Диференціальний діагноз нервово-м’язових захворювань
Вагітність
Внутрішні хвороби
Ділянку моторної одиниці, залученої до патологічного процесу, можна визначити на підставі клінічних даних (табл.354-1). Поразка моторного нейрона підозрюють у тих хворих, у яких м'язова слабкість супроводжується вираженою атрофією м'язів і фасцікуляціями за відсутності сенсорних порушень. У разі ізольованого ураження передніх рогів рефлекси можуть бути різко пригнічені, але при одночасному ураженні верхнього мотонейрону, як це буває при аміотрофічному бічному склерозі, їхня сила може бути патологічно збільшена. Слабкість дистальної мускулатури разом із втратою чутливості свідчить про периферичної невропатії (див. гл.355). У таких хворих спостерігають пригнічення сухожильних рефлексів. Якщо ж рефлекси збережені, то причина вираженої м'язової слабкості, мабуть, у іншому. Про поразку нервово-м'язового з'єднання (див. гл.358) свідчить виражена м'язова слабкість очної та бульбарної мускулатури, особливо якщо ступінь її змінюється протягом доби: зазвичай м'язова слабкість посилюється до вечора.
Характерна також патологічна стомлюваність м'язів. При ураженнях нервово-м'язових сполук у більшості хворих, особливо з міастенією, збережені рефлекси.
Міопатія в порівнянні з іншими нервово-м'язовими захворюваннями. Клінічно міопатія на відміну від інших уражень моторної одиниці зазвичай проявляється м'язовою слабкістю проксимальної локалізації, при цьому обсяг ураженого м'яза не змінений або лише незначно збільшений, збережені рефлекси. У табл.354-2 представлено класифікацію первинних м'язових уражень. Однак у багатьох хворих з симптомами ураження м'язів виявляють захворювання, що не входять до цього переліку, оскількипри прогресуванні цих хвороб виразно проявляються ознаки ураження іншої частини моторної одиниці чи іншої системи організму (див. гл.15). Так, наприклад, у хворих з денервацією внаслідок пошкодження нервового корінця через протрузію поперекового міжхребцевого диска відзначають судоми, болі та слабкість у відповідних м'язах, що іннервуються з ураженого нервового корінця. Більше того, швидка м'язова стомлюваність і м'язова слабкість взагалі і навіть болючі відчуття в м'язах досить часто супроводжують порушення діяльності серця, легень, нирок, печінки, шлунково-кишкового тракту, а також захворювання системи крові. Природно, що в подібних випадках очікувати збереження сили і витривалості м'яза по відношенню до фізичного навантаження не можна, доводиться все ж таки, незважаючи на те, що хворі з патологією серця або легень нерідко пред'являють скарги на швидку стомлюваність м'язів і загальну м'язову слабкість, а також на те , що в них нерідко знаходять і атрофію м'язів, їх легко відрізнити від хворих на первинну м'язову патологію. Слабкість проксимальних м'язів, настільки характерна для міопатій, може бути виявлена також при гострій та хронічній запальній поліневропатії, при ураженнях нервово-м'язової сполуки та клітин передніх рогів спинного мозку. Справа в тому, що багато захворювань позначають терміном міопатія лише на підставі симптому проксимальної м'язової слабкості. Так, до міопатій відносять і м'язову слабкість при гіпертиреозі та гіперпаратиреозі, при лікуванні кортикостероїдами. Однак патофізіологічна основа перелічених вище м'язових порушень так і не визначена остаточно.
Таблиця 354-1. Клінічні прояви нервово-м'язових захворювань