Гемофілії, хвороба Вон-Віллебранда - Лікування за кордоном
Гемофілія - це спадкове захворювання, для якого характерне зниження згортання крові. Провідниками гемофілії є жінки; хворіють лише чоловіки.
Основна причина, що провокує розвиток гемофілії – це генетичний фактор. Причина полягає у наступному. Ген захворювання розташований на хромосомі Х. Змінена Х-хромосома передається від батька до дочок, які є носіями гемофілії. Самі дівчатка не хворіють, оскільки «хвора» на хромосому батька компенсується здоровою хромосомою, отриманою від матері. Хлопчики також можуть не захворіти, якщо вони успадкують генетичну інформацію матері.
Гемофілія може виявлятися з перших днів життя такими симптомами, як кровотеча з пуповини, численні підшкірні крововиливи. Може мати місце родова кефалогематома (крововиливи між окістям і кістками черепа, викликане проходженням плодом родових шляхів).
Згодом кровотечі можуть супроводжувати прорізування зубів. Набагато більше проблем завдає захворювання у дітей старшого віку, коли їхня активність різко зростає; зростає і можливість отримання травм. Кровоточивість при гемофілії проявляється в такий спосіб.
• Поява гематом (крововиливи в м'які тканини).
• Пізні (відстрочені) кровотечі. Наслідком частих травм є зрощення кісток, що утворюють суглоб (внаслідок утворення фібринових згустків та проростання їх сполучною тканиною)
Крім крововиливів та кровотеч, прояв гемофілії – крововиливи в кісткову тканину, що призводить до її руйнування та вимивання сполук кальцію з кісток. До симптомів гемофілії можна віднести носові кровотечі, кровотечі з ясен, шлунково-кишкового тракту, нирок. Видалення зуба, мигдалин абоЗвичайна ін'єкція можуть викликати рясні кровотечі. Особливу небезпеку становить дихальна недостатність, спричинена закупоркою кров'яною масою дихальних шляхів.
Діагноз гемофілії можна поставити виходячи з спостереження в дитини частих кровотеч. При підозрі на гемофілію проводиться ряд тестів, що дають можливість визначити наявність захворювання з високим ступенем ймовірності.
Поставити діагноз гемофілії можна ще до народження дитини з використанням методів молекулярно-генетичного дослідження (рівень достовірності методики становить 99%).
Якщо подружня пара потрапляє до групи ризику, бажано пройти генетичну консультацію ще до того, як відбулося зачаття.
Лікування гемофілії засноване на запобіганні кровотечам або на зменшення наслідків кровотечі. Домагаються цього введенням внутрішньовенно недостатнього фактора згортання крові. Ліки при гемофілії вводять або внутрішньовенно, або вживаються всередину, оскільки внутрішньом'язова ін'єкція може викликати кровотечу.
Хвороба Фон Віллебранда
Генетичне захворювання крові, що характеризується спонтанними періодичними кровотечами, подібно до тих, що виникають при гемофілії. Причина кровотеч у тому, що за наявності хвороби Фон Віллебранда кров людини не містить білка, що сприяє згортанню (або містить його в незначній кількості). Білок цей, що сприяє нормальному зсіданню крові, отримав назву фактора Віллебранда.
Хвороба Фон Віллебранда – одне з найпоширеніших порушень згортання крові. Хворіють як жінки, так і чоловіки.
Головним симптомом хвороби Фон Віллебранда є кровотечі різної інтенсивності: від невеликих підшкірних крововиливів до небезпечнихрясних кровотеч, з формуванням гематом у внутрішніх органах та м'яких тканинах. В окремих випадках, мають місце крововилив у суглоби. У важких випадках спостерігають кров у сечі та стільці. Шлунково-кишкові та маткові кровотечі є найбільш небезпечними.
Діагностика хвороби Фон Віллебранда, особливо легких форм, викликає труднощі, оскільки кровотечі виникають не часто.
Примушують насторожитися кровотечі після операцій чи травм. При підозрі на хворобу Фон Віллебранда проводять такі дослідження:
• Вимірювання часу згортання крові
• Аналіз рівня активності фактора Фон Віллебранда
Якщо хвороба Фон Віллебранда діагностована, - рекомендують приймати препарати, що запобігають кровотечам, при пологах, травмах або при хірургічних втручаннях.
Наскільки це можливо, слід уникати прийому антитромбоцитів (Аспірин, Клопідогрель, Медогрель, Плавікс тощо), а також препаратів, що знижують згортання крові (наприклад, Гепарин).
Рекомед - Вибір клініки для лікування за кордоном
Компанія Рекомед допоможе вам підібрати клініку та лікаря, організувати поїздку для консультації, діагностики, лікування чи операції. Ми надамо вам всі координаційні послуги і допомагатимемо у вирішенні організаційних питань протягом лікування. Важливо відзначити, що оплата лікування проводиться на пряму в касу клініки за цінами клініки.
Де лікувати "Гемофілію, хворобу Вон-Віллебранда"?