Мієломна хвороба

Мієломна хвороба - це злоякісне захворювання кровотворних органів, при якому відбувається трансформація плазматичних клітин з інфільтрацією кісткового мозку, некрозом кісткової тканини та пригніченням кровотворної функції.

I.Етіологія мієломної хвороби (причини мієломної хвороби)

Причини мієломної хвороби остаточно не з'ясовані. При мієломній хворобі виявлено численні та різноманітні хромосомні аберації, але єдиного фактора, що запускає патологічний процес, поки що не знайдено. Існує спадкова схильність до розвитку цього захворювання. Часто на мієломну хворобу хворіють люди, які працюють з нафтопродуктами, на шкіряних підприємствах, фермери.

Існує версія, що на стадії диференціювання В – лімфоцитів відбувається збій, що веде до переродження плазматичних клітин у мієломні. Пухлинні клітини зовні ідентичні плазматичним. Вони можуть продукувати парапротеїни, які належать до класу імуноглобулінів. Мієломні клітини проліферують у кістковому мозку та поширюються по всіх органах та тканинах, вражаючи, перш за все, кістки. Залежно від локалізації процесу розрізняють генералізовану та солітарну форму захворювання.

ІІ.Клінічні прояви мієломної хвороби (симптоми мієломної хвороби)

Клініка залежить від тяжкості захворювання. Найчастіше хворіють люди старше 50 років. З'являються біль у хребті, ребрах, кістках тазу. Надалі відбувається деформація кісток, нерідко патологічні переломи. Характерний для ранніх стадій захворювання підйом ШОЕ, що свідчить про порушення білкового обміну. Ураження нирок на ранніх стадіях веде до розвитку протеїнурії, потім формується мієломна нефропатія абопарапротеїнемічний нефроз. При ньому протеїнурія поєднується з циліндрурією та наявністю у сечі білка Бенс-Джонса. Подальший нефросклероз призводить до розвитку ниркової недостатності. Мієломні вузли можуть проростати в легені та плевру.

При ураженні головного та спинного мозку виникають неврологічні порушення, у тому числі параплегії з порушенням функції тазових органів. Характерні зміни в крові, наростає лейкопенія, тромбоцитопенія та анемія. Загальний білок крові зростає, наростає гіперглобулінемія. Типова гіперкальціємія. В'язкість плазми підвищена, що веде до крововиливів у сітківку та внутрішні органи, ішемії церебральних та коронарних судин. Часто приєднуються різноманітні інфекційні ускладнення. При парапротеїнемії в 15-20% випадків розвивається парамієлоїдоз, при якому уражаються серце, суглоби та легені. При мієломній хворобі практично не страждає селезінка, лімфовузли та лімфоїдна тканина кишечника.

ІІІ.Діагностика мієломної хвороби

У початкових стадіях захворювання поставити діагноз вкрай складно, тому хворих із болями в кістках, постійною протеїнурією та тривалим підвищенням ШОЕ треба консультувати у гематолога.

Основні діагностичні критерії: 1. Вимірювання рівня моноклональних імуноглобулінів у сироватці (більше 3 г%). 2. Протеїнурія досягає 12 г і більше. 3. Кількість плазматичних клітин у пунктаті спинного мозку більше 30%, виявлення мієломних клітин. 4. На рентгенограмах виявляється осередкове ураження кісток та ознаки остеопорозу.

IV.Лікування мієломної хвороби

1. Хіміотерапія. Схеми лікування включають прийом глюкокортикостероїдів, анаболічних стероїдів, цитостатиків (циклофосфан). Препаратикомбінуються та поєднуються між собою, залежно від стадії та форми захворювання. При розвитку фармакорезистентних форм застосовується поліхіміотерапія.

2. Променева терапія. Застосовується зменшення болю в кістках, з паліативною метою. Може поєднуватись з хіміотерапією.

3. Трансплантація кісткового мозку. У поєднанні з поліхіміотерапією може спричинити стійку тривалу ремісію.

4. Лікування вторинних ускладнень (хронічної ниркової недостатності, неврологічних розладів, інфекцій, підвищеної в'язкості крові).

5. При гіперкальціємії показано плазмоферез.

V.Прогноз при мієломній хворобі

Повного лікування при мієломній хворобі немає. Перебіг захворювання прогресує, середній термін життя становить 3 роки. За правильної комплексної терапії середня тривалість життя становить 6-7 років.

VI.Профілактика мієломної хвороби

Профілактика переважно вторинна і спрямована на запобігання ускладненням мієломної хвороби. Для профілактики остеодеструкції застосовують глюкокортикоїди, кальцитонін, дифосфонати. Звернути увагу на своєчасне запобігання інфекціям сечовивідних шляхів. Для підтримки нормального імунного статусу застосовують імуностимулятори та людський імуноглобулін.

---