год.
Спостереження • Систолічний АТ необхідно підтримувати на рівні 120 мм рт.ст. або нижче • Рентгенографія або КТ органів грудної клітки • Після виписки зі стаціонару пацієнтів необхідно обстежити через 1 міс, а потім через кожні 3 міс. • Особливу увагу слід звернути на симптоми аортальної недостатності, біль у грудях чи попереку та рентгенологічні ознаки мішковидних аневризм аорти.
Ускладнення • Розрив аневризми з розвитком шоку та швидким летальним кінцем • Рецидив розшаровує аневризми аорти.
Протягом і прогнозом. Смерть зазвичай настає внаслідок розриву аорти і тампонади серця • Без лікування протягом 24 год гинуть 25% пацієнтів, протягом 2 тижнів — 60%, протягом 3 місяців — 90% •Виживання госпіталізованих пацієнтів — 70% • У пацієнтів з розшаровуваною аневризмою висхідної частини аорти при ранньому хірургічному лікуванні летальність становить 29–38% • 10-річне виживання всіх оперованих пацієнтів — 40% • Частота повторного розшарування — 13% протягом 5% протягом 10 років.
МКБ-10 • I71.0 Розшарування аорти (будь-якої частини)
Примітка. Больовий синдром погано купірується призначенням анальгетиків, в т.ч. наркотичних.