Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз) та вагітність

ЛІМФОМА ХОДЖКІНА (ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ) І ВАГІТНІСТЬ

Лімфома Ходжкіна (синоніми лімфогранулематоз, хвороба Ходжкіна) -це пухлинне захворювання, при якому первинно уражається лімфатична система.

Код МКБ-10: С81

Короткі епідеміологічні дані Основний пік захворюваності припадає на вік 15-24 років, і в цій віковій групі переважають жінки (4).

Класифікація Гістологічні варіанти лімфоми Ходжкіна:

1. Багатий на лімфоцити (5-6% випадків). 2. Нодулярний (вузлуватий) склероз (30-45%) 3. Змішано-клітинний (35-50%). 4. Лімфоїдне виснаження – до 10%.

Клінічна класифікація Сучасна клінічна класифікація лімфоми Ходжкіна була створена променевими терапевтами та прийнята на міжнародному симпозіумі у місті Ray у 1965р., доповнена у 1971р. в Ann-Arbor та в 1989р. у Cotswald.

Стадія I – ураження однієї лімфатичної зони або структури (I) або локалізоване ураження одного екстралімфатичного органу або тканини (I Е). До лімфатичних структур відносять: лімфатичні вузли, селезінку, тимус, кільце Вальдейєра, апендикс, пейєрові бляшки.

Стадія II - ураження двох або більше зон лімфатичних колекторів з одного боку діафрагми (наприклад, середостіння - одна зона, при цьому коріння легень - самостійні зони); або локалізоване ураження одного екстралімфатичного органу або тканини та регіонарних лімфовузлів з або без ураження інших лімфатичних зон з тієї ж сторони діафрагми (II Е). Для ІІ стадії рекомендується вказувати кількість уражених лімфатичних областей, наприклад, 114.

Стадія III - ураження лімфатичних вузлів або структур з обох боків діафрагми, яке може поєднуватися з локалізованим ураженням одного екстралімфатичногооргану або тканини (III Е) або з ураженням селезінки (III S) або ураженням того та іншого (III E+S).

Стадія IV - дисемінована (багатофокусна) ураження одного або декількох екстралімфатичних органів, з або без ураження лімфатичних вузлів або ізольована ураження екстралімфатичного органу з ураженням віддалених (не регіонарних) лімфатичних вузлів. Поразка печінки та кісткового мозку – завжди IV стадія. Поразка селезінки позначається символом "S" (стадії I S, II S, III S); символом "Е" позначається локалізована екстранодальна поразка (стадії I Е, II Е, III Е). Символом "X" позначається масивне ("bulk") ураження лімфатичних вузлів: 1. для лімфатичних вузлів середостіння масивним ураженням вважається, коли медіастинально-торакальний індекс (МТІ) перевищує 0,33 (МТІ - співвідношення ширини середостіння до ширини грудної клітки -6 на стандартних прямих рентгенограмах); 2. будь-які пухлинні маси діаметром понад 10см. Наявність хоча б одного з симптомів інтоксикації: нічні профузні поти, підвищення температури вище 38°С не менше 3 днів поспіль без ознак запального процесу, схуднення на 10% маси тіла за останні 6 місяців) позначається символом "Б", а їх відсутність -Символом "А". Сверблячка до расчесов не є симптомом інтоксикації.

Для вибору тактики лікування додатково використовується група прогностичних чинників, звані “фактори ризику”, які більшою чи меншою мірою визначають прогноз захворювання. До них відносяться: 1. масивне ураження лімфатичних вузлів середостіння (МТІ 0,33); 2. ураження 3 або більше областей лімфатичних вузлів; 3. прискорення С0Е 30 мм/год при стадії Б і С0Е 50 мм/год при стадії А і 4. екстранодальне ураження в межах, що позначаються символом Е.

РецидивиЛімфоми Ходжкіна поділяються на ранні (що виникли протягом перших 12 місяців після закінчення лікування) і пізні (що виникли більш ніж через 12 місяців після закінчення лікування).

Діагностика

  • Скарги та об'єктивні дані Основним проявом хвороби є збільшення лімфатичних вузлів. Захворювання починається найчастіше з ураження шийнонадключичних лімфатичних вузлів і на перших етапах поширюється лімфогенним шляхом на суміжні зони лімфатичних колекторів і лише пізніше відбувається гематогенна дисемінація. Селезінка залучається до патологічного процесу у 25% випадків. З органів найчастіше уражаються легені – 20-30% випадків, дещо рідше – кістки (14-20% хворих), ще рідше у первинних хворих зустрічається ураження печінки та кісткового мозку (10-12%). Інші органи - нирки, молочні залози, яєчники, щитовидна залоза, центральна нервова система та ін. уражаються вкрай рідко - 1-3%. Шлунок завжди уражається вдруге під час проростання з ретрогастральних лімфатичних вузлів. Ураження оболонок спинного мозку відбувається при проростанні з прилеглих лімфатичних вузлів по мієлінових оболонках з утворенням пухлинного інфільтрату, що стискає спинний мозок. Приблизно у третини хворих захворювання супроводжується симптомами інтоксикації (профузні поти, втрата ваги, лихоманка). У 10-15% хворих відзначається свербіж шкіри до розчісування, а у дуже невеликої кількості хворих - болі в уражених лімфатичних вузлах після прийому алкоголю. Синдром здавлення верхньої порожнистої вени відзначається лише за дуже великому збільшенні лімфатичних вузлів середостіння.
  • Лабораторно-інструментальне дослідження Діагноз лімфоми Ходжкіна встановлюється виключно гістологічно за біопсованим лімфатичним вузлом і вважається доведенимтільки в тому випадку, якщо при гістологічному дослідженні знайдено специфічні багатоядерні клітини Штернберга. У складних випадках необхідне імунофенотипування.

    • До необхідного обсягу обов'язкового обстеження входять:

    1. пункція та подальша біопсія лімфатичного вузла (вузол повинен бути узятий повністю), у складних випадках з імунофенотипуванням. 2. Загальний аналіз крові з формулою, тромбоцитами та ШОЕ. 3. Біохімічний аналіз крові з дослідженням рівня білка та лужної фосфатази. 4. Рентгенографія легень – обов'язково у прямій та бічній проекціях (під час вагітності використовується спеціальний свинцевий фартух для захисту плода). 5. За відсутності змін на стандартних рентгенограмах, а також при дуже великих розмірах лімфатичних вузлів середостіння -обов'язкова комп'ютерна томографія середостіння для виключення не видимих ​​при звичайній рентгенографії збільшених лімфатичних вузлів у середостінні у першому випадку та ураження легеневої тканини та перикарда у другому випадку. 6. Ультразвукове дослідження всіх груп периферичних, внутрішньочеревних та заочеревинних лімфатичних вузлів, печінки та селезінки, щитовидної залози при великих лімфатичних вузлах шиї. 7. Трепанобіопсія здухвинної кістки для виключення ураження кісткового мозку.

    Диференціальна діагностика Проводиться на підставі клініко-лабораторних даних з іншими лімфомами та різними лімфаденітами.

    Лікування

    Схема ABVD (АБВС) - найкраща схема під час вагітності

    адріаміцин (доксорубіцин) 25 мг/м 2 в 1-й та 14-й дні в/в блеоміцин 10 мг/м 2 в 1-й та 14-й дні в/в вінбластин 6 мг/м 2 в 1-й та 14-й дні в/в ДТІК (імідазол-карбоксамід, дакарбазин, дітисен) 375 мг/м в 1-й та 14-й дні в/в. Перерва між циклами 2Тижня.

  • Хірургічне лікування не має самостійного значення при лікуванні лімфоми Ходжкіна, проте надзвичайно важливе для адекватної діагностики.
  • Показання до госпіталізації: у разі наявності симптомів інтоксикації, швидкого прогресування хвороби та синдрому здавлення верхньої порожнистої вени необхідна госпіталізація до онкологічного стаціонару.
  • Спостереження слід попереджати жінок про небажаність вагітності протягом перших 3-5 років після закінчення лікування. Після пологів жінкам, які перенесли лімфому Ходжкіна, показано ретельніше спостереження протягом перших 3 років. У деяких дослідженнях було показано, що вагітність та пологи при сучасних можливостях діагностики та лікування лімфоми Ходжкіна не впливають на перебіг хвороби та тривалість життя цих жінок (1).