Гемолітична хвороба новонародженого за групою крові, за резус-фактором, лікування та наслідки

Гемолітична хвороба новонародженого є небезпечною патологією, у розвитку якої відбувається розпад еритроцитів (червоних кров'яних тілець). Патологія виникає через те, що антитіла матері, яка має негативний резус-фактор, проникають через плацентарний бар'єр до резус-позитивної дитини. В результаті спостерігається фіксування антитіл на зовнішній оболонці еритроцитів з їх подальшим руйнуванням.

Іноді у немовляти зустрічається гемолізуюча кишкова паличка, яка може призводити до серйозної інтоксикації, отруєнь, розвитку дисбактеріозу, циститу, пієлонефриту та інших ускладнень.

Класифікація

Враховуючи тип імунологічної несумісності, патологію класифікують таким чином:

Гемолітична хвороба новонароджених за групою крові.
Розвиток патології внаслідок конфлікту резус-факторів.
У поодиноких випадках спостерігаються конфлікти з іншими антигенами.

Залежно від клінічних проявів, захворювання класифікується так :

Анемічна форма гемолітичної хвороби новонароджених. Зустрічається рідко. При цьому дитина бліда, погано є материнське молоко, у неї може виникати тахікардія, систолічні шуми та приглушеність серцевих тонів. Ще під час вагітності можна визначити характерні ознаки порушень. Одне – збільшення обсягу плаценти через виникнення набряків. Найбільш серйозним наслідком такої форми є мимовільний викидень на початкових термінах вагітності. Жінки, які перенесли такий резус-конфлікт, надалі схильні до токсикозу при вагітності, дисфункції печінки, анемії.
Жовтява форма хвороби єнайпоширенішою. У процесі обстеження можна виявити збільшення печінки та селезінки. При народженні у жовтий колір пофарбована зона біля пупка та навколоплідні води. Жовтяниця може розвинутися протягом першої доби після народження.
Набрякова форма гемолітичної хвороби новонароджених є однією з найважчих, супроводжується блідістю шкірних покривів, а також набряками. Ці ознаки можуть доповнюватись ДВС-синдромом, дисфункцією серцево-судинної системи, гіпоксією. У процесі обстеження лікар може виявити, що межі серця розширено, а тони – приглушено. При такому типі гемолітичної хвороби новонароджених симптоми дитини можуть проявитися у вигляді дихальної недостатності відразу після народження.

Форма хвороби може бути легкою, середньоважкою та тяжкою. За легкої форми виявляють помірно виражені прояви патології. При середньотяжкій – підвищується білірубін, може розвинутися жовтяниця. При тяжкій – спостерігаються порушення дихання та дисфункція серцево-судинної системи.

Причиною гемолітичної хвороби новонародженого є проникнення через бар'єр плацентарний особливих антитіл від материнського організму до дитини. В результаті спостерігається виникнення вогнищ позакістномозкового кровотворення, під вплив якого підвищується непрямий білірубін, що чинить токсичну дію на плід.

Захворювання може розвинутися під впливом ряду факторів:

Через порушення бар'єрної функції плаценти.
При зниженні рівня альбуміну, який може бути спровокований використанням антибіотиків, сульфаніламідів, саліцилатів та стероїдних гормонів.
Вплив резус-конфлікту (резус-негативна мати та резус-позитивна дитина).
Вплив імунного конфлікту,який може розвинутись, якщо у матері 1 група крові, а у дитини – 2 чи 3.
Дитина може народитися з гемолітичною хворобою, якщо в матері є сенсибілізація (підвищена чутливість до навколишніх факторів, у тому числі пологів).
Через розвиток холестазу – застою жовчі, що виникає внаслідок порушення виділення жовчі в ділянку кишечника.
Причини гемолітичної хвороби новонародженого також часто пов'язують із розвитком анемії.

Прояви, клінічна картина

У вагітних жінок якісь специфічні ознаки не виявляються. У деяких випадках можливий розвиток симптомів, схожих на пізній токсикоз. При тяжкому перебігу гемолітичної хвороби може спостерігатися загибель плода у 3 триместрі вагітності. Таке тяжке ускладнення може бути спровоковане набряковою, жовтяничною або анемічною формами.

Гемолітична хвороба новонародженого за резус-фактором має низку характерних симптомів, які потребують негайного втручання лікарів. Клінічна картина формується залежно форми патології.

Для набрякової форми характерні такі прояви :

Обличчя дитини забарвлене у блідий колір, має округлу форму. Спостерігається зниження тонусу м'язів та пригнічення рефлексів.
Лікар відзначає збільшення та бочкоподібну будову живота. Селезінка та печінка значно збільшені у розмірах.
Шкірні покриви та тканини – набряклі, утворюються випоти – скупчення рідини, що виходить із судин. Небезпека полягає в тому, що утворення випотів спостерігається в навколосерцевій ділянці, а також в ділянці легень. Подібна реакція спровокована порушенням проникності капілярів та зменшенням концентрації білка.

При анемічній форміформування проявів відбувається протягом перших кількох днів:

Спостерігається стрімке прогресування анемії.
Печінка та селезінка збільшені у розмірах.
Спостерігається погіршення загального самопочуття дитини.

Для жовтяничної форми характерні такі симптоми :

Забарвлення шкіри дитини в інтенсивний жовто-апельсиновий колір через надлишок білірубіну, а також його продуктів обміну та розпаду. Слизові оболонки та склери можуть набувати жовтого забарвлення.
Може знизитися гемоглобін.
Селезінка та печінка збільшені у розмірах.
Чим раніше проявиться жовтяниця, тим важчим буде перебіг патології.

При прогресуванні цієї форми хвороби виявляються симптоми у вигляді рухового занепокоєння, підвищення тонусу м'язів, судом, які супроводжуються різким вигинанням спини дитини назад. Дитина може закидати голову назад, витягувати руки та ноги, згинати пальці та кисті стоп. Також характерно виникнення так званого симптому «сонця, що заходить», при якому очні яблука рухаються вниз, а райдужні оболонки очей прикривають нижні повіки.

Якщо не вжити відповідних заходів через 7 днів через інтенсивний розпад кров'яних тілець, може спостерігатися розвиток синдрому згущення жовчі і виникнення симптомів холестазу: шкірні покриви забарвлюються в зелено-коричневий колір, калові маси знебарвлюються, сеча стає темною. Клінічні дослідження дозволяють виявити підвищення рівня білірубіну, який пройшов через печінку та став нешкідливим.

Діагностика

Існує певний протокол гемолітичної хвороби новонароджених: H-P-028, відповідно до якого призначають діагностику та лікування захворювання. Діагностуванняслід проводити ще до пологів щодо своєчасного визначення конфлікту імунних систем матері та дитини.

Необхідні заходи:

Насамперед потрібно гінекологічний огляд і усне опитування матері щодо абортів, викиднів, народження мертвих дітей, що мали місце в минулому. Також жінку запитають щодо переливань крові без урахування резусу фактора.
Необхідно встановити резус-фактори батьків дитини. Якщо у чоловіка виявлено позитивний резус, а у жінки – негативний, то дитина потрапляє до групи ризику. Жінки з першою групою крові також становлять групу ризику.
Оскільки причиною гемолітичної хвороби новонароджених є розвиток несумісності резус-факторів крові матері та дитини, протягом усієї вагітності потрібне багаторазове визначення титру протирезусних антитіл.
Якщо жінка потрапляє до групи ризику, то наприкінці вагітності потрібне проведення особливої процедури, під час якої проколюють плідний міхур з метою аналізу навколоплідної рідини. Відбувається дослідження рівня білірубіну та антитіл.
Протягом усієї вагітності жінка має регулярно проходити ультразвукове дослідження. Якщо розвивається гемолітична патологія, УЗД покаже ущільнення стінок плаценти, виникнення набряків. Живіт плоду може бути збільшеним у розмірі.

Після народження дитини проводять додаткову діагностику :

Визначають можливі клінічні прояви жовтяниці, анемії, збільшення селезінки та печінки, симптому «західного сонця».
Досліджують лабораторні показники: рівень гемоглобіну, еритроцитів, склад сечі.
Особливу увагу приділяють пробі Кумбса визначення неповних антиеритроцитарних антитіл.

При виявленні будь-яких порушень надалі може знадобитися дитячий лікар-гематолог.

Основним завданням лікування є виведення токсичних елементів із організму дитини: непрямого білірубіну, антитіл. Також необхідно нормалізувати функціональний стан постраждалих органів.

Якщо діагностовано важку форму гемолітичної хвороби новонароджених, лікування передбачає проведення наступних процедур:

Кровопускання з наступним переливанням крові від відповідного донора.
Кров можуть пропустити через спеціальну систему, у якій знаходять абсорбуючі речовини (активоване вугілля). Після процедури усуваються всі токсичні елементи.
Плазмаферез, у процесі якого з крові видаляють рідку частину – плазму, у якій накопичуються токсичні компоненти.
При замінному переливанні крові вдається усунути непрямий білірубін, який відрізняється підвищеною токсичністю та не проходить через печінку. Як заміна доцільно використання білірубіну з антитіл матері, а також доповнення еритроцитами.
При тяжкому перебігу патології негайно призначають введення кортикостероїдних препаратів протягом 7 днів.

Через те, що на сьогоднішній день існує підвищена небезпека зараження гепатитом, ВІЛ-інфекцією, то для переливання використовують не цільну кров, а еритроцитарні маси у поєднанні із замороженою плазмою. Якщо причини гемолітичної хвороби новонароджених пов'язані з груповою несумісністю, може бути використана еритроцитарна маса 1 групи, а плазма – 4 групи.

Якщо спостерігається набряк легень та виражена дихальна недостатність, потрібне задіяння штучної вентиляції легень – методу, за якогопідтримка дихальної функції пацієнта здійснюється з допомогою спеціального приладу. При виявленні асциту, то проводять лапароцентез із задіянням ультразвукового обстеження.

Консервативне лікування

Після переливань можуть бути задіяні консервативні методи терапії:

Білкові препарати та глюкоза, призначена для внутрішньовенного введення.
Вітамінні комплекси, до складу яких входить аскорбінова кислота та вітаміни групи В, а також кокарбоксилаза, що сприяє відновленню функціонування печінки та обмінних процесів.
При згущенні жовчі доцільним є використання жовчогінних препаратів.
Якщо виявлено гемолітичну кишкову паличку у немовляти, лікування має на увазі використання препаратів із групи пробіотиків (Лінекс, Хілак форте, Біфідумбактерин).

При запізнілому лікуванні цієї патології збільшується ризик смерті.

Як доповнення до консервативного лікування гемолітичної хвороби новонародженого може бути рекомендовано проведення фототерапії. У процесі виконання процедури немовляти опромінюють спеціальними лампами із синім або білим кольором. Після проведення такої процедури білірубін окислюється та виводиться разом з екскрементами.

Лікування гемолітичної хвороби новонародженого має початися якнайшвидше, під наглядом та у суворій відповідності до вказівок грамотного, кваліфікованого лікаря.

Ускладнення, можливі наслідки

Якщо виявлено гемолітичну хворобу новонародженого, наслідки можуть бути найважчими та незворотними.

Серед них:

Розвиток уродженої інвалідності.
Затримка психомоторного розвитку.
Виникнення реактивного гепатиту, що супроводжуєтьсязапальними процесами в області печінки та застоєм жовчі.
При гемолітичній хворобі новонароджених за групою крові наслідки можуть бути пов'язані з розвитком церебрального паралічу – цілого комплексу симптомів, що супроводжуються як руховими порушеннями, так і змінами м'язового тонусу.
Дитина може розрізняти звуки (розвиток приглухуватості).
Порушення зору аж до повної сліпоти.
Розвиток психовегетативного синдрому, що супроводжується порушеннями психіки.
При тяжкій формі гемолітичної хвороби новонароджених наслідки можуть бути пов'язані з розвитком тривожних станів, депресивних розладів, порушень сну та харчування.

Профілактика

До специфічних заходів щодо запобігання розвитку цього небезпечного стану відноситься використання імуноглобуліну протягом перших двох діб після народження малюка. Така профілактика гемолітичної хвороби новонароджених допоможе у разі, якщо в матері негативний резус, а в дитини – позитивний.

При тяжкому перебігу хвороби прогнози несприятливі. Під час вагітності з профілактичною метою може бути рекомендовано пропускання крові через адсорбуючі речовини або внутрішньоутробне замінне переливання крові. Подібну процедуру можна проводити на 27 тижні вагітності. Можуть бути використані відмиті еритроцити резус-негативної крові. У важких випадках може знадобитися стимуляція передчасних пологів.