Гострий нефрит у дітей причини, діагностика
Гострий нефриту дитячому віці зазвичай слідує за стрептококовою ангіною або стрептококовим ураженням шкіри. Стрептококовий нефрит домінує в країнах, що розвиваються, але став рідкісним у нашій країні. При гострому нефриті підвищена гломерулярна клітина обмежує гломерулярний кровотік, що призводить до зниження фільтрації. Це призводить до: • зменшення діурезу та перевантаження об'ємом; • АГ, яка може приймати кризовий перебіг; • набрякам з характерною локалізацією навколо очей; • гематурії та протеїнурії.
Етіологія гострого нефриту: • Постінфекційний (включаючи постстрептококовий). • Васкуліт (пурпура Шенлейна-Геноха або рідко ВКВ, гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліартеріїт, вузликовий поліартеріїт). • lgA-нефропатія (хвороба Берже) та мезангіокапілярний гломерулонефрит. • Хвороба антигломерулярної базальної мембрани (синдром Гудпасчера) – дуже рідкісний варіант.
Лікуваннясконцентровано на збереженні балансу рідини та електролітів та використанні сечогінних засобів при необхідності. Рідко може виникнути швидка деградація функції нирок (швидко прогресуючий гломерулонефрит). Даний стан може зустрічатися незалежно від причини гострого нефриту, але рідко – при постстрептококовому.
За відсутностілікуваннянеоборотна ниркова недостатність може розвинутись за тижні або місяці, тому необхідні термінове проведення біопсії нирок та лікування імуносупресантами з обмінним переливанням плазми.
Постстрептококовий нефрит у дітей. Діагностика базується на стрептококовій інфекції в анамнезі [культуральне виділення мікроорганізму, підвищення титрів антистрептолізину-О (АСЛО)] та зниження фракції C3-комплементу, які повертаються до нормального після 3-4 тижнів.Віддалений прогноз є сприятливим.
Хвороба Шенлейна-Геноха як причина гострого нефриту у дітей
Хвороба Шенлейна-Геноха- це комбінація: • з характерних висипів на шкірі; • артралгій; • періартикулярних набряків; • болів у животі; • гломерулонефриту.
Зазвичайпроявляєтьсяу віці між 3 і 10 роками, вдвічі частіше серед хлопчиків, з піком захворюваності, що припадає на зимові місяці, і часто передує їй інфекція верхніх дихальних шляхів. Незважаючи на широкий інтерес, етіологія невідома. Прийнято вважати, що генетична схильність та експозиція антигенів збільшують рівні циркулюючих IgA та порушення синтезу IgG.
IgAтаIgGреагують з утворенням комплексів, які активують комплемент та депонуються у пошкоджених органах, преципітуючи із запальною реакцією та розвитком васкуліту.
Клініка Шенлейн-Геноха. При маніфестації у хворих дітей виникає лихоманка. Висипання – найяскравіший симптом. Екзантема симетрично розподілена по сідницях, поверхонь розгиначів рук, ніг та кісточок. Тулуб інтактний, якщо ураження не викликані травмою.
Висипання можуть бути спочатку уртикарними, потім швидко стають плямисто-папульозними і прогресують до пурпури, що є патогномонічним, можуть рецидивувати протягом декількох тижнів. Висипання – перший клінічний симптом приблизно у 50% випадків, який є наріжним каменем діагностики.
Біль у суглобах(артралгія), особливо в колінах і кісточках, зустрічається у двох третин пацієнтів. Виникає періартікулярний набряк. Віддалених уражень суглобів не спостерігається, і симптоми зазвичай вирішуються, перш ніж почнуться висипання.
Колікоподібнийбільу животі зустрічається у багатьох дітей, і, якщо протікає тяжко, призначають терапію кортикостероїдами. Шлунково-кишкові петехії можуть спричинити криваве блювання (haematemesis). Може зустрічатися інвагінація, яку особливо важко діагностувати за подібних обставин. Непрохідність кишечника, ентеропатія зі втратою білка, орхіт та іноді ураження ЦНС – рідкісні ускладнення.
Поразканирокзустрічається часто, але рідко є першим симптомом. Більш ніж у 80% пацієнтів спостерігаються мікро-, макрогематурія або помірна протеїнурія. Ці діти зазвичай повністю відновлюються. Масивна протеїнурія може бути наслідком нефротичного синдрому. Фактори ризику прогресування захворювання нирок – важка протеїнурія, набряки, артеріальна гіпертензія та порушення функцій нирок; необхідність лікування визначається біопсією нирок. Всі діти із захворюваннями нирок перебувають на обліку протягом року, щоб виявити групу з сечовими розладами, що зберігаються (5-10%), якій потрібний тривалий облік і спостереження. Це необхідно, оскільки АГ і порушення функцій нирок можуть розвинутися через кілька років.
IgА-нефропатія як причина нефриту у дітей. IgA-нефропатія (хвороба Берже) може виявлятися з епізодів макрогематурії, часто на тлі інфекцій верхніх дихальних шляхів. Гістологічні знахідки та лікування такі ж, як при хворобі Шенлейна-Геноха, яка може бути варіантом того самого патологічного процесу, але не обмеженого ниркою. Прогноз у дітей кращий, ніж у дорослих.
Спадковий нефрит у дітей. Найчастіше спадковий нефрит представлений синдромом Альпорта. Рецесивне Х-зчеплене захворювання, яке прогресує до термінальної стадії ниркової недостатності у юнаків, пов'язане з нейросенсорною приглухуватістю та порушеннямзору. У матері може виявлятись гематурія.
Васкуліт як причина нефриту у дітей. Характерним васкулітом, що вражає нирку, є хвороба Шенлейна-Геноха. Однак ураження нирок може зустрічатися при більш рідкісних васкулітах, таких як вузликовий періартеріїт, мікроскопічний поліартеріїт і гранулематоз Вегенера. Характерні симптоми - лихоманка, нездужання, зниження маси тіла, екзантема та артропатія зі значним ураженням дихальних шляхів при хворобі Вегенера. ANCA (антитіла до цитоплазми антинейтрофілів) є і є діагностичними при зазначених захворюваннях. Ниркова артеріографія, що проводиться з метою виявлення аневризм, дозволяє діагностувати вузликовий поліартеріїт. Залучення нирок до патологічного процесу може бути важким і швидко прогресуючим. Лікування проводиться стероїдами, обмінним переливанням плазми та внутрішньовенним введенням циклофосфаміду, які застосовуються багатомісячними курсами.
Системний червоний вовчак як причина нефриту у дітей. Системний червоний вовчак — хвороба, на яку хворіють головним чином дівчатка-підлітки та молоді жінки. Найчастіше зустрічається у вихідців з Азії та представників афро-карибської етнічної групи, ніж серед європеоїдів. Захворювання характеризується наявністю множинних аутоантитіл, включаючи антитіла до двоспіральної ДНК.
КомпонентС3-комплементуможе бути знижений, особливо під час активних фаз хвороби. Гематурія та протеїнурія – показання для біопсії нирок, оскільки імуносупресія завжди необхідна та її інтенсивність залежить від серйозності ураження нирок.
Гострий нефрит: • Етіологія — зазвичай слідує за стрептококовою інфекцією, але також і за васкулітом (включаючи хворобу Шенлейна-Геноха), lgA-нефропатією та спадковим нефритом. •Клінічна картина - набряки (періорбітальні), артеріальна гіпертензія, зниження діурезу, гематурія та протеїнурія. • Лікування – контроль балансу електролітів та рідини, сечогінні засоби, моніторинг швидкої деградації функцій нирок.