Дослідження при еритреміі - Портал про швидку допомогу та медицину
а. Загальний аналіз крові. За відсутності дефіциту заліза еритроцити нормоцитарні та нормохромні. Анізоцитоз та пойкілоцитоз з'являються при розвитку мієлофіброзу. Іноді підвищується рівень гемоглобіну F. У двох третин хворих вже в момент діагностики є нейтрофільний лейкоцитоз, -а; м. Збільшення числа лейкоцитів у крові, що зустрічається при разл. захворюваннях.
"лейкоцитоз (12 000-25 ТОВ мкл" 1) з невеликим зрушенням формули, у стільки ж хворих - базофілія. Кількість тромбоцитів зазвичай становить 450000-800000 мкл часто вони змінені.
б. Зниження рівня еритропоетину використовується як малий критерій еритреміти, хоча і не дозволяє надійно відрізнити еритремію від вторинного еритроцитозу, оскільки продукція еритропоетину падає, а катаболізм його зростає при збільшенні обсягу циркулюючих еритроцитів незалежно від причини. Більш того, нормальний рівень еритропоетину часто зустрічається при еритроцитозі, викликаному легкою гіпоксемією. Якщо вихідний рівень еритропоетину невідомий, через великий розкид (4—26 МО/мл) навіть його шестиразове підвищення може вийти межі норми.
в. УЗД черевної порожнини використовують для виключення хвороб печінки та нирок як причини еритроцитозу та для визначення розмірів селезінки.
р. Активність ЛФ нейтрофілів підвищена (у 70% хворих) або нормальна. У 35% випадків підвищений рівень вітаміну В12, у 75% збільшено В12-зв'язуючу здатність сироватки (в основному за рахунок транскобаламіну III). Раніше ці показники належали до малих критеріїв.
д. Дослідження кісткового мозку проводять лише за клінічних випробувань, у наукових цілях, а також за якісних змін перебігу хвороби (див. «Загальна характеристика», п. I.B.).
3. Імунні порушення виявляють у 30% хворих на еритремію.
">діагноз проводиться з іншими мієлопролі-
феративними захворюваннями (особливо якщо рівень гемоглобіну знижений через крововтрату), відносними та вторинними еритроцитозами (гл. 34, «Збільшення числа формених елементів», п. I). Насамперед виключають артеріальну гіпоксемію, зменшення об'єму плазми та хвороби нирок. Помилкова діагностика сублейкемічного мієлозу у хворих на еритремію більш небезпечна, ніж розвиток мієлофіброзу. ІІ. Течія. Еритремії властиво тривалий перебіг із поступовим накопиченням клітинної маси. Якщо раніше смертність біль-
них еритремія була вдвічі вищою, ніж здорових людей, то сьогодні тривалість їхнього життя майже зрівнялася. Половина хворих переживають 12 років.
А. Основні симптоми ранніх стадій хвороби обумовлені збільшенням обсягу циркулюючих еритроцитів, що викликає плетору та підвищує в'язкість крові. У 40% хворих збільшено печінку, у 75% — селезінку, що на ранніх стадіях спричинено не екстрамедулярним кровотворенням, а депонуванням еритроцитів у селезінці. У 15-50% випадків відзначається Свербіж, -а; м. Відчуття болюче-лоскочучого подразнення шкіри, що викликає потребу чухати подразнене місце.
"Кропивниця", а у 5-10% хворих розвивається подагра.
Підвищення в'язкості крові призводить до зниження швидкості кровотоку та тканинної гіпоксії. Вона проявляється головним болем, запамороченням, нудотою, шумом у вухах, переміжною кульгавістю, стенокардією, інфарктом міокарда, порушенням зору, інсультом.
Тромботичні ускладнення зазвичай пов'язані з недостатнім зниженням обсягу циркулюючих еритроцитів при кровопускання.
а. Види тромбозів. Трапляються як артеріальні, так і венозні тромбози, частіше у жінок. Лише третина припадає на неускладнені тромбози. Ув інших випадках тромбози загрожують життю, летальності, -і; ж. Статистичний показник, кількісно виражений ставленням числа померлих від будь-якого захворювання до перехворілих ним. Син: смертність.
Інфаркт міокарда, ТЕЛА, тромбози пахвових, печінкових і брижових вен. Половина тромбозів ворітної, селезінкової, печінкових і брижових вен виникає саме при еритреміі.
функція тромбоцитів на ризик тромбозів не впливають.
"Кровоточивість слизових. Причинами служать чаоргий при еритреміі набутий дефіцит факторів V, XII і, при вираженому тромбоцитозі, фактора фон Віллебранда (див. «Загальна характеристика», п. Н.В).