Аневризми висхідного відділу та дуги аорти

Під аневризмою аорти розуміють локальне розширення просвіту аорти вдвічі й більше проти таким у незміненому найближчому відділі.Класифікаціяаневризм висхідного відділу та дуги аорти ґрунтується на їх локалізації, формі, причинах освіти, будові стінки аорти.

По локалізації аневризми поділяються на:

1. Аневризми кореня висхідної аорти, тобто. від фіброзного кільця аортального клапана до синотубулярного гребеня. Як правило, ці аневризми супроводжуються аортальною недостатністю внаслідок розширення фіброзного кільця клапана та розбіжності його комісур (так звана анулоаортальна ектазія).

2. Аневризми тубулярної частини висхідної аорти (від синотубулярного гребеня до дуги аорти). Зазвичай ці аневризми не супроводжуються недостатністю клапана аорти внаслідок збереження його опорної сполучнотканинної структури.

3. Аневризми дуги аорти (від гирла брахіоцефального ствола до підключичної артерії).

Найчастіше зустрічаються поєднані ураження кількох сегментів аорти: кореня і висхідної аорти, висхідної та дуги аорти, кореня аорти разом із висхідною та дугою аорти. Аневризматичне розширення всієї аорти називається «мегааорти».

За формоюаневризми різних відділів аорти відрізняються один від одного діаметром на рівні синусів Вальсальви. Аневризми тубулярної частини висхідної аорти, як правило, веретеноподібні з максимальним розширенням у її середньому відділі.

Аневризми дуги аорти також веретеноподібні, але ізольовано зустрічаються дуже рідко, а найчастіше є продовження аневризматичного розширення кореня аорти, висхідного відділу на дугу аорти і навіть нижче.

Аневризми буваютьнерозшаровуютьірозшаровують. Розшаровуюча аневризму (РАА)утворюється при надриві інтими та внутрішньої еластичної мембрани. Кров під тиском відшаровує внутрішню частину стінки аорти, утворюючи додатковий канал.

Нерідко спостерігається два і більше надриву внутрішньої частини стінки аорти - вхідний та вихідні отвори - фенестрації, між якими утворюється аорта з двома каналами - істинним і хибним. Вхідний отвір (проксимальна фенестрація) при аневризмі, що розшаровує, найчастіше розташовується у висхідній аорті або в місці відходження лівої підключичної артерії.

В основі найбільш поширених у світі класифікацій РАА лежить принцип локалізації фенестрації, напряму та стадії розшарування: Стенфордська класифікація Daily P.O. та ін. (1970) та класифікація М. De Bakey et al. (1965) з доповненнями Ю.В.Бєлова (2000). За класифікацією університету Stanford, розшарування, що включають висхідну аорту і дугу, відносяться до типу А (проксимальні), решта — до типу В (дистальні).

РАА (за класифікацією DeBakey) залежно від локалізації початку розшарування та його протяжності розділені на три типи. При I типі розшарування починається у висхідному відділі аорти і поширюється на грудної та черевної відділи, II тип передбачає розшарування тільки висхідного відділу аорти. При III типі розшарування захоплює низхідний грудний відділ аорти (Ша) або торакоабдомінальний сегмент (Шв). Ю.В. Бєлов доповнив класифікацію М. De Bakey IV типом, у якому РАА починається від діафрагми чи нижче.

Для визначення клінічної стадії розшарування використовується класифікація MW. Wheat (1965), згідно з якою гостра стадія визначається тривалістю розшарування до 2 тижнів, підгостра - до 3 місяців, хронічна - понад 3 місяці.

З причинутворення аневризми висхідного відділу та дуги аортиподіляються на атеросклеротичні, дегенеративні, посттравматичні, інфекційні. Є прямий зв'язок між етіологією аневризми та її локалізацією. Аневризми кореня аорти, висхідного відділу і дуги в 2/3 випадків розвиваються при дегенеративних змінах стінки аорти - кістомедіонекроз Гзеля-Ердгейма і мукоїдної дегенерації аортальної стінки при синдромі Марфана.

Тільки у 1/3 хворих на причину аневризм цього відділу аорти є атеросклероз і дуже рідко - сифілітичний мезоаортит, травма та наслідки раніше виконаних хірургічних втручань на серці та аорті.

Залежно від будови стінкианевризми аорти поділяють на справжні та хибні. Стінка справжньої аневризми представлена тими самими шарами, як і стінка самої аорти. Хибна аневризма є обмежену рубцевою тканиною порожнину, сполучену з просвітом аорти. Посттравматичні аневризми аорти завжди бувають помилковими і найчастіша їх локалізація - перешийок аорти.

Діагностика

Діагностика аневризми висхідного відділу та дуги аорти ґрунтується на аналізі клініки захворювання, огляді хворого, а також на комплексному застосуванні неінвазивних (рентгенографія грудної клітки, трансторакальна та чреспищеводна ехокардіоаортографія, комп'ютерно-томографічна та магнітно-резонанс). ія) методів дослідження.

Клінічна картиназахворювання залежить від локалізації аневризми, її розмірів, наявності розшарування чи розриву аорти. При невеликих аневризмах аорти клінічних проявів може бути, проте в частини хворих виникають тупі постійні болі, зумовлені розтягуванням нервових сплетень аорти і тиском аневризми на оточуючі тканини.

При аневризмах висхідної аорти хворівідзначають біль за грудиною; при аневризмах дуги аорти болю частіше локалізуються в грудях і іррадіюють у шию, плече та спину. Якщо аневризм здавлює верхню порожню вену, то хворі скаржаться на головний біль, набряк обличчя, задишку. При великих аневризмах дуги та низхідної аорти виникає осиплість голосу внаслідок здавлення лівого поворотного нерва; іноді з'являється дисфагія, зумовлена здавленням стравоходу.

Нерідко хворі скаржаться на кашель, задишку та задуху, пов'язані з тиском аневризматичного мішка на трахею та бронхи, наявністю випоту у плевральній та перикардіальній порожнинах. Іноді виникає утруднення дихання, що посилюється у горизонтальному положенні. При залученні до гілок дуги аорти можуть приєднатися симптоми хронічної недостатності кровопостачання головного мозку.

При огляді хворих із невеликими аневризмами зовнішні ознаки захворювання відсутні. При великих аневризмах кореня аорти і висхідного її відділу з компресією верхньої порожнистої вени і правих відділів серця виявляють одутлість, ціаноз обличчя та шиї, набухання шийних вен внаслідок утруднення венозного відтоку.

Хворі, які страждають на синдром Марфана, в основі якого лежить аномалія розвитку сполучної тканини, мають характерний зовнішній вигляд: високий ріст, непропорційно довгі кінцівки і павукоподібні пальці, кіфосколіоз, лійкоподібну грудну клітину; у 50% випадків є вивих або підвивих кришталика.

У хворих з розшаруванням дуги аорти та брахіоцефальних артерій спостерігають асиметрію пульсу та тиску на верхніх кінцівках. При перкусії нерідко визначається розширення меж судинного пучка праворуч від грудини. Частим симптомом захворювання є систолічний шум, який при аневризмах висхідної аорти та дуги аорти вислуховується у другому.міжребер'я праворуч від грудини

Він обумовлений турбулентним характером кровотоку в порожнині аневризматичного мішка та тремтінням відшарованої інтими-мембрани. При аневризмі, що поєднується з недостатністю аортального клапана, у третьому міжребер'ї ліворуч від грудини вислуховується діастолічний шум.

Гостро розшарування аорти характеризується раптовою появою інтенсивних болів за грудиною, що іррадіюють у шию, верхні кінцівки, спину, лопатки, що супроводжуються підвищенням артеріального тиску та руховим занепокоєнням. Подібна клінічна картина веде до хибного діагнозу інфаркту міокарда.

При I і II типах аорризми, що розшаровують аневризм, можливий розвиток гострої недостатності аортального клапана з появою характерного діастолічного шуму на аорті, а іноді і коронарної недостатності внаслідок залучення в патологічний процес вінцевих артерій.

Порушення кровотоку по брахіоцефальних артеріях може призводити до неврологічним порушенням (транзиторні ішемічні атаки, інсульти) та асиметрії пульсу та тиску на верхніх кінцівках. У міру поширення розшарування аорти на низхідний та черевний відділи аорти можуть з'явитися симптоми гострого порушення кровотоку по вісцеральних гілках, артеріях спинного мозку (нижній парапарез), а також ознаки артеріальної недостатності нижніх кінцівок.

Фіналом захворювання є розрив стінки аорти, що супроводжується масивною кровотечею в плевральну порожнину або порожнину перикарда зі смертельними наслідками. Клінічна картина хронічного перебігу захворювання мало чим викривається від такої при аневризмах, що не розшаровують, грудного і торакоабдомінального відділів аорти.

Рентгенологічною ознакоюаневризмигрудної аорти є наявність гомогенного утворення зрівними чіткими контурами, не відокремленого від тіні аорти і пульсуючого синхронно з нею (рис. 1).

Трансторакальна ехокардіоаортографіядає можливість виявити аневризми висхідного відділу та дуги аорти, визначити їх розміри, наявність фенестрації інтими та розшарування аорти, аортальної регургітації.

Черезхарчова ехокардіоаортографіядозволяє ще краще розпізнати патологію аортального клапана, синусів Вальсальви, вуст коронарних артерій, тубулярної частини висхідної аорти, а головне - діагностувати розшарування аорти з виявленням внутрішньої мембрани та проксимальної еф.

Комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна ангіографіядозволяють визначити локалізацію та розміри аневризми, наявність розшарування аорти та внутрішньоаневризматичного тромбу, дати характеристику стінки аорти (рис. 2).

Рентгеноконтрастна аортографіяяк і раніше є «золотим стандартом» у діагностиці аневризм аорти. При грудних та особливо розшаровувальних аневризмах необхідно виконувати контрастування всієї аорти (панортографія) з визначенням локалізації аневризми, взаємини її з магістральними гілками, наявності фенестрації та розшарування (рис. 3).

Мал. 1.Рентгенограма грудної клітини хворого з аневризмою кореня аорти та тубулярної частини висхідної аортиМал. 2.Магнітно-резонансна анпюграма хворий з нерозшаруванням аневризмою висхідного відділу та дуги аорти та недостатністю аортального клапана після раніше виконаного протезування торакоабдомінального відділу аорти (синдром Марфана)

Мал. 3.Лортограми у хворого з розшаруванням аорти 1-го типу та аневризмою корпячи аорти, висхідного відділу та дуги з аортальною недостатністю 3-го ступеня. Чітко простежується флотуюча інтима аорти

Наявність у хворого на аневризми кореня аорти, висхідного відділу та дуги аорти є абсолютним показанням до хірургічного лікування. Без операції прогноз для життя вкрай незадовільний, іон ще гірший, якщо у хворого є розшарування аорти та недостатність аортального клапана.