Лімфогранулематоз симптоми, лікування, стадії, прогноз
Значна група новоутворень є ураженням лімфатичної системи та кровотворного апарату. Так як ці процеси зачіпають всю систему (кровоносну або лімфатичну), ці захворювання є системними. Найчастіше зустрічається або лімфогранулематоз, або лейкози.
Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) зустрічається 1:100000, виникнення його залежить від віку, статі. Найчастіше зустрічається доброякісний перебіг захворювання. Причини виникнення лімфогранулематозу різні: можлива вірусна етіологія (доведений взаємозв'язок лімфогранулематозу та вірусу Епштейна-Барра), вплив факторів навколишнього середовища, генетична схильність (існують сімейні форми лімфогранулематозу). При патологічних процесах в імунній системі (аутоімунні захворювання, імунодефіцити) ймовірність розвитку лімфогранулематозу збільшується.
Для лімфогранулематозу характерна злоякісна гіперплазія (збільшення кількості клітин) лімфоїдної тканини, через яку у лімфатичних вузлах утворюються специфічні лімфогранульоми. Все починається з того, що уражаються лімфатичні вузли однієї області (наприклад, шиї, середостіння), а потім процес переходить на інші групи лімфовузлів всього організму, одночасно вражаючи також і внутрішні органи, в яких є лімфоїдна тканина (селезінка, печінка). Залежно від переважного ураження будь-якого органу або певної групи лімфатичних вузлів виділяють такі форми лімфогранулематозу: периферичну (при якій уражаються поверхневі лімфовузли), абдомінальну, медіастинальну, шлунково-кишкову, легенево-плевральну, кісткову, кісткову, шкірну та нервову ( рідко).
Лімфогранулематоз може протікати як гостро, і хронічно. Пригострій течії хвороба проходить усі стадії за пару місяців, при хронічній – за багато років. Для хронічної течії характерні ремісії та загострення.
Усі симптоми при лімфогранулематозі поділяються на місцеві та загальні. До місцевих належать збільшення лімфовузлів. Вони стають щільно-еластичні, утворюють пакет, не спаяний зі шкірою. Таке збільшення лімфовузлів потрібно диференціювати з туберкульозним лімфаденітом, оскільки при лікуванні протитуберкульозними препаратами одужання не відбудеться, а патологічний процес лише прогресуватиме, що призведе до поширення організму та залучення інших органів та лімфовузлів.
До загальних симптомів відносять періодичні підвищення температури, профузний (багатий) піт, свербіж шкіри і слабкість, а також зміни в системі крові (відхилення від норми білого паростка крові - лейкоцитоз або лейкопенія, моноцитоз, зміни червоного паростка - анемія і т.д.) .
У кожному даному випадку симптоматика може істотно відрізнятися. Все залежить від того, в яких лімфатичних вузлах почався процес, які внутрішні органи вже залучені.
Стадії
За поширеністю виділяють 4 стадії:
I стадія(IE) - пухлина локалізована в одній області лімфовузлів або в одному органі
II стадія(IIE) – пухлина локалізується у двох і більше областях лімфовузлів або внутрішніх органів, проте знаходиться лише з одного боку діафрагми
III стадія– ураження лімфовузлів з обох боків діафрагми (III), можливе ураження селезінки (IIIS).
IV стадія– захворювання набуває генералізованого характеру: уражаються не лише лімфатичні вузли, а й внутрішні органи: печінка, кістковий мозок тощо.
Для точної діагностики хвороби Ходжкіна слід співвіднестисимптоматику, зміни картини крові та дані рентгенологічного дослідження. Диференціальний діагноз цієї патології необхідно проводити як з непухлинної патологією (наприклад, туберкульозом), а й з пухлинної, оскільки збільшені лімфовузли можуть виникати при метастазах раку. Тому зазвичай беруть біоптат із уражених лімфовузлів та вивчають його на наявність атипових клітин.
Лімфогранулематоз може протікати в 4 основних гістологічних формах: лімфогістіоцитарної, з нодулярним склерозом, змішаноклітинної або з придушенням лімфоїдної тканини. Для встановлення діагнозу лімфогранулематозу в біоптаті під мікроскопом необхідно знайти клітини Ходжкіна і Березовського-Рід-Штенберга. Наявності лише клітин Ходжкіна для постановки діагнозу недостатньо.
При ураженні лімфогранулематозом внутрішніх органів біопсію зробити не вдається, тому використовують у постановці діагнозу лімфографію та навіть медіастиноскопію, УЗД, КТ або магнітно-ядерний резонанс. При неможливості встановлення діагнозу даними методами показана діагностична лапаротомія.
Лікування
Так як лімфогранулематоз – пухлинне захворювання, його лікування проводять променевими методиками (дистанційна рентгенотерапія або гамма-терапія), при цьому опромінюються не тільки вже уражені патологічним процесом зони, але також і інші групи лімфовузлів. Крім того, обов'язковим є проведення повторних профілактичних курсів. При недостатньому ефекті променевої терапії, поширених процесах, рецидивах захворювання на лікування додається хіміотерапія. Хірургічне лікування лімфогранулематозу малоефективне, тому що ізольоване ураження певної групи лімфовузлів зустрічається вкрай рідко, тому проведення оперативного втручання є недоцільним. Протягом усьогоперіоду лікування проводяться різні діагностичні аналізи, щоб слідкувати за перебігом захворювання.
Прогноз
Швидкість течії лімфогранулематозу – найважливіший критерій, яким робиться прогноз. При гострій течії прогноз невтішний, при хронічному досить сприятливий. Також прогноз залежить від поширеності процесу на момент постановки діагнозу. Наприклад, при локалізованій формі можливе навіть повне одужання, тоді як при генералізованій (при ураженні різних груп лімфовузлів, а також внутрішніх органів) можливий лише перехід захворювання на ремісію при правильно призначеному лікуванні.