Мікроскопічний поліангііт з переважним ураженням легень

Тюрін В.П., Мезенова Т.В., Кірюхіна Н.А., Абліцов А.Ю., Орлов С.С., Кулабухов В.В., Антропова Н.В.

Госпіталізована до ЦКЛ Цивільної авіації з діагнозом: осередкова пневмонія. Аналіз крові на час вступу: гемоглобін 82 г/л, лейкоцити 20х109/л, ШОЕ 80 мм/год. При КТ грудної клітки 24.12.07 підтверджено діагноз двосторонньої полісегментарної пневмонії (рис. 1). Призначений роцефін 2,0 г на добу. Оглянуто фтизіатром, який виключив специфічну поразку легень.

А – фронтальна площина; Б, У – горизонтальна площина. Через 2 тижні при контрольній рентгенографії легень, а потім при КТ органів грудної клітки від 11.01.08. виявлено негативну динаміку: тотальна пневмонія з елементами деструкції праворуч, зливна нижньодолева пневмонія зліва, реактивний плеврит (рис. 2). З підозрою на тотальну двосторонню септичну деструктивну пневмонію 11.01.08 хвору було переведено у відділення реанімації центру гнійно-септичної хірургії НМХЦ ім. Н.І.Пирогова.

При надходженні стан тяжкий. Вимушене становище у ліжку з піднятим головним кінцем. Температура тіла 39,30С. Тахіпне до 26-30 за хв. Над усіма відділами легень вислуховувалися хрипи, що кріплять. Кровохаркання до 80-100 мл. Пульс 118 хв., ритмічний, задовільного наповнення. Тони серця приглушені, АТ 140/65 мм рт. ст. Аналіз крові від 12.01.08: гемоглобін 80 г/л, лейкоцитоз до 16х109/л, ШОЕ 80 мм/год, п – 5%, с – 73%, л – 15%, м – 5%, е – 2%, тромбоцити 460х109/л. АСТ 54 од/л, АЛТ 46,3 од/л, білірубін заг. 25,8 мкмоль/л, білірубін ін. 6,1 мкмоль/л, амілаза 118 од/л, креатинін 91,6 мкмоль/л, білок 63 г/л, альбумін 28 г/л. СРБ – 24 мг/л. Фібриноген 7,88г/л. Аналіз сечі від 12.01.08 - відносна щільність 1013, білок 0.033 г/л, л - 2-4 в п/зр., Ер - 17 в п/зр.

У хворої запідозрено мікроскопічний поліангіїт. З метою морфологічного підтвердження робочого діагнозу через дві доби після надходження до стаціонару була проведена крайова резекція легені з мініторакотомного доступу. Після цього розпочато пульс-терапію солумедролом 0.5 г/добу протягом 4-х днів, одноразово циклофосфан 800 мг/добу. в/в крапельно. Своєрідна рентгенологічна картина легень у вигляді широкої дисемінації легень, просовидних тіней на фоні дифузної осередкової інфільтрації зі схильністю до злиття і виражених інтрестиціальних змін, що розвинулися на тлі антибактеріальної терапії вимагала проведення диференціальної діагностики між грибковим ураженням легенів, грибковим ураженням легень ом Гудпасчера .

Під час обстеження посіви крові на стерильність зростання мікрофлори не дали; у мокроті мікобактерії туберкульозу, аспергіли, криптококи не виявлено. ІФА на антитіла до мікобактерій туберкульозу негативна. Антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (АНЦА) до протеїнази-3 - 640 (підвищені), до мієлопіроксидази

---