Хондросаркому кістки симптоми, лікування, прогноз, ознаки
Хондросаркоми - злоякісні пухлини хрящової природи, що продукують проміжну речовину (матрикс) хондроїдного типу.
Злоякісні клітини пухлини, на відміну від остеосарком, не мають здатності «прямого» кісткоутворення. Утворення патологічної кістки в хондросаркомах завжди вторинне, енхондральне.
Хондросаркома - друга за частотою саркома, що виявляється у дорослих. Вона може розвиватися первинно та вдруге, на тлі передіснуючих доброякісних пухлин, пухлиноподібних та інших захворювань.
При клініко-променевому обстеженні диференціювати первинну та вторинну форми хондросаркоми можливе лише з урахуванням динамічного спостереження за хворими з різними передіснуючими ураженнями кісток процесами (енходромами, хондроматозом кісток та ін.).
Хондросаркоми можуть розвиватися усередині кістки і на її поверхні. Вкрай рідко вони виявляються поза скелетом — у м'яких тканинах і паренхіматозних органах.
Велике клінічне значення має поділхондросаркоми на високодиференційовані та низькодиференційовані форми. Найчастіше звичайна (класична) хондросаркома I-II ступеня злоякісності виявляється у пацієнтів старше 50 років, вражає довгі трубчасті та плоскі кістки (ребра, таз).
Гістологія та патогенез хондросаркоми кістки
Діагностика хондросаркоми І ступеня диференціювання складна не тільки при клініко-променевому обстеженні хворих, але і при гістологічному дослідженні. Макроскопічно хондросаркома І ступеня нагадує енхондрому, складається з часточок, які розділені фіброзними або кістковими прошарками. При мікроскопічному дослідженні пухлинні клітини нагадують нормальні хондроцити,які розташовані в хондромному матриксі (гіаліновому хрящі). Пухлина відрізняється від доброякісних хондром лише підвищеним рівнем клітинності та двоядерністю частини клітин. Розмежування хондросаркоми І ступеня від енхондроми, ФД з хрящовим компонентом, синовіального хондроматозу та хрящової кісткової мозолі при переломах можливе лише з урахуванням клініко-візуалізаційних ознак: анамнезу, скарг, характеру зростання, розмірів новоутворення тощо.
Хондросаркома II ступеня диференціювання – помірковано злоякісна форма пухлини, схильна до рецидивів. У 10% спостережень виявляються метастази, переважно у легенях. Підвищена ступінь клітинності, наявність великих клітин, розташованих скупченнями і безладно, та вогнищ міксоматозу відрізняють хондросаркому II ступеня від хондросаркоми I ступеня. Злоякісні клітини пухлини мають великі поліморфні ядри, двоядерні і багатоядерні з вираженою атипією.
Хондросаркома III ступеня диференціювання – високозлоякісна форма, що становить 10% усіх хондросарків, має високий індекс метастазування. Часто (до 50% випадків) виявляються метастази у легенях. Гістологічно пухлина відрізняється високим ступенем клітинності та вираженою ядерною атипією. У пухлини з'являються мітози, які характерні лише для хондросаркоми ІІІ ступеня.
Симптоми та ознаки хондросаркоми кістки
У діагностичних зображеннях інтрамедулярна хондросаркома високодиференційована, що росте всередині кістки, має ознаки доброякісної пухлини з експансивним зростанням, оскільки пухлина росте повільно. Хворі скаржаться на помірні болі тривалістю від кількох місяців до кількох років.
У довгих трубчастих кістках пухлина росте вздовж кістки. Внутрішньокісткові вузли хрящової природи, що повільно ростуть.викликають пористу перебудову кісткової структури, стоншують і «здувають» кірковий шар. При подальшому зростанні кірковий шар руйнується, виникає періостальна реакція у вигляді відшарованого періостозу, «козирків», часто з асиміляцією, і формується позакістковий компонент. Пухлина чітко відмежована від навколишніх структур, містить крапчасті, кільцеподібні лінійні та глибчасті включення, характерні для мінералізації хрящового матриксу.
При візуалізації низькодиференційованої (III ступеня злоякісності) хондросаркоми виявляються ознаки інфільтративного зростання, що виражаються в втраті часток і відмежування від навколишніх структур, відзначається різноманітна неасимільована періостальна реакція.
Диференціальна діагностика хондросаркоми кістки
Високодиференційовані хондросаркоми І-ІІ ступеня злоякісності на етапі променевої діагностики необхідно диференціювати з пухлиноподібними процесами (кістами, ФД, інфарктом кістки), доброякісними пухлинами (енхондромою, хондробластомою), ДКО та злоякісними опухомі . Кістоподібні структури з горизонтальними рівнями між середовищами з різною щільністю найбільш характерні для солітарної юнацької кісти, АКК та ДКО, не містять вапняних включень, характерних для хрящових пухлин. При МРТ високодиференційовані хондросаркоми відрізняються сигналом, характерним для хрящової тканини, і дуже рідко містять горизонтальні рівні. Розміри енхондром не перевищують 3-5 см, вони не руйнують кірковий шар та не формують позакістковий компонент. Хондробластоми локалізуються в епіфізі або області паросткової зони довгих трубчастих кісток у дітей і ростуть по поперечнику кістки. Інфаркт кістки (некроз жирового кісткового мозку з мінералізацією чи остеонекрозз поширенням процесу на кісткові трабекули) не має виду вузла, не росте і містить жир і кальцинати. Методом вибору для диференціальної діагностики інфаркту кістки та енхондроми є МРТ. При ФД часто зустрічаються поліосальні ураження, після припинення зростання скелета вони «втрачають активність» (не збільшуються), не руйнується кірковий шар, відсутні періостальна реакція та позакістковий компонент. Остеолітичні метастази та плазмоцитома не містять вапняних включень. Хордома розвивається у типових місцях, де зберігаються елементи нотохорди: у каудальних (в області крижів та куприка до 70%) та краніальних (базальних відділах черепа та шийних хребцях) відділах осьового скелета. Зазначені ознаки, що виявляються при рентгенологічному дослідженні та МРТ, допомагають проводити диференціальну діагностику.
Хондросаркому ІІІ ступеня необхідно диференціювати з іншими саркомами кісток. Принципово важливо відрізнити хондросаркому ІІІ ступеня від саркоми Юінга та злоякісної лімфоми через різну тактику лікування. Обидві ці пухлини не продукують хрящ, тому при візуалізації відсутні ознаки, характерні для хрящових структур (типовий сигнал МРТ-зображення і вапняні включення). Можуть виникати проблеми диференціальної діагностики хондросаркоми ІІІ ступеня диференціювання з хондробластичним варіантом остеосаркоми при гістологічному дослідженні. Відмінною ознакою хондробластичного варіанта остеосаркоми є «пряме» пухлинне кісткоутворення.
Поверхневі хондросаркоми
Поверхневі хондросаркоми становлять меншу частину хондросарком. Найчастіше виявляються вторинні хондросаркоми, які розвинулися і натомість ОХ (КХЭ).
Злоякісності найбільше схильні до множинних КХЕ, нерадикальнооперовані та рецидивні після операції ОХ та екхондроми.
Симптоми та діагностика поверхневих хондросарком
Клінічними ознаками озлоякісності ОХ (КХЕ) є прискорення росту пухлинних вузлів, поява болю, яка, однак, можлива також при переломі ніжки або запаленні тканин навколо екзостозу.
Поява нечіткості контурів КХЕ, збільшення товщини «хрящової шапочки» більше 2 см, формування хрящових вузлів низької щільності з «крапчастими», «глибчастими» та «кільцеподібними» включеннями поряд з основним масивом пухлини вказують на розвиток вторинної хондросаркоми.
Юкстакортикальна хондросаркома
Юкстакортикальна хондросаркома - дуже рідкісна пухлина, у більшості випадків гістологічно має будову звичайної (інтрамедулярної) хондросаркоми різного ступеня диференціювання. Розвиваючись поверхнево, юкстакортикальна хондросаркома викликає «блюдцеподібне підриття» кіркового шару, періостоз у вигляді «гребенеподібних» виростів, які поділяють навколокістковий вузол або вузли на часточки. У товщі хрящових вузлів визначаються лінійні, кільцеподібні та крапчасті ділянки мінералізації. Юкстакортикальна хондросаркома може вростати в кістковомозковий простір, зберігаючи чітке відмежування від нього. Пухлина може розвиватися первинно або вдруге при зловмисності періостальної хондроми (екхондроми).
Диференціальна діагностика юкстакортикальної хондросаркоми
Юкстакортикальну хондросаркому І-ІІ ступеня необхідно диференціювати з екхондромою. За відсутності ознак вростання в кістковомозковий простір відрізнити хондросаркому І-ІІ ступеня від екхондроми за даними променевої діагностики не можна. Непрямими ознаками злоякісності юкстакортикальної хондросаркоми є швидке зростання та збільшення розміріввузла більш ніж 3 см. Юкстакортикальну хондросаркому необхідно відрізняти також від періостальної остеосаркоми, яка найчастіше вражає дітей. Плоский вузол періостальної остеосаркоми пронизаний тонкими «спікулами» у вигляді «волосий дибки» і, на відміну від юкстакортикальної хондросаркоми, містить ділянки навколокісткового патологічного кісткоутворення у вигляді хмароподібних і пластів'подібних ущільнень. Юкстакортикальна хондросаркома III ступеня відрізняється великими розмірами та багатовузловістю, частіше вростає в кістковомозковий простір.
Мезенхімальна хондросаркома
Мезенхімальна хондросаркома - рідкісна клітинна пухлина, що складається з анаплазованих круглих або трохи витягнутих клітин. Злоякісні клітини пухлини продукують гемангіоперицитарні структури з численними просвітами, висланими ендотелієм. Мезенхімальна хондросаркома містить фокуси хрящового диференціювання та енхондрального остеогенезу з утворенням кісткових структур та елементами кісткового мозку. Ця пухлина виявляється у молодому віці та у підлітків. Віковий пік припадає на 20-30 років. У 30% спостережень пухлина розвивається в м'яких тканинах, типово ураження щелеп, може локалізуватися в хребцях, ребрах, довгих трубчастих кістках та кістках тазу. Мезенхімальна хондросаркома не має специфічних клінічних проявів, характеризується наростаючим болем та набряком ураженої області тривалістю понад рік.
При візуалізації у разі позаскелетного або поверхневого росту мезенхімальну хондросаркому диференціюють з пухлинами м'яких тканин, що вростають у кістку. За відсутності в пухлинних вузлах крапчастих і кільцеподібних включень встановити діагноз мезенхімальної хондросаркоми методами променевої діагностики неможливо. При гістологічному дослідженні мезенхімальнухондросаркому доводиться диференціювати з круглоклітинними саркомами: саркомою Юінга, дрібноклітинною остеосаркомою, злоякісною лімфомою, ембріональною рабдоміосаркомою, гемангіоперицитомою. Нерідко виключити ці пухлини можливо лише на підставі даних імуногістохімії за відсутністю в них ознак хондроїдної диференціювання.
Дедиференційована хондросаркома
Дедиференційована хондросаркома виникає в результаті трансформації хондросарком 1-2 ступеня в саркому високого ступеня злоякісності (анаплазовану веретеноклітинну саркому) і становить 10% усіх хондросарком. Дедиференційована хондросаркома, на відміну від мезенхімальної хондросаркоми, розвивається в осіб похилого віку і має більш злоякісний перебіг.
При променевій діагностиці дедиференційованої хондросаркоми виявляють ділянки анаплазії, що мають риси високозлоякісної пухлини з інфільтративним зростанням. Високоінформативні КТ та МРТ з контрастним посиленням, при яких виявляються осередки крововиливів, некрозу та саркоматозної тканини з високою патологічною васкуляризацією.
При гістологічному дослідженні дедиференційовану хондросаркому доводиться відрізняти від мезенхімальної хондросаркоми, ДКО, остеосарком, метастазів веретеноклітинних сарком (рабдоміосарком, лейоміосарком та ін.) та фіброзно-хрящової дисплазії.
Мезенхімальна та дедиференційована хондросаркома є високозлоякісними формами хрящових пухлин.
Світлоклітинна хондросаркома
Світлоклітинна хондросаркома – рідкісна форма пухлини низького ступеня злоякісності, що становить не більше 5% усіх хондросарком. Пухлина складається із суцільних полів світлих клітин із слабкою мітотичною активністю, з наявністю в них великої кількості глікогену. Матрікспухлини нагадує хрящову тканину з осередками крововиливів та кістами. Ця пухлина у 2,5 рази частіше розвивається у чоловіків. Типова локалізація пухлини – епіфізарні кінці трубчастих кісток.
На етапі променевої діагностики світлоклітинну хондросаркому неможливо відрізнити від хондробластоми. При гістологічному дослідженні пухлину необхідно диференціювати з доброякісною хондробластомою, остеобластомою, остеосаркомою, звичайною (класичною) хондросаркомою та метастазами світлоклітинного раку.