Фейрбанку хвороба
Хвороба Фейрбанку (множинна епіфізарна дисплазія) - епіфізарна дисплазія кісток скелета, обумовлена уповільненим та неправильним формуванням епіфізів.
ЕТИОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАНАТОМІЯ Хвороба Фейрбанку - спадкове сімейне захворювання, механізм розвитку якого остаточно не встановлено. В основі захворювання лежить дефект окостеніння епіфізів. Пізня поява точок окостеніння епіфізів довгих трубчастих кісток, їх уповільнений і неправильний розвиток, передчасне злиття епіфізів і діафізів призводять до різко виражених змін кісткового скелета, що особливо виражено в кульшових та колінних суглобах. Головка стегнової кістки набуває грибоподібної форми. Нижні епіфізи стегнових кісток сплощуються, змінюються епіфізи боліпеберцової та плечової кісток, виявляється часток надколінка, а іноді і його вивих. Спостерігається невідповідність суглобових поверхонь, дистрофічні зміни в тазостегнових, колінних суглобах та хребті. Суставний хрящ епіфіза має гіалінову (гіалін - склоподібну білкову речовину) будову, але в поверхневих шарах він частково замінений волокнистою сполучною тканиною з включеннями хряща. В епіметафізарних відділах зміни виражаються розрідженням кісткової тканини з утворенням численних ліній перебудови, атрофією кісткових балок та субхондральної кісткової пластинки, порушенням її цілісності, дистрофічними змінами епіфізарного хряща.
Клінічна картина хвороби Фейрбанку проявляється тоді, коли дитина починає ходити. Виникають скарги на швидку стомлюваність, біль у суглобах і нижніх кінцівках, кульгавість і порушення ходи. До 7 років відзначається низьке зростання за рахунок укорочення нижніх кінцівок, варусні чи вальгусні(Про- або Х-подібні) деформації у колінних або гомілковостопних суглобах, згинальні контрактури (тугорухливість) у суглобах верхніх та нижніх кінцівок. Зі збільшенням навантаження на епіфізи наростають дистрофічні зміни хряща, що призводить до больового синдрому та обмеження функцій у уражених суглобах, атрофії м'язів, перекосу тазу, викривлення хребта. На рентгенограмі визначаються типові зміни в кульшових та колінних суглобах. Епіфізи кісток зменшено у розмірах, нижні кінці діафізів стегнових кісток сплощені, міжвиросткова ямка плоска. Діагноз ставиться на підставі характерних клінічних даних та картини типових рентгенологічних змін. Диференціальний діагноз слід проводити з хворобою Моркіо, остеохондропатією головки стегнової кістки, ахондроплазією, остеопойкілією (плямистою множинною остеопатією).
ЛІКУВАННЯ Лікування в основному консервативне. Воно спрямоване на усунення больового синдрому, збільшення амплітуди рухів та попередження порушень рухливості у уражених суглобах. Призначаються лікувальна гімнастика та масаж, що сприяють покращенню харчування та тонусу м'язів, нормалізації рухової функції уражених суглобів. Велике значення має санаторно-курортне лікування, спрямоване на збільшення обсягу рухів у суглобах та покращення ходи. Оперативне лікування застосовують тільки в тих випадках, коли є стійкі статико-функціональні порушення (деформації та контрактури в порочному положенні).