Нейросифіліс
Нейросифіліс – це група захворювань нервової системи, що викликаються блідою трепонемою.
Поширеність сифілітичного ураження нервової системи становить до 264,6 на 100 тис. населення. Найчастіше хворіють сільські мешканці та представники жіночої статі.
1. Ранній нейросифіліс. Між зараженням та неврологічними проявами пройшло менше 5 років. Страждають оболонки та судини мозку (мезенхімний нейросифіліс).
Ранній безсимптомний сифілітичний менінгіт;
Гострий сифілітичний менінгіт;
Хронічний сифілітичний менінгіт;
Ранній меніговаскулярний сифіліс;
Сифілітичний гіпертрофічний шийний пахіменінгіт;
Неврити зорових та слухових нервів.
2. Пізній нейросифіліс. Між зараженням та виникненням клінічних проявів пройшло понад 5 років. Страждає на паренхіму мозку (паренхіматозний нейросифіліс).
Пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс;
Сифіліс судин мозку (васкулярний сифіліс);
Пізній зіниці моносиндром;
Туберкульоз спинного мозку;
В даний час сифіліс набуває стертого клінічного забарвлення, атиповий і малосимптомний перебіг. Це з так званим патоморфозом захворювання, тобто. зміною перебігу захворювання під впливом низки чинників.
Найчастіше зустрічається латентний асимптомний менінгіт. Він протікає з головним болем, шумом у вухах, запамороченням, хворобливістю при рухах очних яблук. Характерних менінгеальних симптомів, проте, немає. Є симптоми інтоксикації - нездужання, слабкість, безсоння, дратівливість, пригнічення стану. Під час проведення люмбальної пункції у лікворі виявляються типові ознаки менінгіту – плеоцитоз, білок, підвищення лікворного тиску.
Гострий генералізований сифілітичний менінгіт є більш рідкісною формою. Він протікає з високою температурою, інтенсивним головним болем, запамороченням, блюванням, вираженими менінгеальними симптомами. Може бути епілептичні напади, патологічні рефлекси, тобто. до процесу залучається і речовина мозку.
При розвитку базального сифілітичного менінгіту в патологічний процес залучаються черепно-мозкові нерви. Найчастіше це III, V, VI, VIII нерви. З'являється птоз, косоокість, асиметрія обличчя. Поразка слухових нервів проявляється зниженням кісткової провідності. Нерідко до процесу залучаються зорові нерви. Це проявляється зниженням гостроти зору до сліпоти, концентричним звуженням полів зору.
Ранній менінговаскулярний сифілісє рідкісною клінічною формою. Для нього характерні помірно виражені загальномозкові симптоми, оболонкові симптоми. Вогнищеві симптоми виявляються у вигляді афазій, судомних нападів, геміпарезів, порушень чутливості та альтернуючих синдромів.
Для сифілітичного менінгомієліту характерний гострий початок, швидкий розвиток параплегії нижніх кінцівок з тазовими порушеннями та розладами чутливості за провідниковим типом.
При залученні до процесу спинномозкових корінців виникають менінгорадикуліти з вираженим больовим синдромом.
Серед інших проявів раннього нейросифілісу можна назвати такі:
Анізокорія та одностороння деформація зіниці.
млявість зіниці реакцій.
Центральний парез VII пари.
Синдром вегетативної дистонії.
Залучення до процесу гіпоталамуса може викликати зміну циклу місячних, акрогіпотермію, симпатоадреналові кризи, головні болі мігренозу, спрагу, голод, відсутністьапетиту, кахексію, порушення сну, ураження суглобів.
Діагностика ранніх форм здійснюється на підставі аналізу ліквору: підвищується білок від 0.5 до 1 г/л, лімфоцитарний плеоцитоз (50-100 за 1 мкл), паралітичний тип колоїдної реакції Ланге. RW позитивна 90-100%. Крім цього виявляються зміни на ЕЕГ та за даними УЗДГ.
Лікування ранніх форм проводиться пеніциліном. Проведення антибактеріальної терапії запобігає розвитку пізніх форм нейросифілісу.
Клініка пізнього нейросифілісу проявляється на 7-8 рік після зараження.
Патоморфологія.Зміни носять запально-дистрофічний характер. Уражаються нервові клітини, глія, які проводять шляхи. Страждає внутрішня стінка судин із явищами некрозу інтими, проліферацією сполучної тканини та закупоркою судин. У тканині мозку виявляються осередки розм'якшення, інфільтрати. Гумозні вузли утворюються спочатку з оболонок, а потім вростають у речовину мозку. З часом гума починає розпадатися у центрі.
Пізній сифілітичний менінгіт.Починається поступово, відсутня характерна для менінгітів температурна реакція. Перебіг менінгіту хронічний та рецидивуючий. Загальмозкові симптоми проявляються головним болем, блюванням. Менінгеальні симптоми виражені слабко. Сифілітичний менінгіт найчастіше буває базальною, тому характерною ознакою є залучення до процесу черепно-мозкових нервів. Найчастіше страждає ІІІ пара. Можна виявити синдром Аргайла-Робертсона (відсутність реакції зіниці світ за збереження на конвергенцію і акомодацію). Крім цього може бути міоз, анізокорія. Поразка II пари проявляється зниженням гостроти зору, геміанопсією. На очному дні може бути атрофія, застійні диски. У лікворі можна виявити збільшення білка до0,5-1 г/л та плеоцитоз 20-70 клітин.
Васкулярний сифіліс та пізній менінговаскулярний сифіліс.Протікають з ураженням однієї або кількох судин мозку. Захворювання протікає на кшталт гострого порушення мозкового кровообігу. Вогнищеві симптоми виявляються у вигляді геміпарезів, геміплегій, порушень чутливості, афазій, розладів пам'яті, альтернуючих синдромів.
Пізній зіниці моносиндромпротікає з явищами анізокорії, птозу, синдрому Аргайла-Робертсона.
У діагностиці пізніх форм нейросифілісу особливе значення мають серологічні реакції. RW позитивна 40%, РІФ 70%, високочутливим методом є РІБТ.
Спинна сухотка абоTabesdorsalesє проявом найпізнішого сифілісу нервової системи (так званого четвертинного сифілісу). Розвивається захворювання через 25 років після перенесеного гострого періоду.
Патоморфологія.Найбільші зміни виявляються в спинному мозку в задніх стовпах і задніх корінцях на грудному та поперековому рівнях. Найбільші зміни спостерігаються у пучках Голля та Бурдаха. Крім цього, виявляються зміни в м'якій мозковій оболонці по задній поверхні спинного мозку. Картина відповідає хронічному гіперпластичному лептоменінгіту. Зміни виявляються у деяких черепно-мозкових нервах, спинномозкових нервах, вегетативних гангліях та сплетеннях.
Клініка.Найбільш часто в клінічній картині зустрічаються болі, парестезії, гіперестезії, пов'язані з подразненням задніх корінців.
Болі носять стріляючий або ланценуючий характер. Локалізуються найчастіше в нижніх кінцівках, тривають 1-2 секунди. Больові напади починаються раптово. Хворі кажуть, що виникає відчуття пронизливогоелектричний струм. Іноді болючі напади тривають кілька годин.
Парестезії відчуваються як стягування живота поясом, почуттям поколювання, печіння у кінцівках. У пізніх стадіях хворий відчуває відчуття прошарку під ногами, йде як по повсті.
Гіпестезії виникають на больові та тактильні подразники найчастіше на рівні сосків, по медіальній поверхні передпліччя та латеральній поверхні гомілки. На бічних поверхнях тулуба спостерігається гіперестезія до холоду. Як прояв гіпестезії можна вважати такі симптоми: Абаді – безболісність стискання ахілового сухожилля) та Бернацького (нечутливість ліктьового нерва при його здавленні).
Одним із основних симптомів табеса є табетичні кризи. Це напади болю у тому чи іншому органі з тимчасовим порушенням функції цього органу. Болі можуть бути в ділянці шлунка, імітуючи виразкову хворобу. Супроводжуються блюванням. Болі можуть бути в ділянці кишечника, супроводжуються проносом і коліками. Серцеві кризи нагадують напади стенокардії. Ниркові кризи імітують МКЛ.
Поразка задніх стовпів спинного мозку веде до порушення вібраційного та м'язово-суглобового відчуття та розвитку сенситивної атаксії. Хода стає невпевненою, незручною. Її називають півником через те, що хворий високо піднімає ноги і ставить їх на п'яту з усього розмаху. Важко стає спускатися зі сходів.
Найбільш рано знижуються і потім втрачаються колінні та ахіллові рефлекси. Причому першими зникають колінні. Шкірні рефлекси залишаються збереженими протягом усієї хвороби.
У м'язах нижніх кінцівок виникає гіпотонія і, як наслідок, перерозгинання в суглобах.
Тазові розлади трапляються часто. Спочатку буває затримка сечовипускання, потім розвиваєтьсянетримання. Страждає статева функція.
Крім цього при сухотці можливий розвиток зіницьких розладів, уражаються зорові, слухові та нерви, що відводять.
Серед трофічних розладів описані безболісні артропатії, випробовування виразок стоп, випадання волосся і зубів, витончення шкіри.
У діагностиці сухотки має значення аналіз ліквору: рідина безбарвна, прозора, тиск може бути підвищений, білок підвищений незначно, плеоцитоз досягає 20-30 клітин на 1 мкл.
За своєю течією сухотка спинного мозку – тривале, хронічне захворювання. Може тривати 20-30 років. Розрізняють такі стадії: Невралгічна. Для неї характерні больові феномени, зіниці та нерізко виражені тазові розлади. Друга стадія атактична. Страждає глибока чутливість та розвивається атаксія. Третя паралітична стадія. Хворий знерухомлений через важку атаксію, виражені тазові розлади.
Діагностика сухотки будується виходячи з клінічних проявів, мають значення у постановці діагнозу табетичні кризи. У цереброспінальній рідині виявляється невелике збільшення кількості білка, лімфоцитарний плеоцитоз до 20-30 клітин на 1 мкл. Можлива позитивна реакція Вассермана, РИБТ, РИФ, крива Ланге носить паралітичний характер.
Розвивається через 10-20 років після зараження. Ядро клініки становлять зміни особистості: порушуються пам'ять, рахунок, лист, втрачаються набуті навички, абстрактне мислення. У неврологічному статусі є синдром Аргайла-Робертсона, парези кінцівок, порушення чутливості, епілептичні напади. В даний час класичні форми - маніакальна та експансивна - практично не зустрічаються, а мають місце дементні форми зі недоумством, розладом критики,апатією, благодушністю. У ряді випадків симптоми спинної сухотки поєднуються з наростанням недоумства, деградацією особистості, галюцинаторним синдромом. У таких випадках йдеться про табопараліч.
У диференціальній діагностиці прогресивного паралічу, маніакально-депресивного психозу, пухлини лобової частки мають значення дослідження цереброспінальної рідини (збільшення вмісту білка до 0,45-0,6 г/л, позитивна реакція Вассермана, паралітичний тип кривої Ланге).
Гума головного та спинного мозку
Зустрічається нині надзвичайно рідко. Улюблена її локалізація – основа мозку; рідше гума розташовується у мозковій речовині. Клінічний перебіг нагадує пухлину мозку, з якою слід проводити диференціальний діагноз. Гумма призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску. Вогнищеві симптоми залежать від місця її розташування. Симптомокомплекс гуми спинного мозку виражається клінікою екстрамедулярної пухлини.
У диференціальному діагнозі вирішальне значення мають позитивна реакція Вассермана, паралітичний тип кривої Ланге, позитивні РІБТ та РІФ.
Лікування нейросифілісу.Проводять препаратами йоду та вісмуту. Протягом перших 2-4 тижнів призначають йодид калію (3% розчин по 1 столовій ложці 3-4 рази на день; 2-5 г на добу). Після цього проводять лікування вісмутом: бійохінол або бісмоверол (по 2 мл внутрішньом'язово через день; на курс 20-30 мл бійохінолу або 16-20 мл бісмоверолу). Це лікування має проводитися під контролем аналізів сечі для своєчасного виявлення вісмутової нефропатії. Пеніцилінотерапію починають з дози 200 000 ОД кожні 3 години. Хворий повинен отримати 40 000 000 ОД пеніциліну, після чого знову проводять лікування бійохінолом до загальної дози 40-50 мл. Після перерви на 1-2 місяці призначаютьповторний курс пеніцилінотерапії з подальшим застосуванням препаратів вісмуту. Після повторної 2-3-місячної перерви проводять ще 1-2 курси лікування солями важких металів. Критерієм ефективності протисифілітичного лікування є дані клінічного та лікворологічного обстеження. До початку і протягом усього специфічного лікування рекомендуються полівітаміни, вітамін В12 у великих дозах, біогенні стимулятори (алое, склоподібне тіло), АТФ, судинні препарати (нікотинова кислота), засоби, що покращують нервово-м'язову провідність (прозерин). При табетичних болях не слід призначати наркотики, оскільки можливий розвиток наркоманії. Перевагу віддають карбамазепіну (тегретол). Лікування доповнюють неспецифічними засобами, що надають пірогенну дію (пірогенал). Після проведення курсів специфічного лікування можна направляти хворих на курорти із сірчаними та радоновими джерелами. Для лікування атаксії розроблені спеціальні комплекси вправ (за Френкелем), при яких хворому прищеплюються навички заміщати зором недостатній контроль за рухами.