Клініка пухлини серця
У період внутрішньоутробного життя можливий розвитоксерцевої недостатностівнаслідок порушень ритму або обструкції порожнин серця з водянкою плода та смертю. Проте точна частота ускладненого чи сприятливого перебігу невідома. Після народження симптоматика визначається розміром пухлини, її множинністю, ступенем вибухання у порожнині серця та судин, обструкцією клапанів. У більшості випадків рабдоміома протікає практично безсимптомно та регресує з віком. У дітей першого року життя клінічні прояви можуть симулювати вроджену ваду серця — різної інтенсивності та локалізації шумів у серці, застійну серцеву недостатність, кардіомегалію, аритмію. Відомий феномен зникнення аритмії зі зменшенням пухлини.
Думка щодо прогнозупри рабдоміомі змінювалося з розвитком неонатальної кардіології. У вісімдесяті роки вважали, що до 80% хворих гине у грудному віці. Однак виявилося, що це справедливо лише для симптоматичних новоутворень, тобто свідомо потребує хірургічного втручання. З появою ранньої ультразвукової діагностики та можливості простежити долю більшої кількості пухлин стало ясно, що близько 73% з них не викликають будь-яких серйозних порушень гемодинаміки і здебільшого (до 50%) зазнають спонтанної регресії.
Найбільш висока ймовірність повного зникнення при невеликих розмірах рабдоміоми. Середній вік, до якого відбувається процес апоптозу, становить 7,3+3,0 років. Механізм цього явища залишається незрозумілим, хоча висловлюються припущення про його гормональну залежність. Відомо, наприклад, рабдоміома росте особливо швидко в період від 22 до 32 тижнів вагітності, потім зростання значно сповільнюється. Крім того, зазначено фактизростання пухлини у пацієнтів, яким призначали кортикотропін для лікування інфантильних спазмів.
На відміну відрабдоміоми серця, регрес туберозних вузлів у головному мозку не описаний. Однак саме ураження головного мозку та нирок зазвичай визначають прогноз захворювання.
Оперативне втручанняпоказано тільки при пухлинах, що створюють обструкцію притоку або відтоку в шлуночках з розвитком серцевої недостатності або артеріальної гіпоксемії, а також завзятих порушень ритму. Враховуючи доброякісну природу рабдоміоми та тенденцію до її регресії, можливе не повне видалення пухлини, а часткова резекція, спрямована на відновлення нормальної гемодинаміки у порожнинах серця.
Фіброма- друга за частотою пухлина у дітей (19% випадків). Іноді фігурує за назвою «фіброматоз серця». Представляє доброякісне солітарне утворення фібробластного походження, щільне, білувате, з чіткими краями (макроскопічно); проте при мікроскопії визначаються дифузна або «пальцеподібна» інфільтрація нормальний міокард. Складається зі сполучної тканини, в центральній частині - практично безклітинного колагену і еластину, до периферії - має більш явну «клітинність», нерідко з мітотичною активністю. Кількість клітин зменшується із віком. Локалізується частіше у вільній стінці лівого шлуночка або міжшлуночковій перегородці, рідше – у правому шлуночку чи передсердях. Можливі центральний некроз, кальцифікація та кістозна дегенерація.
Клінічна симптоматиказалежить від положення та розмірів пухлини. Середній вік діагностики 13 років (від 1 дня до 56 років), понад 1/3 посідає перший рік життя. Симптоми неспецифічні, як і за інших пухлин, — шум, кардіомегалія, серцеванедостатність, ціаноз, біль у серці, раптова смерть. Найбільш характерним є виникнення аритмій (частіше — шлуночкової тахікардії). Фіброма, поширюючись по стінці шлуночка, може призводити до обструкції притоку через атріовентрикулярні клапани або відтоку до магістральних судин. У новонароджених це може виявлятися симптомами ціанотичного ВПС, тому що на рівні овального вікна виникає правове скидання. З іншого боку, пухлина може досягати великих розмірів до появи перших клінічних проявів; описані та випадки значного зростання без суттєвих порушень гемодинаміки. Справжня частота безсимптомного перебігу невідома зі зрозумілих причин. Хоча фіброма зростає в межах міокарда, у деяких випадках вона може здавлювати проксимальний сегмент коронарної артерії, що дає відповідну клінічну симптоматику та перешкоджає повному видаленню новоутворення. Пухлина може входити до складу синдрому Gorlin (nevoid basal cell carcinoma), проте частота цього поєднання становить не більше 4%.
Оперативне втручання, як правило, неминуче, тому що на відміну від рабдоміоми, сподіватися на спонтанний регрес фіброми не доводиться. Операцію виконують у разі виникнення ознак обструкції кровотоку, щоб відновити нормальну гемодинаміку в порожнинах серця. Враховуючи дифузне впровадження пухлини у здоровий міокард, не завжди можлива її повна екстирпація, особливо при локалізації в ділянці міжшлуночкової перегородки. Однак у зв'язку з доброякісною природою фіброми та її повільним зростанням часткова резекція замість повного видалення пухлини також дає непогані віддалені результати. У випадках масивної пухлини, що обтурує правий шлуночок, можливе виконання операції бінаправленого кавопульмонального шунтування. Прианалогічної обструкції лівого шлуночка показано трансплантацію серця.
Тератома(близько 3,3%). Пухлина зазвичай розташовується в перикарді, містить тканини, чужорідні місцю, звідки виходить. Зазвичай кістозної природи складається з множинних ембріональних тканинних дериватів (частіше - ектодермальних), кальцифікатів. Може мати злоякісний перебіг із агресивною локальною інвазією; у цьому випадку зазвичай поширюється на середостіння.
Клінічна симптоматикарізноманітна і залежить від величини та локалізації пухлини. У внутрішньоутробному періоді значне здавлення серця плода може призводити до серцевої недостатності, водянки та подальшої загибелі плода. Після народження можливі симптоми обструкції верхньої порожнистої вени та правого передсердя, легеневої артерії, аорти, випіт у порожнину перикарда. У таких випадках спостерігають застійні явища у великому колі кровообігу, ціаноз, синдром низького серцевого викиду.
У деяких випадках можливий тисктератомина прилеглі сегменти легень з розвитком ателектазів та пневмонії.
Оперативне втручання, як правило, неминуче, і визначається в більшості випадків синдромом низького серцевого викиду. У разі значного випоту в перикард та тампонади серця показано попереднє виконання перикардіоцентезу. Це призводить до відновлення адекватного артеріального тиску та периферичного кровообігу, і операцію можна виконати більш сприятливому тлі.