Хвороба Педжету - симптоми, лікування
Хвороба Педжету - захворювання скелета, при якому спостерігається ураження однієї або декількох кісток в результаті патологічної перебудови кісткової тканини.
Більшість пацієнтів з хворобою Педжета у віці старше 50 років, але в окремих випадках це захворювання розвивається у пацієнтів у віці 20 років. Середній вік розвитку захворювання – 62 роки для жінок та 69 років для чоловіків. Хвороба Педжета – рідкісне захворювання як серед жінок, так і серед чоловіків.
Причинихвороби Педжету
Причини хвороби Педжета ще невідомі.
Найбільш поширена думка про вірусну природу захворювання (повільна вірусна інфекція). Хвора людина може протягом багатьох років бути носієм вірусу без будь-яких проявів захворювання, після чого внаслідок впливу факторів, що провокують, з'являються симптоми. Однією з найбільш значущою вірусною інфекцією є кір.
Також не виключається роль спадкової схильності.
Симптомихвороби Педжету
У більшості хворих з хворобою Педжета перебіг хвороби є безсимптомним, і діагноз підозрюють, виходячи з аналізу рентгенівських знімків, зроблених з інших причин, або через несподіване виявлення підвищеної активності лужної фосфатази в сироватці.
Найчастішим симптомом хвороби Педжета є біль у кістці чи суглобі. Набагато менш частими є головний біль, кісткова деформація, збільшення розмірів черепа, переломи, зміна температури шкіри над ураженою кісткою, гіперсистолічна застійна серцева недостатність та нейропатії внаслідок утиску, які спричиняють втрату слуху або інші неврологічні розлади. Неврологічні розлади є результатом тиску кістки наголовний мозок та черепні нерви, утиски спинномозкових нервів та безпосереднього тиску хребців, уражених хворобою Педжета, на спинний мозок. Деформацію зазвичай спостерігають у хворих на хворобу Педжета значної давності. Найчастіше череп, ключиці та довгі кістки деформовані, і виявляють як збільшення розмірів, так і атипові контури кісток.
Припускають, що втрата слуху, головний біль і прогресуючий гіперостоз лобової кістки, що спостерігалися у Людвіга ван Бетховена, були наслідком занедбаної хвороби Педжета. У пацієнтів із хворобою Пейджету достовірно частіше, ніж у осіб, які не страждають, зустрічаються артрити, переломи, первинний гіперпаратиреоз, остеопороз, захворювання щитовидної залози та нефролітіаз.
Діагностикахвороби Педжету
Рентгенографія та аналіз крові на сироваткову лужну фосфатазу, яка утворюється в результаті процесу ремоделювання кістки, використовуються для діагностики захворювання. Рівень сироваткової лужної фосфатази часто набагато вищий, ніж у нормі. Регулярні аналізи крові необхідні для контролю будь-яких змін. Сцинтиграфія кісток скелета важлива у встановленні точного місця ураження кісток, вона забезпечує візуалізацію скелета.
Лікуванняхвороби Педжету
Лікування насамперед медикаментозне. Широке застосування отримав тирекальцитонін, який сприяє заміщенню нормально патологічно зміненої кістки. Сприятливий ефект мають також дифосфонати.
Хірургічна допомога може бути потрібна для усунення переломів кісток або лікування артриту заміною суглоба (ендопротезуванням).