Аутоімунний цироз печінки – симптоми, причини та лікування

Що таке аутоімунний цироз печінки

Аутоімунний цироз печінки – це захворювання, яке є різновидом цирозу і виникає внаслідок аутоімунного гепатиту. Патологічний процес зводиться до того, що власні імунні клітини організму внаслідок низки причин починають руйнувати здорові тканини органу.

Згідно зі статистикою, хвороба вражає переважно жінок, які перебувають на початку репродуктивного віку або наприкінці.

Симптоми аутоімунного цирозу печінки

Часто хвороба може протікати без будь-яких виражених симптомів і діагностуватися лише на фінальній стадії або випадково при проходженні УЗД черевної порожнини.

Клінічна картина аутоімунного цирозу така:

Занепад сил та зниження працездатності;

Фарбування шкірних покривів, склер очей та слизових оболонок у жовтий колір;

Зростання температури тіла. Довгий час вона може триматися на субфебрильних відмітках, однак у міру прогресування хвороби піднімається до 39 градусів;

Збільшення селезінки та печінки у розмірах;

Виникнення ниючих болів у правому підребер'ї з наступним наростанням їхньої інтенсивності;

збільшення лімфатичних вузлів;

Ураження суглобів, що супроводжується набряклістю, болями та порушенням їх функціональних можливостей;

Запальні реакції на покривах шкіри;

Варикозне розширення вен стравоходу, аноректальної зони, навколопупкової області, кардіального відділу шлунка;

Асцит, як правило, ізольований. Іноді він може супроводжуватися скупченням рідини у грудній ділянці;

Ерозування та виразка слизових оболонок кишечника та шлунка;

Порушення з боку травлення, зокрема,нудота, що супроводжується блюванням, небажання приймати їжу, метеоризм;

Скупчення жирової тканини у верхній частині тіла та животі, при цьому кінцівки залишаються худими. Паралельно формуються стрії, еритема, потемніння ділянок шкіри, яскравий рум'янець на щоках.

Відмінною рисою аутоімунного цирозу є те, що він супроводжується не лише печінковими проявами. Хворий може відчувати симптоми, характерні для системного червоного вовчаку, ревматизму, ревматоїдного артриту, системного васкуліту, сепсису. Саме тому цироз може тривалий час залишатися не виявленим та не піддаватися адекватній терапії.

Причини аутоімунного цирозу печінки

Це захворювання досить рідкісне. Безпосередньо до формування цирозу наводить активний хронічний гепатит.

Аутоімунний цироз печінки може викликатися:

Крім того, у більшості хворих (до 85%) виявляється певний антиген, який внаслідок тієї чи іншої перенесеної вірусної інфекції призводить до формування цирозу. Часто у таких хворих спостерігається виразковий коліт, синовіт, тиреоїдит, хвороба Грейвса та інші аутоімунні захворювання, які можуть стати непрямими причинами розвитку патології печінки.

Діагностика аутоімунного цирозу

Для того, щоб виставити діагноз, необхідно орієнтуватися на конкретні критерії:

По-перше, у крові пацієнта не повинні бути присутніми віруси будь-яких гепатитів;

По-друге, має бути встановлено, що людина не зловживає алкоголем, не приймає токсичні для печінки препарати та не піддавалася переливанню крові;

По-третє, у нього мають бути підвищені показники печінкових проб АСаТ (АСТ) та АЛаТ (АЛТ) та титри певних антитіл.

Якщо всеці критерії оцінки позитивні, тобто є сенс підозрювати аутоімунний цироз. Для морфологічного дослідження потрібна біопсія печінки.

Лікування аутоімунного цирозу печінки

Терапія хвороби зводиться до прийому глюкокортикостероїдів, які мають імунодепресивні властивості. Це дозволяє досягти того, що патологічні реакції в печінці будуть уповільнені, а агресивні імунні тіла, що виробляються організмом, перестануть так активно руйнувати гепатоцити.

Найчастіше як імунодепресанти призначають преднізолон і метилпреднізолон. Терапія починається з прийому високих доз препаратів (до 60 мг першого тижня) з поступовим її зниженням і доведенням через місяць до 20 мг. Таке дозування приймають протягом усього часу, доки не відбудеться нормалізація клінічних, лабораторних та гістологічних показників. Що стосується терміну лікування, то воно може тривати протягом кількох місяців, починаючи від півроку і закінчуючи довічною терапією.

Якщо терапевтичного ефекту досягти неможливо, то необхідна зміна схеми лікування. Це стосується запровадження додаткових препаратів. Комплексна терапія дає найкращий ефект. Часто як допоміжні засоби використовується делагіл, циклоспорин, азатіоприн.

Однак трапляється, що навіть комплексна терапія не дає можливості досягти бажаного ефекту. При частих рецидивах хвороби та відсутності ефекту протягом 4 років приймається рішення про необхідність трансплантації ураженого органу. Пересадка печінки дозволяє досягти стійкої ремісії не гірше, ніж лікарська терапія.

Що стосується прогнозу, то за відсутності терапевтичного впливу хвороба безперервно вражатиме печінку. Ремісії в даному випадку не виникають,в результаті людина гине через розвиток серйозних ускладнень, наприклад, через печінкову недостатність. При цьому прогноз досить несприятливий і летальний кінець фіксується у 50% хворих через п'ять років після встановлення діагнозу.

Якщо хворий вчасно звертається за лікарською допомогою та лікування має належний ефект, то виживання становить 20 і більше років у 80% хворих на аутоімунний цироз.

Хворим з таким діагнозом необхідно переглянути спосіб життя, максимально убезпечитися від стресів, по можливості відмовитися від прийому лікарських препаратів, дотримуватись дієти та не робити сезонні щеплення. Зниження фізичного навантаження – важлива умова підтримки нормального функціонування печінки.

Автор статті: Горшеніна Олена Іванівна Лікар-гастроентеролог

Освіта:Диплом за спеціальністю «Лікувальна справа» здобутий у РДМУ ім. Н. І. Пирогова (2005 р.). Аспірантура за спеціальністю "Гастроентерологія" – навчально-науковий медичний центр.

---