Антифосфоліпідний синдром види, причини, симптоми та лікування

Біль у грудях
Біль у нижніх кінцівках
Головний біль
Мігрень
Порушення зору
Порушення координації руху
Порушення пам'яті
Порушення серцевого ритму
Нестача повітря
Задишка
Оніміння кінцівок
Набряк ніг
Почервоніння шкіри
Поява виразок
Скупчення в черевній порожнині рідини
Судоми
Збільшення печінки
Збільшення нирки
Формування тромбів

Антифосфоліпідний синдром – хвороба, що включає цілий симптомокомплекс, що відноситься до порушення фосфоліпідного обміну. Суть патології у тому, що людський організм приймає фосфоліпіди за чужорідні тіла, проти яких виробляє специфічні антитіла.

Який фактор є причиною формування подібної недуги у жінок, чоловіків та дітей на сьогодні залишається невідомим. Проте клініцисти виділяють кілька джерел, що привертають, серед яких інфекційні процеси вірусної або бактеріальної природи.

Антифосфоліпідному синдрому відповідає велика кількість найрізноманітніших проявів, серед яких – підвищення кров'яного тонусу, ураження шкірного покриву, формування тромбів та вад серця.

Щоб поставити правильний діагноз, необхідний широкий спектр лабораторних досліджень, які обов'язково повинні доповнюватися інструментальними процедурами та ретельним обстеженням клініциста.

Лікування патології ґрунтується на консервативних методиках, але при тяжкому її перебігу може знадобитися така процедура, як плазмаферез.

Причини, на тлі яких розвиваються фосфоліпідні синдроми, залишаються невідомими, проте фахівці з галузі гематології таРевматології відзначають присутність кількох сприятливих факторів.

Таким чином, чоловіки, жінки та діти піддаються формуванню подібного захворювання на тлі:

генетичної схильності – ризик появи ознак подібної хвороби значно підвищується при діагностуванні аналогічної хвороби у найближчих родичів;
ревматоїдного артриту та інших ревматологічних патологій;
системного червоного вовчаку та склеродермії;
формування онкологічних пухлин, незалежно від місця їх локалізації та кількості метастаз;
перебіг деяких недуг, що вражають ЦНС;
стафілококових, стрептококових та широкого спектру інших бактеріальних інфекційних процесів;
туберкульозу та мононуклеозу;
вузликового періартеріїту, тромбоцитопенічної пурпури та інших аутоімунних процесів;
вірусних гепатитів типу С та В;
цитомегаловірусної інфекції;
патологій, що провокує вірус Епштейна-Барр;
СНІДу та інших імунодефіцитних станів;
безконтрольного прийому деяких груп медикаментів, зокрема інтерферонів, пероральних контрацептивів та психотропних речовин.

Точний ступінь народження патології встановити неможливо, проте відомо, що у 4% випадків антифосфоліпідним синдромам піддаються цілком здорові люди. Примітно, що у представниць жіночої статі антитіла до фосфоліпідів виявляються під час лабораторної діагностики в кілька разів частіше, ніж у чоловіків. Більше того, клініцистами встановлено, що чим старша людина, тим частіше у неї виявляється подібне відхилення, чому дитина розвивається вкрай рідко.

Класифікація

Існує кілька основнихрізновидів такої хвороби:

первинний антифосфоліпідний синдром - характеризується розвитком за відсутності перебігу того чи іншого захворювання. Його причини залишаються нез'ясованими, але вважається, що впливає обтяжена спадковість, мляві інфекції та передозування ліками;
вторинний АФС – відрізняється тим, що виникає через перебіг у людському організмі будь-якого патологічного процесу аутоімунної, онкологічної, ревматичної, інфекційної чи медикаментозної природи.

Залежно від клінічних проявів виділяють такі особливі форми хвороби:

катастрофічний АФС – виявляється у стрімкому перебігу, розвитку недостатності всіх систем та внутрішніх органів, що обумовлюється формуванням тромбів як великих, і малих розмірів;
АФС у поєднанні з васкулітом – у таких ситуаціях спостерігається перебіг запальних процесів у судинах;
синдром гіпотромбінемії - при такому варіанті перебігу відзначається недостатня кількість тромбіну в крові. Ця речовина бере участь у процесі її згортання та утворення кров'яного згустку;
мікроангіопатичні синдроми - у свою чергу, діляться на гемолітико-уремічний синдром, тромботічну або тромбоцитопенічну пурпуру та HELLP-синдром;
дисеміноване судинне згортання - крім порушення роботи системи згортання крові і появи тромбів, відбувається розвиток крововиливів.

Клінічні критерії антифосфоліпідного синдрому – це не основні фактори, що становлять класифікацію патології. Також існує група лабораторних критеріїв, яка поділяє АФС на:

серопозитивний - основні різновидиантитіл до фосфоліпідів виявляється у пацієнта шляхом здійснення широкого спектра лабораторних досліджень крові;
серонегативний - антитіла не визначаються в аналізі крові хворого.

Симптоматика

Антифосфоліпідні синдроми складаються з великої кількості найрізноманітніших клінічних проявів, які відрізнятимуться залежно від ураженого сегмента.

Найпершою і найпоширенішою ознакою хвороби виступає формування тромбів, які можуть бути венозними (зустрічаються в кілька разів частіше) та артеріальними. Найчастіше в патологію залучаються вени ніг, печінки, нирок і сітківки, і навіть церебральні артерії.

Тромбоз вен нижніх кінцівок має такі ознаки:

інтенсивний больовий синдром;
набряклість;
почервоніння шкірних покривів ураженого сегмента;
утворення гангрен та виразок на хворій нозі.

Тромби ніг можуть від'єднуватися від стінок судин і з потоком крові досягати легеневої артерії, що призводить до появи:

При ураженні нирок та печінки симптоми будуть наступними:

збільшення обсягів тієї чи іншої органу;
скупчення великої кількості рідини в очеревині, що також зветься асцит;
зміна складу крові, саме зниження концентрації калію та холестерину;
ознаки портальної гіпертензії

Якщо патологія зачіпає ЦНС, то симптоматична картина міститиме:

Крім цього, до симптоматики АФС входять:

крововиливу в ШКТ;
інфаркт селезінки;
шкірна еритема з локалізацією на долонях та стопах;
сітчасте ліведо;
гангрена пальців;
поява трофічних виразок на шкірному покриві;
рухова слабкість;
втрата зору;
загальна амнезія;
недокрів'я;
порушення ЧСС.

Антифосфоліпідний синдром у вагітних представлений такими симптомами:

набряклістю ніг та почервонінням шкіри;
освітою незагойних виразок;
хворобливістю в ділянці грудей;
відчуттям нестачі повітря;
головними болями;
онімінням кінцівок;
задишкою;
тимчасовими порушеннями гостроти зору, координації та пам'яті;
мармуровим забарвленням шкіри;
мимовільним перериванням вагітності;
передчасною родовою діяльністю.

Крім цього, велика ймовірність обтяженого перебігу періоду виношування дитини, що полягає у розвитку еклампсії або прееклампсії.

Діагностика

Завдяки тому, що захворювання має яскраво виражені клінічні прояви, а також має специфічні лабораторні відхилення, із встановленням правильного діагнозу не виникає проблем. Тим не менш, для його уточнення потрібні інструментальні обстеження та здійснення низки маніпуляцій, що проводяться безпосередньо гематологом.

Таким чином, первинні діагностичні заходи включають:

вивчення історії хвороби як пацієнта, а й його близьких родичів – виявлення найбільш відповідного тій чи іншій людині сприятливого чинника;
збір та аналіз життєвого анамнезу – сюди також варто віднести інформацію про перебіг вагітності;
ретельний фізикальний огляд, що включає пальпацію живота, огляд кінцівок, оцінювання гостроти зору і стану шкіри, а також прослуховування пацієнта за допомогою фонендоскопа і вимірювання кров'яного тонусу;
детальне опитування хворого – длявизначення ступеня виразності симптомів, що вкаже на варіант перебігу недуги.

До лабораторної діагностики входять:

загальноклінічний аналіз крові;
коагулограма – для оцінювання згортання крові;
проба Кумбса;
імуноферментний аналіз крові;
серологічні випробування;
біохімія крові.

Інструментальна діагностика антифосфоліпідного синдрому спрямована на здійснення:

доплерографії судин;
УЗД плода;
ЕКГ та ЕхоКГ;
кардіографії;
рентгенографії очеревини;
УЗДГ артерій та вен ніг, судин нирок, печінки та голови.

На додаток може знадобитися консультація та обстеження у таких фахівців:

гастроентеролог;
кардіолог;
акушер-гінеколог;
нефролог;
педіатр;
нефролог;
терапевт;
ревматолог.

Незважаючи на те, що клінічна картина АФС негативний вплив на багато внутрішніх органів і системи людського організму, терапія хвороби полягає в тому, щоб використовувати консервативні методики, які також спрямовані на попередження розвитку ускладнень.

Медикаментозне лікування включає прийом:

прямих та непрямих антикоагулянтів;
глюкокортикоїдів – при катастрофічному АФС;
антиагрегантів;
антибактеріальних засобів.

У випадках важкого перебігу антифосфоліпідного синдрому у чоловіків, жінок та дітей показано:

внутрішньовенне введення імуноглобуліну;
здійснення плазмаферезу;
переливання свіжозамороженої плазми.

Крім цього, лікування повинно включати:

здійснення помірної фізичноїактивності;
відмова від тривалого перебування у нерухомому стані та заняття активними видами спорту;
уникнення авіаперельотів;
виключення застосування пероральних контрацептивів.

Інші способи терапії, зокрема народна медицина, при антифосфоліпідному синдромі не використовуються.

Можливі ускладнення

Несвоєчасна діагностика антифосфоліпідного синдрому, ігнорування клінічних ознак та неадекватна терапія спричиняє формування великої кількості ускладнень, серед яких:

Для вагітних представниць жіночої статі патологія загрожує:

внутрішньоутробною загибеллю плода;
викиднями;
передчасними пологами;
вагітністю, що не розвивається;
гемолітичною хворобою плода;
внутрішньоутробною гіпоксією плода

Профілактика та прогноз

На тлі того, що точні причини розвитку хвороби залишаються невідомими, профілактичні клінічні рекомендації спрямовані на дотримання загальних правил:

ведення здорового та в міру активного способу життя;
застосування лише медикаментів, які випише клініцист;
своєчасне лікування бактеріальних та вірусних інфекційних процесів, а також інших недуг, які можуть спричинити появу АФС;
регулярне відвідування акушера-гінеколога – показано вагітним жінкам.

Крім цього, не варто забувати про профілактичні огляди в медичній установі та здачу аналізів крові не рідше двох разів на рік.

Прогноз, а також відповідь на питання – чи можна вилікувати антифосфоліпідний синдром, буде індивідуальним для кожного хворого. Первинний АФС, за умови ранньої діагностики, має сприятливий результат вагітності та родової діяльності. ПрогнозВторинний варіант виникнення патології диктується базовою хворобою. Катастрофічний АФС найчастіше закінчується летальним кінцем.