Кісти середостіння - причини, симптоми, діагностика та лікування
Кісти середостіння – численна група порожнинних утворень медіастинального простору вродженого та набутого характеру. Кісти середостіння можуть мати безсимптомний перебіг або супроводжуватися ознаками компресії оточуючих органів (бронхів, стравоходу, передсердь, артерій), порушуючи їхню функцію. Діагностика кіст середостіння передбачає проведення поліпозиційної рентгеноскопії та рентгенографії грудної клітки, стравоходу, серця; томографії; бронхоскопії, пневмомедіастинографії, медіастиноскопії, тонкоголкової аспіраційної біопсії, УЗД середостіння, парастернальної медіастинотомії. Лікування кіст середостіння може включати їхнє відкрите або торакоскопічне видалення, трансторакальну пункцію кісти з дренуванням і склерозуванням та ін.
Загальні відомості
Кісти середостіння складають від 14 до 18,5% усієї медіастинальної патології. До кістами середостіння відносять порожнинні утворення різного генезу, що походять з різнорідних тканин та об'єднані анатомо-топографічними особливостями розташування. Кісти середостіння переважно виявляються у пацієнтів віком 20-50 років, при цьому з однаковою частотою у жінок та чоловіків. Крім кіст, у середостінні можуть розвиватися справжні доброякісні та злоякісні пухлини: тимоми, тератоми, ліпоми, нейрогенні пухлини, лімфоми, саркоми, лімфогенні метастази злоякісних пухлин різних органів та ін. Проблема діагностики та лікування та торакальної хірургії.
Загальні питання топографії середостіння
Під середостінням (mediastinum) розуміють складне в анатомічному відношенні простір, розташований у грудній порожнині. Спереду кордонамисередостіння служать грудина, позадугрудинна фасція та реберні хрящі; ззаду - передхребцева фасція, передня поверхня грудного відділу хребта та шийки ребер; з боків – листки медіастинальної плеври; знизу – діафрагма; зверху - умовна горизонтальна площина, що проходить верхнім краєм рукоятки грудини. Т.ч., у медіастинальному просторі виділяють 3 відділи (переднє, середнє та заднє середостіння) та 3 поверхи (верхнє, середнє та нижнє середостіння).
У середостінні зосереджені життєво важливі органи та анатомічні утворення (великі судини, нервові стовбури та сплетення, лімфатичні протоки, біфуркація трахеї та головні бронхи, стравохід, перикард та ін.). Тому компресія або інвазія цих структур може супроводжуватися різними за проявами і симптомокомплексами, що нерідко загрожують життю.
Кісти середостіння можуть виявлятися у будь-яких відділах та поверхах медіастинального простору.
Класифікація кіст середостіння
Кісти середостіння класифікуються за походженням та локалізації. Серед безлічі кіст середостіння розрізняють справжні (вроджені, первинні), вторинні (придбані).
Вроджені кісти середостіння розвиваються з мезодермальних утворень – цілої чи передньої кишки. До них відносяться целомічні, ентерогенні, бронхогенні, дермоїдні кісти, кісти тимусу та ін. Придбані кісти середостіння походять з лімфатичних судин, різних органів середостіння та прикордонних областей. До набутих кіст середостіння входять лімфатичні, тимусні, паразитарні (ехінококові), менінгеальні.
Целомічні кісти та дивертикули перикарду є своєрідною вродженою пороком розвитку і становлять 3,3-14,2% всіх медіастинальних новоутворень. Найчастіше кісти перикарда (60%) розвиваються вправому кардіодіафрагмальному кутку, рідше (30%) – у лівому кардіодіафрагмальному кутку та інших відділах середостіння (10%). Такі кісти середостіння є порожнистими тонкостінними утвореннями, подібними до будови з тканинами перикарда, мають гладку поверхню сіро-жовтого або сірого кольору. Кісти перикарда містять прозору серозну або серозно-геморагічну рідину. Целомічні кісти перикарда можуть досягати діаметра від 3 до 20 і більше см. Целомічні кісти середостіння можуть бути однокамерними або багатокамерними, повідомлятися з порожниною перикарда, бути пов'язаними з перикардом ніжкою або площинного зрощення. Отримані кісти перикарда зустрічаються рідко; зазвичай мають запальне та травматичне походження. Також описані паразитарні (ехінококові) кісти перикарда.
Бронхогенні кісти середостіння зустрічаються у 30-35% спостережень. Вони також є вадами ембріонального розвитку та формуються з ділянок дистопованого бронхіального епітелію. Макроскопічно представляють тонкостінні утворення заповнені прозорою, рідше бурою рідиною. При гістологічному дослідженні у них виявляється хрящова тканина, сполучнотканинні та гладком'язові волокна слизові залози. Порожнина бронхогенної кісти середостіння зсередини вистелена епітелієм циліндричного або війчастого типу. Усередині кісти міститься прозора або каламутна желатиноподібна, в'язка маса, яка, за наявності зв'язку кісти з бронхіальним деревом, може нагноюватися. Бронхогенні кісти середостіння зазвичай розташовуються за біфуркацією трахеї і тісно стикаються з трахеєю або головними бронхами, іноді - стравоходом. Зазвичай вони мають однокамерну будову та досягають розмірів 7-10 см у діаметрі.
Гастроентерогенні кісти середостіння (ентерокістоми) єембріональними похідними з первинної кишки З урахуванням мікроскопічної подібності їх структури з відділами шлунково-кишкового тракту, виділяють стравохідні, шлункові та кишкові кісти. Гастроентерогенні кісти середостіння зустрічаються у 0,7-5% випадків. Вони є однокамерними округлими або овоїдними утвореннями, з товстими стінками і ніжкою; локалізуються переважно у задньому середостінні. Гастроентерогенні кісти середостіння містять каламутну слизову масу. Шлункові кісти можуть продукувати соляну кислоту, що призводить до виразки стінок, кровотечі, виразок і перфорації стінок кісти середостіння. У поодиноких випадках у стінці кісти може розвиватися рак.
Дермоїдні кісти середостіння (кістозні тератоми) містять у своїй структурі елементи ектодерми і виникають у процесі порушення ембріогенезу. У медицині зустрічаються дермоїдні кісти яєчників, черевної стінки, шкіри, черевної клітковини, печінки, нирок та інших органів і тканин. Дермоїдні кісти зазвичай розташовані у передньоверхньому відділі середостіння. Величина дермоїдних кіст середостіння може досягати 15-25 см. Форма кістозного терату зазвичай неправильна овальна; консистенція еластична чи м'яка. Стінки кісти можуть містити хрящові та вапняні включення. Усередині кісти укладена густа кашкоподібна жирна маса з безліччю різних включень (волосся, лусочок епідермісу, кристалів холестерину, аморфних жирів, зубів).
Кісти вилочкової залози можуть мати вроджене та набуте (запальне, пухлинне) походження. Вони переважно виявляються у дітей та людей молодого віку.
Симптоми кіст середостіння
Особливості клінічних проявів кісти середостіння обумовлені типом та розташуванням освіти, його величиною та швидкістю зростання. В більшості випадківсимптоматика розвивається на тому етапі, коли збільшення кісти середостіння викликає компресію інших органів та неминуче порушення їх функцій.
Перебіг кіст перикарда здебільшого безсимптомний, гладкий. Нерідко є знахідкою при проходженні профілактичної флюорографії. Іноді спостерігаються серцебиття, задишка, сухий кашель, що виникають при зміні положення тулуба та фізичному навантаженні. При ускладненому перебігу целомических кіст середостіння може мати місце провивання вмісту кісти перикарда в бронх, нагноєння та розриви кісти.
Розвиток бронхогенних кіст середостіння нерідко супроводжується надсадним кашлем, задишкою, дисфагією, тупим болем у грудній клітці. При здавленні кістою дихальних шляхів розвивається стридорозне дихання. У разі прориву бронхогенної кісти середостіння у бронх може виникнути кровохаркання. При одночасному прориві кісти в плевральну порожнину та в бронх, розвивається гідропневмоторакс та бронхоплевральний свищ.
Гастроентерогенні кісти середостіння виявляють себе кашлем, задишкою, тахікардією, дисфагією, болем у грудях. Ентерокістоми можуть прориватися в трахею, бронхи, плевральну порожнину, середостіння, викликаючи розвиток кровохаркання, емпієми плеври, частих пневмоній, лихоманки неясного генезу, бронхоектазів, медіастиніту.
Більш ніж у половині випадків дермоїдна кіста середостіння супроводжується різними серцево-судинними порушеннями: нападами стенокардії, болем у ділянці серця, тахікардією. У 30% хворих ознакою дермоїдної кісти середостіння служить поява продуктивного кашлю з виділенням кашкоподібної маси, що містить домішка волосся та жиру, що спостерігається при прориві кісти у бронх. У частини пацієнтів відзначається випинання грудної стінки у проекції розташування пухлини.
Симптоматикакіст вилочкової залози може бути різноманітною – від безсимптомного перебігу до ускладненого. Досягши відомих розмірів, кісти можуть викликати медіастинальний компресійний синдром. У деяких випадках на перший план виходить міастенічний синдром. Небезпека кіст вилочкової залози полягає в ризик нагноєння, прориву в плевру, кровотечі.
Ускладнення кіст середостіння
Найбільш грізним ускладненням кіст середостіння служить так званий синдром медіастинальної компресії, частота якого коливається від 27 до 39%. Сюди може входити компресія дихальних шляхів, синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ), здавлення стравоходу, серця, зворотного нерва.
При компресії дихальних шляхів розвивається стридорозне дихання, задишка, дихальна недостатність. Синдром ВПВ проявляється ціанозом шкіри обличчя, видимих слизових оболонок, шиї, верхніх кінцівок та грудної клітки; набряклістю м'яких тканин цієї зони; розширенням та напругою вен шиї; підвищенням тиску у системі ВПВ. Здавлення кістами різних структур середостіння може супроводжуватися дисфагією, дисфункцією надгортанника, дисфонією, компресією та дислокацією серця.
До інших ускладнень кіст середостіння відносяться їх прориви в порожнині плеври, бронхи та легеня, кровотечі в середостіння та плевральну порожнину (гемоторакс). Ускладнений перебіг кіст середостіння несе у собі потенційну загрозу життю пацієнта.
Діагностика кіст середостіння
Методи виявлення кіст середостіння включають рентгенологічну, ультразвукову, томографічну, ендоскопічну, морфологічну діагностику.
Провідна роль діагностиці кіст середостіння належить рентгенологічним дослідженням. Поліпозиційна рентгеноскопія та рентгенографія грудної клітки, рентгенографія стравоходу та серця,пневмомедіастінографія дозволяють визначити локалізацію, форму та розміри кісти, її зв'язок із сусідніми органами, зміну положення при дихальних рухах. Для більш детальної оцінки структури, товщини стінок кісти, характеру вмісту та взаємовідносин із сусідніми анатомічними утвореннями, виробляється КТ і МРТ середостіння.
У діагностиці кіст перикарду суттєво допомагає ЕхоКГ, що дозволяє диференціювати кісту середостіння від кіст легені, дермоїдних кіст середостіння, аневризми аорти. При кістах середостіння, що демонструють інтимний зв'язок із трахеєю або бронхами, вдаються до виконання бронхоскопії та бронхографії. При медіастинальних новоутворення в діагностичній практиці широко використовується УЗД середостіння.
Якщо названі методи діагностики не дозволяють визначитися з нозологією освіти, доцільним є перехід до інвазивних діагностичних досліджень. Проведення аспіраційної тонкоігольної біопсії кісти середостіння дозволяє здійснити цитологічне дослідження отриманого пунктату та верифікувати морфологію освіти у 80-90% випадків. Тонкоголкова біопсія може виконуватися черезшкірним, чрестрахеальним, чрезбронхіальним, черезстравохідним доступом. З метою візуалізації та відкритої ексцизійної біопсії пухлини середостіння може бути здійснена медіастиноскопія, діагностична торакоскопія, парастернальна медіастинотомія.
Лікування кіст середостіння
Лікувальна тактика щодо кіст середостіння зводиться до їх хірургічного видалення у можливо ранні терміни. Такий підхід є профілактикою розвитку компресійного синдрому, розриву та малігнізації кіст середостіння.
Відкрите видалення кісти середостіння може проводитися шляхом поздовжньої стернотомії (при розташуванні кісти у передньому середостінні), за допомогоюпередньобокової торакотомії на стороні ураження (при бічному розташуванні освіти), бічної торакотомії (при локалізації пухлини в середньому середостінні), задньобокової торакотомії (при розташуванні кісти в задньому середостінні). Відкриті операції забезпечують можливість найбільшої свободи дій та повноцінної інтраопераційної ревізії рани. При розвитку ускладнень може знадобитися проведення медіастинотомії.