МЕЛОРЕОСТОЗ
МЕЛОРЕОСТОЗ(melorheostosis; гречка, melos кінцівка, член + rheo текти + osteon кістка; син.хвороба Лері) - різке ущільнення кісткової структури однієї або декількох кісток, найчастіше верхньої чи нижньої кінцівки. Вперше М. описаний 1922 р. франц. невропатологами Лері (A. Leri) та Жоанні (A. Joanny). Захворювання, мабуть, пов'язане з аномалією остеогенезу.
Патологоанатомічні зміни характеризуються надлишковим утворенням кісткової речовини.
Макроскопічно патол, процес має вигляд кісткового потовщення (гіперостоза), яке при локалізації на довгих трубчастих кістках (стегнова, великогомілкова, плечова) ніби стікає зверху вниз з утворенням характерних напластувань, що нагадують напливи палаючої свічки (рис. 1).
Опубліковано лише поодинокі спостереження мікроскопічних досліджень кісток при М., тому сутність його залишається нез'ясованою.
Гістологічно у зоні периостальных напластований виявляється нерівномірна величина каналів остеонів (гаверсових каналів) із неправильним формуванням остеонних структур. Остеоцити у цих ділянках мають різну форму і величину та розподілені безладно у системі остеону (рис. 2). Відзначається новоутворення кісткової речовини, нерівномірне розташування ліній склеювання та слабко виражені у субперіостальних відділах явища гладкої резорбції кістки.
А. В. Русаков відносить М. до групи вроджених тканинних дисплазій на тій підставі, що захворювання частіше починається в ранньому дитинстві та локалізація патол, процесу в певних ділянках кісткової системи вказує на його зв'язок з потворним розвитком мезенхіми. На користь диспластичної природи захворювання свідчить і мікроскопічно невідповідність між темпами костеутворення ісповільненим розсмоктуванням кісткової тканини. Про недостатню зміну кісткових генерацій, необхідну для фізіологічного резорбтивного моделювання кісткового органу, свідчить і велика кількість тріщин кісткових пластин. Самі тріщини утворюються в процесі обробки препарату, проте їхнє походження, безсумнівно, пов'язане зі зміною фіз.-хім. властивостей кістки, що довго не оновлюється.
клінічна картина
Хворих турбують, як правило, тупі болі, що посилюються ночами. Інтенсивність болю залежить від навантаження на уражений сегмент кінцівки. Болі локалізуються не тільки в місці ураження кінцівки, але можуть іррадіювати в інші її сегменти, особливо при здавленні судинних та нервових утворень. Для хворих молодого віку характерні невизначені відчуття тяжкості, слабкості ураженої кінцівки, атрофія її м'язів, пізніше приєднується тугорухливість одного або кількох суглобів, що поступово прогресує.
У запущених випадках виявляються відповідно кістковим ураженням ділянки склеродермії, а також деформації кінцівок різного ступеня. Чим хворий старший, тим клин, картина М. вираженіша. У зв'язку з нечітким та невизначеним симптомокомплексом М. початок захворювання зазвичай встановити не вдається або довгий час помилково діагностуються ревматизм або інші захворювання.
Діагнозможливий лише за допомогою рентгенол, дослідження.
На рентгенограмі видно ділянки різко ущільненої структури, розташовані так, що складається враження про нібито «стеканні» остеосклеротичних мас кістки з вищерозташованих на нижчерозташовані відділи. Уражаються переважно довгі та короткі, а також дрібні кістки кінцівки (рис. 3), рідше лопатки та тазові кістки. Ущільнення структури спостерігається непротягом усього ураженої кістки, але в певному її ділянці, переважно ексцентрично. Крім склерозування губчастої речовини кістки, при М. нерідко спостерігається гіперостоз уражених кісток. У довгих і коротких трубчастих кістках він проявляється у вигляді однобічно асимільованих періостальних нашарувань, що товщають і деформують діафіз. При тривалому спостереженні іноді виявляється наростання протяжності та вираженості остеосклерозу (див.), гіперостозу (див.) та деформації.
Придиференціальному діагнозітреба враховувати таке. Сифілітичний (гуммозний) остеомієліт не призводить до рівномірного склерозу діафізу і метафізу трубчастих кісток тільки однієї кінцівки і ніколи не вражає коротких губчастих кісток. Мармурова хвороба ніколи не виявляється в кістках тільки однієї кінцівки, вражає майже весь скелет, часто супроводжуючись наростаючою тяжкою анемією, нерідко патол, переломами та іншими ускладненнями. Фіброзна дисплазія (див. Фіброзна остеодисплазія) у фазі ущільнення не дає дифузного остеосклерозу; зазвичай у деяких ділянках спостерігається розволокнення кісткової структури, а нерідко навіть і кістоподібні зміни. Фіброзна дисплазія дуже рідко може вражати короткі губчасті кістки кінцівок.
Лікуваннязводиться до симптоматичних заходів, етіопатогенетичних засобів не знайдено.
Прогноздля життя сприятливий. Функція кінцівок може бути по-різному порушена.
БібліографіяВолков М. Ст, Хвороби кісток у дітей, с. 394, М., 1974; Багатотомний посібник з патологічної анатомії, під ред. А. І. Струкова, т. 5, с. 197, 474, М., 1959; Перм'як в Н. К. Випадок ізольованого мелореостозу великогомілкової кістки, Арх. патол., т. 23 № 12, с. 77, 1961; P о х л і нД. Г. Мелореостоз, Вестн, рентгенол, і радіол, т. 9, ст. 4, с. 292, 1931, бібліогр.; Leri А. а. J о a n n у, Une effection non ctecrite des os, hyperostose "coulee" sur toute la longueur d'un membre on "melorheostose", Bull. Soc. med. Нбр. Paris, t. 46, p, 1141, 1922; Rіtvo M. Bone and joint X-ray diagnosis, p. 106, L., 1955.
Д. Р. Рохлін, H. Г. Пермяков.