Бульбашка при вагітності причини, лікування, симптоми, ознаки, ускладнення
Що таке пухирчатка
Бульбашка - рідкісний аутоімунний бульозний дерматоз, який може початися або загостритися під час вагітності та передається плоду. У літературі описано принаймні 26 імунологічно підтверджених випадків пухирчатки вагітних у 22 жінок. У 11 випадках діти, народжені від цих пацієнток, були здоровими, у 7 випадках у них відзначено характерне для пухирчатки минуще ураження шкіри, в решті 8 випадків відбувся аборт або плід народився мертвим. У зв'язку з цим важливо, щоб акушери та дерматологи забезпечили особливий догляд за хворими пухирчаткою та їхніми дітьми в антенатальному та постнатальному періодах.
Симптоми та ознаки пухирчатки при вагітності
В основі пухирчатки лежить утворення аутоантитіл до епідермальних антигенів. Це призводить до виникнення в'ялих бульбашок на шкірі та слизових оболонках; ураження може поширитись на значні ділянки шкіри. Покришка бульбашок швидко розривається, утворюються ерозії, що покриваються кіркою або нагноюються внаслідок приєднання вторинної бактеріальної інфекції.
Причини пухирчатки при вагітності
Розвиток пухирчатки під час вагітності спостерігається рідко, хоча відомо, що вагітність сприяє загостренню цього захворювання та більш тяжкому його перебігу. Загострення зазвичай відбувається у I чи II триместрі вагітності й у більшості випадків захворювання після пологів приймає хронічний перебіг. Вважають, що причиною стихання гострих явищ у III триместрі є підвищена секреція ендогенного кортизолу, що спричиняє імуносупресію. Клінічні прояви пухирчатки та гестаційного пемфігоїду мають значну схожість, тому длявстановлення діагнозу необхідна біопсія шкіри з гістологічним та імунофлюоресцентним дослідженням.
Лікування пухирчатки при вагітності
Пухирчатку під час вагітності зазвичай лікують високими дозами преднізолону. Спочатку його призначають до 100 мг на день і після досягнення клінічного поліпшення дозу поступово знижують. Для місцевого лікування застосовують глюкокортикоїди сильної дії, зокрема, клобетазолу пропіонат у вигляді 0,05% мазі.
Призначення імунодепресантів, таких як циклофосфамід, азатіоприн, метотрексат та сполуки золота, слід по можливості уникати. Азатіоприн, хоч і не чинить тератогенної дії, може порушити імунну систему плода або новонародженого. Його не рекомендується призначати матерям, що годують. Метотрексат має виражену тератогенну дію, особливо в І триместрі. Він викликає множинні аномалії розвитку скелета, нервової системи та обличчя (ущелина неба). Незважаючи на те, що його концентрація в материнському молоці буває невеликою, годування груддю зазвичай не рекомендується. Відомостей про безпеку застосування циклоспорину А для лікування шкірних захворювань у вагітних недостатньо. Обстеження вагітних, які приймають циклоспорин А з метою імуносупресії після трансплантації органу, показало, що ризик тератогенної дії цього препарату невеликий. Оскільки циклоспорин А проникає у материнське молоко, він може спричинити у немовляти артеріальну гіпертензію, дати нефротоксичний ефект та призвести до розвитку злоякісної пухлини. Циклофосфамід має тератогенну властивість і призводить до аномалій розвитку скелета та дисморфічних проявів.
Про активність захворювання можна судити з титру пемфігусподобних антитіл, це дозволяє також ефективно планувати лікування. При високому титрі антитілймовірність їх проникнення через плаценту та розвитку минущої пухирчатки у плода вища. При лікуванні пухирчатки застосовують також плазмаферез, але він пов'язаний з ризиком підвищення рикошетного титру пемфігусподобних антитіл. При тяжкому перебігу захворювання після пологів плазмаферез, мабуть, слід проводити тривалий час у поєднанні з додатковою імуносупресивною терапією (наприклад, азатіоприном).
Ускладнення пухирчатки. Материнська та дитяча летальність
Тяжкі форми пухирчатки з дисемінованим ураженням шкіри можуть призвести до загибелі плода. При дослідженні шкіри мертвонародженого плода, у тому числі за допомогою імунофлюоресцентного методу, виявляють зміни, характерні для пухирчатки. При легкій течії пухирчатки та у випадках, коли лікування ефективно, ризик розвитку ускладнень у плода та матері, а також летального результату невеликий. Спосіб розродження слід ретельно обговорити у кожному випадку. При природних пологах травма, що завдається шкірі, призводить до збільшення ерозій, а після кесаревого розтину у вагітної, яка тривалий час отримувала глюкокортикоїди, загоєння рани може бути тривалішим.