Епендімома

Епендимома— пухлина центральної нервової системи, яка розвивається з клітин епендими шлуночків мозку та центрального каналу спинного мозку. Зустрічається як у дітей (щорічно виявляють 2,2 нових випадків на 1 мільйон населення), так і у дорослих (1,5-1,6 нових випадків). Найчастіше розташовується в задній черепній ямці (англ.) українець. .

Епендимоми – одні з небагатьох пухлин центральної нервової системи, які метастазують. Особливістю метастазування даних новоутворень є поширення пухлинних клітин шляхом відтоку спинномозкової рідини.

Клінічні прояви залежить від цього, у якому відділі центральної нервової системи розвивається дане новоутворення. Лікування переважно комбіноване — хірургічне, доповнюється променевою терапією. При тотальній резекції пухлини 5-річне виживання (кількість хворих, які живі через 5 років після операції) становить від 40 до 60%. У дітей прогноз значно гірший, ніж у дорослих.

Епідеміологія

Епендимоми становлять від 5 до 14% всіх внутрішньочерепних новоутворень у дітей. У щорічно на 1 мільйон осіб молодше 16 років виявляють 2,2 нових випадки захворювання, тоді як в осіб старшого віку — 1,5—1,6 випадки. Близько половини загального числа епендимів серед дітей зустрічаються у перші 30 місяців життя. Особливих відмінностей у захворюваності серед чоловіків та жінок немає. Внутрішньочерепні епендимоми найчастіше виникають у задній черепній ямці (англ.) українців. . Епендимоми в області спинного мозку зустрічаються значно рідше за внутрішньочерепні.

Патологічна анатомія

Епендимоми головного мозку частіше розташовуються всередині шлуночкової системи, рідше відзначається паравентрикулярна локалізація цих пухлин. Епендимоми спинного мозку ростуть інтрамедулярно (всередині спинногомозку), а термінальні шлуночки, що розвиваються з епендими, або термінальної нитки (англ.) україн. - Екстрамедулярно (поза спинним мозку). Макроскопічно пухлина має вигляд чітко відмежованого вузла, в якому на розрізі можуть визначатися великі гладкостенні кісти. У зоні вихідного зростання, як правило, відсутні чіткі межі з тканиною мозку.

Згідно з Міжнародною гістологічною класифікацією 1979 року виділяють чотири типи даних новоутворень:

Основним гістологічним типом є істинна епендимома, для якої типова наявність периваскулярних і істинних «розеток». Периваскулярні розетки (псевдорозетки, промениста корона) складаються з клітин новоутворення, які розташовуються навколо кровоносних судин. У справжніх "розетках" пухлинні клітини знаходяться навколо каналів, які вистелені епендимарними клітинами.
Папілярна епендимомазустрічається значно рідше. Вона складається з ворсин та трабекул, які покриті епендимарним епітелієм. Цей тип пухлини частіше розташовується екстрамедулярно в ділянці кінського хвоста. Диференціальну діагностику папілярної епендимоми необхідно проводити з хоріоїдпапіломою.
Міксопапілярна епендимомарозташовується екстрамедулярно, частіше в області кінського хвоста. Для тканини даного типу пухлини характерні слизова дистрофія, розплавлення тканини та утворення слизових кіст.
Субепендімома(синоніми: субепендимарна вузлова астроцитома, епендимоастроцитома, епендимогліома) розвивається з субепендимарної глії і складається з острівців мономорфних епендимарних клітин, які розташовуються в густому оточенні гліальних безклітинних волокон. Субепендімома має форму вузла і розташовується всередині шлуночкової системи головного мозку.

Крімданих гістологічних типів також виділяють злоякісний варіант епендимоми -анапластичну епендимуабоепендимобластому. Для цього характерні гістологічні ознаки анаплазії. При цій формі відзначається метастазування пухлинних клітин лікворними шляхами.

Більш сучасна класифікація пухлин епендими Всесвітньої організації охорони здоров'я 1993 року також поділяє дані новоутворення на 4 типи. Ступінь злоякісності залежить від типу епендимоми:

Епендимома(варіанти: клітинна, папілярна, епітеліальна, істинно клітинна, змішана) - 2-й ступінь злоякісності
Анапластична епендимома- 3-й ступінь злоякісності
Міксопапілярна епендимома- 1-й ступінь злоякісності
Субепендімома- 1-й ступінь злоякісності