ДІАГНОСТИКА І КОРЕКЦІЯ ПОРУШЕНЬ ГЕМОСТАЗУ
Взаємини між утворенням згустку та лізисом у системі гемокоагуляції суворо збалансовані. У здоровому організмі практично неможливий процес нескінченного утворення згортка, як і неможливий безперервний його лізис.
При лікуванні хворого з кровотечею необхідно в першу чергу визначити, чи воно є локальним або є результатом загальних розладів гемокоагуляції. Гемостатична недостатність та кровотеча можуть бути обумовлені: тромбоцитопенією, функціональною патологією тромбоцитів, патологічним станом судинної стінки, дефіцитом або дефектом факторів коагуляції, підвищеним фібринолізом, а також поєднанням цих причин (Моїсеєв В. С., 1999; ., 2000).
Оцінюючи характеру кровотечі слід враховувати анамнез, клінічну картину, дані лабораторних досліджень. З анамнезу значущим є раніше тривалі кровотечі після травм і операцій, що може вказувати на дефекти системи гемостазу, проте не є специфічним для будь-якого типу його розладів. Такі кровотечі можуть бути пов'язані як з дефіцитом та розладом функціональної активності тромбоцитів, так і з дефіцитом факторів зсідання крові або підвищенням фібринолітичної активності.
Патологічний фібриноліз може розвинутися при травмах, що супроводжуються великою крововтратою та значним ушкодженням, переважно м'язової тканини. З пошкоджених тканин виділяється велика кількість активаторів плазміногену, які, потрапляючи в кровотік, сприяють перетворенню неактивного плазміногену на плазмін. Клінічно фібриноліз проявляється кровотечами зтравмованих тканин, у тому числі з місць уколів та розрізів (Савельєв В. С., 1990; Яковлєв В. Б., 1998). Відсутні кровотечі з неушкоджених тканин, крововилив у порожнині. Характерно розвиток фібринолізу на тлі гострої печінкової недостатності, що виражається, зокрема, у втраті печінкою здатності інактивувати надлишок активаторів плазміногену.
Гіпокоагуляція внаслідок втрати плазмових факторів зсідання клінічно проявляється підвищеною кровоточивістю, макрогематурією.
Про причину клінічно визначуваних розладів гемостазу в ході диференціальної діагностики найбільш точно можна судити після проведення спеціальних лабораторних тестів (Клочков Н. Д., 1994; Савельєв В. С., 1990; Яковлєв В. Б., 1998). Доцільно починати з використання найпростіших скринінгових тестів для оцінки наступних розладів:
- Тромбоцитарних (кількість тромбоцитів, час кровотечі, дослідження мазка);
- Капілярних (турнікетна проба, час кровотечі);
- гемокоагуляції (протромбіновий час; активований частковий тромбопластиновий час (АЧТВ); тромбіновий час, концентрація фібриногену).
Якщо скринінгові тести вказують на відхилення від норми, то для диференціальної діагностики необхідно провести детальніше дослідження показників тестів, факторів коагуляції крові, якості тромбоцитів, стану фібринолітичної та антитромбінової систем.
Кровотеча, що виникла внаслідок патологічного стану тромбоцитів або їхнього дефіциту в крові, може бути зупинена тривалим тиском у місці пошкодження і зазвичай після цього не відновлюється. На противагу цьому при кровотечах, обумовлених дефектами коагуляційного процесу, тобто коли неможливе утворення згустку або сповільнюється йогоутворення та підвищений фібриноліз, тиск у місці пошкодження судини ефекту не дає.
При лабораторному тестуванні з метою оцінки ролі тромбоцитів у процесі гемокоагуляції підраховують в камерах і визначають час кровотечі. При нормальних показниках цих тестів можна бути впевненим, що кровотеча не пов'язана з розладом тромбоцитів або їх дефіцитом.
Утилізація тромбоцитів має місце при ДВС-синдромі, коли в тромби, що формуються всередині судин, включається велика кількість тромбоцитів, а кістковий мозок не встигає їх продукувати (Савельєв В. С., 1990). Тромбоцитопенія може бути також обумовлена активацією тромбоцитів та їх подальшою утилізацією в результаті дефіциту простацикліну (Яковлєв В. Б., 1998; Byrness J. J., 1979). Тромбоцитопенія може бути обумовлена і лікарськими речовинами, і гострими інфекційними захворюваннями. У плазмі крові ліки або їх метаболіти можуть утворювати комплекси з білками, які можуть проявляти себе як антигени. На поверхні тромбоцитів утворюються антитіла до імуноактивних комплексів антигенів, відбувається вторинна адсорбція комплексів на поверхні тромбоцитів, що їх передчасно руйнує. Нормальна тривалість життя тромбоцитів близько 10 днів, а при імунних конфліктах вона коротшає до декількох днів або кількох годин.
У всіх випадках патологічної кровоточивості шкіри або слизових оболонок слід виключити патологію тромбоцитів, навіть якщо загальна кількість їх у периферичній крові не змінена.
Розлади функціонального стану тромбоцитів можуть бути первинними, пов'язаними з будь-якою зміною якості самих тромбоцитів (наприклад, зі зміною їхнього метаболізму), або вторинними, що виникають внаслідок шоку.
З метою диференціальної діагностикипорушень коагуляційної функції орієнтовну інформацію про первинну ланку розладу коагуляції як причини геморагічного синдрому можна отримати, застосовуючи скринінгові тести (Ріккер Г., 1987). Кожен із трьох наведених тестів здатний найбільшою мірою відображати вузький діапазон дефекту, оскільки характеризує один із трьох механізмів утворення згустку: внутрішній, зовнішній та безпосередній механізм перетворення фібриногену на фібрин.
Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТБ) максимально відображає ранні стадії утворення згустку, на яких починається дія факторів внутрішнього механізму - XII, XI, IX, VIII. Зрушення протромбінового часу більшою мірою відображають пізніші етапи коагуляції крові-освіта ф. Ха, дефіцит ф. V, недолік протромбіну або дефіцит (надлишок) фібриногену.
Якщо виявлено подовження АЧТВ, що підтверджується при повторних постановках тесту з використанням 50%-ної суміші плазми хворого та нормальної плазми, то це може свідчити про дефіцит якогось із названих факторів або їх інгібіцію, наприклад імуноглобуліном G, який інактивує один з коагуляцій.
Причини дефіциту коагуляційних факторів різні (Клочков Н. Д., 1994; Мойсеєв Ст С., 1999; Яковлєв Ст Б., 1998). Він може бути пов'язаний із порушенням або повним припиненням синтезу коагуляційних протеїнів у печінці, якісними порушеннями молекул білків, з яких утворюється коагуляційний протеїн при дефіциті ферментів, необхідних для синтезу. Недостатність факторів, що коагулюють, нерідко пов'язана з підвищенням їх споживання патогенними антитілами або інгібіторами.
Спонтанний фібриноліз характеризується різкою активацією фібринолізу (до 40% і вище), значним подовженням тромбіновогочасу.
При гіпокоагуляції у коагулограмі відзначається зниження вмісту фібриногену, зменшення гематокриту, толерантність плазми до гепарину, збільшення часу рекальцифікації плазми.