Муковісцидоз симптоми та ознаки у новонароджених та немовлят (Фото)

Муковісцидоз - захворювання, яке накладає відчутний відбиток на все життя людини. Ще кілька десятиліть тому цю хворобу відносили виключно до дитячих захворювань, оскільки пацієнти рідко доживали навіть до підліткового віку.

На сьогоднішній день завдяки прориву в галузі медицини у хворих є всі шанси дожити до 40 і навіть 50 років.

Що це за хвороба?

Причина розвитку муковісцидозу у генетичному порушенні. У ході зміни хромосоми, що відповідає за вироблення білка-регулятора, у хворого відбувається порушення складу всіх рідин, що виділяються залозами внутрішньої секреції, починаючи від легень і закінчуючи репродуктивною системою.

Дане захворювання відноситься до вроджених, хоча найчастіше перші ознаки ураження органів проявляються лише до 6-8 місяців.

Симптоми муковісцидозу

Так як муковісцидоз вражає практично всі внутрішні системи, то симптоми можуть бути різними, починаючи від нападів задухи і кашлю і закінчуючи постійними діареями.

Симптоми у дітей

Зазвичай, перші симптоми захворювання стають явними до 5-8 місяців. При цьому виразність симптомів може значно коливатися в залежності від того, який орган уражений. Однак першою ознакою, яка повинна насторожити батьків, є значна втрата у вазі дитини.

Звичайно, втрата ваги може бути спровокована й іншими захворюваннями, але якщо до неї додаються такі симптоми, як рідкий стілець і кашель, варто негайно провести повну діагностику на наявність захворювання.

Головними симптомами, які можуть вказувати на розвиток муковісцидозу, є:

сухий кашель - при муковісцидозі напади кашлю посилюються в нічний час, коли дитина знаходиться в горизонтальному положенні. Крім того, подібний кашель зовсім не піддається лікуванню;
задуха — часто дитина може відчувати нестачу повітря у зв'язку із закупоркою дихальних шляхів слизом. При кашлі слиз виходить назовні і має прозорий колір. У деяких випадках слиз може бути зеленого кольору, що свідчить про те, що до основного захворювання додалася інфекція;
часті застудні захворювання, що супроводжуються кашлем. Нерідко, перш ніж встановити правильний діагноз, педіатри призначають дитині лікування від хронічного бронхіту;
кровохаркання - може свідчити про те, що стінки слизової та бронхів були пошкоджені.

Симптоми у немовлят

Зазвичай першим симптомом муковісцидозу у невроджених є непрохідність калу. Оскільки секрет слизових залоз у хворої дитини значно густіший, це ускладнює відходження меконію — первородного калу, викликаючи закупорку кишечника.Якщо проблема не була помічена вчасно, це може призвести до розриву стінок кишечника і перитоніту, а також загибелі дитини.

На наявність непрохідності кишечника у новонародженого можуть вказувати такі симптоми:

відсутність калу та газів тривалий час;
неспокійний плач;
здуття живота;
при пальпації явно обмацується місце, де утворився корок.

Крім перерахованого вище,підозра на муковісцидоз може виникнути в таких ситуаціях :

жовтяниця, що розвивається внаслідок закупорки жовчовивідних шляхів;
розвиток бронхіту та пневмонії вже в перший тиждень життячерез ослаблений імунітет і в'язкість секрету легень;
зміна складу піт - він здається надто солоним, що явно відчувається, якщо мати цілує свою дитину;
зміна нігтьових пластин, їх потовщення;
набряки, що не проходять без сторонньої допомоги.

Фото муковісцидозу

Ознаки муковісцидозу

Залежно від виду ураженого органу, симптоматика захворювання може проявлятися по-різному. Хвороба може негативно впливати на такі системи:

Муковісцидоз дихальної системи

Задишка, кашель з виділенням слизу - розвивається цей симптом внаслідок закупорки бронхів секретом.
Часті прояви респіраторних захворювань, а також постійні бронхіти і пневмонії, що виникають на тлі застою слизу, що є сприятливим середовищем для розвитку патогенних організмів.
Кровохаркання, що розвивається внаслідок ураження та витончення бронхів.

Муковісцидоз із ураженням статевої системи

У разі ускладненням і симптомом є безпліддя.

Ознаки муковісцидозу у дітей

Визначити захворювання у дітей можна за такими ознаками:

дитина відстає у розвитку від однолітків;
погіршуються функції роботи травної системи, виникають запори, а калові маси стають жирними та густими;
шкіра набуває сірого відтінку, може спостерігатися лущення;
грудна клітка здається запалою, а живіт здутим;
дитину мучить постійний кашель;
руки та ноги стають худими, а фаланги пальців нагадують барабанні палички;
дитина втрачає у вазі, хоча при цьому апетит залишається підвищеним.

Бо на різних стадіяхЗахворювання симптоматика може бути меншою або більш вираженою, це робить своєчасну постановку діагнозу досить складною. Крім того, постійні напади кашлю можуть супроводжуватися подальшою блювотою. Нерідко у дітей, які страждають від муковісцидозу розвиваються анемії та сильні набряки.

Ознаки муковісцидозу у немовлят

Перше, що має насторожити батьків - млявість і блідість дитини, яка може відмовлятися від грудей. Також нерідко виникає блювота жовчю. Ще однією ознакою, що вказує на муковісцидоз, є зміна роботи потових залоз. Кристаліки солі, що виступають із потом, роблять шкіру дитини дуже солоною.Під час плачу у малюка може виникати сильний кашель і задишка.

Важливо розуміти, що муковісцидоз — дуже серйозне захворювання, яке потребує постійного контролю з боку фахівців. Для діагностики муковісцидозу рекомендується пройти низку тестів, що дозволяють своєчасно діагностувати проблему, що дозволить максимально полегшити подальше життя дитини.