Доброякісна хронічна сімейна пухирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі
Доброякісна пухирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі
Диференційна діагностика
«Диференціальна діагностика шкірних хвороб» Керівництво для лікарів за ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студніцина
Доброякісна хронічна сімейна пухирчатка (pemhigus chronicus benign us familiaris Gougero – Hailey – Hailey) – порівняно рідкісне захворювання, що є, на думку багатьох дерматологів, генодерматозом, успадкованим за аутосомно-домінантним типом. Захворювання частіше виникає у осіб віком 20-30 років і старше, хоча описані випадки дерматозу у дітей та осіб похилого віку.
Клінічна картина хронічної доброякісної сімейної пухирчатки характеризується бульозними висипаннями, які з'являються на незміненій або трохи гіперемованій шкірі. Улюбленою локалізацією вогнищ ураження служать природні складки: пахові, стегнові, міжягідні, пахвові западини, складки під молочними залозами, а також бічні поверхні шиї, внутрішня поверхня стегон, статеві органи. Нерідко висипання розташовуються симетрично. Первинним елементом є міхур або група бульбашок невеликих розмірів із серозним вмістом, виникнення яких часто залишається непоміченим хворим, оскільки суб'єктивні відчуття відсутні, а тонкостінна покришка бульбашок швидко розривається. На місці бульбашок утворюються ерозії, на поверхні яких виникають серозно-гнійні шаруваті кірки, що нагадують імпетиго. Внаслідок швидкого розтину бульбашок під час огляду хворого їх можна виявити.
Зливаючись, бульбашки утворюють ерозивні бляшки з чіткими межами, лежить на поверхні яких є жовтуваті кірки. Діаметр таких бляшок з рівними або поліциклічними контурами може становити 10 см і більше. запериферії вогнища ураження нерідко видно мляві бульбашки та дрібні поодинокі ерозії з уривками покришок бульбашок. Поверхня вогнищ у складках шкіри мацерована, покрита глибокими звивистими тріщинами, що нагадують звивини мозку, що є патогномонічним клінічним ознакою захворювання.
У мазках-відбитках із поверхні ерозій виявляють акантолітичні клітини. Однак вони відрізняються від таких при справжній пухирчатці відсутністю дегенеративних змін. На думку W. F. Lever, при хронічній доброякісній сімейній пухирчатці акантолітичні клітини зберігають життєздатність, розмножуються і зрештою, досягаючи покришки міхура, ороговевают. Позитивний симптом Микільського визначається лише у частини хворих у межах вогнищ ураження. Слизові оболонки та кон'юнктива, як правило, не уражаються. Захворювання триває десятиліттями, супроводжується рецидивами (переважно влітку) та ремісіями. При цьому самопочуття хворих не страждає, а смерть навіть при генералізованих формах дерматозів не спостерігаються. Зазвичай при вирішенні вогнищ ураження на їх місці виникають папули або вегетація з явищами ороговіння і тривалий час залишається гіперпігментація.
Гістологічна картина при хронічній доброякісній сімейній пухирчатці характеризується наявністю щілин та бульбашок у надбазальній зоні епідермісу, утворених шляхом акантолізу. Нерівномірно виражені акантоз і паракератоз, набряклі сосочки дерми вдаються в епідерміс в ділянці дна міхура. Деякі акантолітичні клітини всередині міхура перебувають у стадії зроговіння і нагадують «круглі тіла» при хворобі Дар'ї. У верхній частині дерми помірний периваскулярний інфільтрат, що складається з лімфоїдних клітин та гістіоцитів з домішкою еозинофілів та плазматичних клітин.
Діагностика хронічної доброякісної сімейної пухирчатки Хейлі-Хейлі ґрунтується на наявності бульозних висипань, що локалізуються в природних складках, циклічному, тривалому (іноді протягом десятиліть) перебігу захворювання, збереженні при цьому задовільного самопочуття хворих, відомостях з анамнезу про можливість захворювання декількох акантолітичних клітин без дегенеративних змін у мазках-відбитках з дна ерозій та результатах гістологічного дослідження (наявність внутрішньоепідермальних надбазальних щілин та пухирів, утворених шляхом акантолізу). Нерідко діагностику полегшує виявлення позитивної динаміки патологічного процесу під впливом антибіотикотерапії.
Диференційна діагностика
Хронічну сімейну доброякісну пухирчатку слід диференціювати від бульозної форми хвороби Дар'ї, герпетиформного дерматиту Дюрінга, мікробної екземи, імпетиго, кандидозу великих складок, вульгарної пухирчатки, субкорнеального пустульозного дерматозу Снеддона.
Бульозна форма хвороби Дар'ї відрізняється від доброякісної хронічної сімейної пухирчатки більш раннім початком захворювання (переважно в дитячому віці), локалізацією вогнищ ураження на шкірі шиї, грудей, обличчя, а не в природних складках, як при доброякісній сімейній пухирчатці, множинними характерними. На ерозивних ділянках при бульозній формі хвороби Дар'ї не утворюються звивисті тріщини, що нагадують мозкові звивини, властиві доброякісній сімейній пухирчатці. Крім того, при хворобі Дар'ї висипання неухильно прогресують і не спостерігається ремісій з повною роздільною здатністю елементів висипу, як при доброякісній хронічній сімейній пухирчатці.
Гістологічна картина при бульозній формі хвороби Дар'ї, на відміну від хронічної доброякісної сімейної пухирчатки, характеризується наявністю в епідермісі «круглих тіл» і «зерен», відсутністю пальцеподібних вдавлень в епідерміс набрякових сосочків дерми.
Герпетиформний дерматит Дюрінга може нагадувати хронічну сімейну доброякісну пухирчатку у випадках локалізації висипів у природних складках. Проте герпетиформному дерматиту Дюрінга не властивий сімейний характер захворювання, бульбашки при цьому захворюванні розташовані не всередині епідермісу, а під ним, у них відсутній акантоліз клітин шипуватого шару. Крім того, при герпетиформному дерматиті Дюрінга відзначається підвищена чутливість до йоду, на чому заснована проба Ядассона, при хронічній сімейній доброякісній пухирчатці цього не спостерігається.
Мікробна екзема на відміну від хронічної сімейної доброякісної пухирчатки характеризується розвитком інфільтрації, набряку, гіперемії, везикуляції в області вогнищ ураження, вираженим свербінням, відсутністю точного успадкування захворювання та іншою локалізацією процесу.
Імпетиго може мати деяку клінічну подібність із хронічною сімейною доброякісною пухирчаткою, але на відміну від неї характеризується гострим гнійним запаленням. Поряд із шаруватими кірками при імпетиго спостерігаються фліктени, але при цьому не відзначається переважної локалізації їх у складках, у вмісті фліктен не виявляють акантолітичні клітини. Крім того, для імпетиго характерна гостра течія.
Кандидоз великих складок іноді важко відрізнити від хронічної доброякісної сімейної пухирчатки, особливо у випадках, коли кандидоз приєднується до основного захворювання, а наявність дріжджоподібних клітин підтверджує результати лабораторного.дослідження. Однак правильний діагноз може бути встановлений на підставі сімейного характеру захворювання, наявності акантолітичних клітин у мазках-відбитках з дна ерозій та клінічних особливостей, зокрема тривалого, з періодами повної ремісії перебігу доброякісної хронічної сімейної пухирчатки.
Повернутись до списку статей про шкірні захворювання