Особливості геморагічного діатезу симптоми, що це таке, лікування

Серед відомих різновидів гематологічних синдромів фахівці особливо вирізняють геморагічний діатез. Особливістю цієї хвороби є те, що вона розвивається на тлі одного з різновидів гемостазу. Незважаючи на деякі відмінності, ці захворювання протікають із одним загальним симптомом – підвищеною кровоточивістю.

Щоб точно встановити стадію захворювання та з'ясувати причину виникнення геморагічного діатезу, лікар зазвичай проводить повне дослідження процесу кровотворення за допомогою спеціальних тестів та проб. До процесу лікування захворювання підходять комплексно і включають у нього ряд різнопланових терапевтичних заходів.

Що таке геморагічний діатез, його види

У медицині під геморагічні діатези прийнято розумітизахворювання крові, в першу чергу, кровоносної системи, здатні викликати в організмі людини спонтанні та неадекватні кровотечі та крововиливу. Характерні для цього захворювання патологічні процеси виникають головним чином через якісні та кількісні дефекти можливості крові до згортання.

У кожному випадку може спостерігатись різний ступінь кровоточивості. В одних хворих вона може бути обмежена невеликими висипаннями з синцями, а в інших набувати масштабів великих гематом. На увагу вони заслуговують тому, що ці патологічні процеси можуть протікати як зовнішньо, так і на внутрішніх органах. На сьогоднішній день відомо понад 300 видів цього захворювання.

Згідно зі статистикою останніх років, кількість хворих на геморагічний діатез у всьому світі вже давноперевалила за позначку 5 млн. осіб. Якщо з цієї кількості залишити лише хворих із вториннимпроявом недуги, можна говорити про достатню поширеність захворювання.

Фахівці різного профілю приділяють особливу увагу ускладненням, які здатні викликати це захворювання. В основу класифікації геморагічного діатезу, що діє, покладено порушення, які відзначаються в гемостазі. На підставі цієї ознаки прийнято виділяти три основні групи цієї недуги:

Тромбоцитопатія. Основною причиною розвитку цього різновиду геморагічного діатезу фахівці називають порушення тромбоцитарного гемостазу. Подібний діагноз часто ставиться людям із лейкозами чи променевою хворобою.
Коагулопатія. Патологічний процес, який починає проявляти себе при порушеннях коагуляційного гемостазу.
Вазопатія. Патологія, поява якої пов'язана із змінами у стінках судин.

Додатково фахівці виділяють ще кілька підгруп змін коагуляційного гемостазу виходячи зі стадії порушення згортання крові:

гемофілія;
патологічний процес, при якому відбувається трансформація протромбіну на тромбін;
фібриноутворення;
порушення фібринолізу;
порушення у процесах коагуляції на різних стадіях.

Геморагічні діатези зазвичай виникають як самостійне захворювання або є наслідком розвитку іншого патологічного процесу. Фахівці виникнення подібних змін у системі кровотворення пов'язують головним чином із раніше перенесеною людиною сепсисом.

Докладніше варто зупинитися на вродженому та набутому геморагічному процесі. Перший найчастіше виникає через спадкову схильність і розвивається в організмі людини до самої його смерті. ОднакСьогодні лікарям доступні нові терапевтичні методики, за допомогою яких можна послабити прояви недуги, пов'язаної з вродженим дефектом та супроводжуваного недостатністю одного з факторів згортання крові.

Що ж до набутої форми, то лікарі здебільшого дають сприятливий прогноз щодо його лікування. В основі пропонованих фахівцями методик лежать заходи, покликані усунути фактори, що викликали патологічні зміни. Зазвичай подібні різновиди порушень виникають через одночасного впливу кількох чинників гемостазу. До цього списку можна включити зміни у синтезі, зміни властивостей клітин, підвищену витрату та ін. Доведено, що набута форма геморагічного діатезу може також виникати і внаслідок тривалої терапії певними препаратами.

Симптоматика

Незалежно від характеру клінічної картини у багатьох пацієнтів захворювання протікає як з анемічним, і з геморагічним синдромом. Вони можуть виявлятися по-різному. Все залежить від стадії та порушень в організмі.

Ще геморагічні діатези прийнято класифікувати залежно від сили та виду кровотечі. Усього існує 5 видів:

Капілярний

Зазвичай він зустрічається у пацієнтів із тромбоцитопатією. Ця форма недуги проявляє себе кров'яними висипаннями та гематомами на шкірі, а також синцями на слизових. Ще одна характерна ознака – тривале загоєння рани після видалення зуба.

У пацієнтів з подібними порушеннями виникають скарги на кровоточивість ясен, з носа та матки. У деяких випадках доводиться спостерігати синці на шкірі, які виникають через незначний тиск на шкіру або перепади артеріального тиску.

Гематомний

Найчастіше його доводиться діагностувати у хворих на гемофілію. Найпоширенішою причиною його виникнення є надмірне застосування антикоагулянтів.Розпізнати його можна за глибокими крововиливами, через які хворий відчуває сильний біль. Найчастіше їх виявляють у м'яких тканинах, підшкірно-жировій зоні та заочеревинній клітковині. Іноді через подібні підшкірні гематом відбувається розшарування тканин, розвиток серйозних ускладнень. Подібний процес може виникати спонтанно або бути пов'язаний з певною травмою.

Гематомо-капілярна геморагія

Причиною її виникнення прийнято вважати передозування коагулянтів. При цій патології виникає ДВЗ синдром, гематоми на м'яких тканинах та крововиливу.

Васкуліто-пурпурний різновид

Ця форма недуги зустрічається в основному при васкулітах.Патологічний процес проявляє себе появою геморагій на кінцівках та тулубі, які розташовуються симетрично один одного. Після їхнього повного зникнення на тілі можна побачити стійкі плями. У пацієнтів з подібним діагнозом виникають скарги на біль у ділянці колінних та гомілковостопних суглобів.

Молодих пацієнтів при подібній формі діатезу можуть турбувати гострі болі в ділянці живота, що набувають характеру сутичок. Проведення спеціальних лікувальних заходів вони не вимагають, оскільки відбуваються самостійно за кілька днів.

Мікроангіоматозна різновид діатезу

Виявляє себе геморагічний ангіоматоз. Хворі з подібним захворюванням скаржаться на крововтрати, що регулярно виникають з носа або шлунка. У деяких хворих до цього симптому додаються кровотечі у легенях.

При кровотечах часто розвивається залізодефіцитна анемія. У пацієнтів із подібноюпатологією присутні як зовнішні симптоми, а й загальна слабкість, блідість шкірних покривів, тахікардія і постійне запаморочення.

Оскільки це захворювання завжди супроводжується внутрішніми кровотечами, багато пацієнтів часто виявляють у себе напади нудоти і блювання з домішками крові, гострі болі в животі. Окремі різновиди захворювання можуть спровокувати розвиток серйозних ускладнень ниркових синдромів або суглобових змін.

Діагностика

Визначаючись із переліком діагностичних заходів для хворого, який звернувся зі скаргами на кровотечу, лікар-гематолог повинен проконсультуватися зі спеціалістом, який виявив цю патологію. В рамках діагностики необхідно насамперед встановити форму та ступінь виразності патологічних процесів. Для цього призначають тромбінові та протромбінові тести, за результатами яких можна розрахувати час згортання крові та рівень концентрації протромбіну.

Пропоновані фахівцем діагностичні заходи завжди пов'язані з дослідженням біологічного матеріалу хворого (в даному випадку крові), яке дозволяє отримати уявлення про коагулограму, ОАК і біохімічні показники.

За потреби лікар може направити пацієнта на проходження додаткових досліджень:

ОАМ;
кал на наявність прихованої крові.

Залежно від того, що покажуть результати проведених досліджень, хворому призначається проведення глибшої інструментальної та лабораторної діагностики.

Якщо з'ясується, що причиною відхилень у якісному та кількісному складі крові є порушення роботи імунної системи, пацієнта направляють на здачу проби Кумбса. З її допомогою можна визначити присутність у кровіантитіл, що руйнують червоні тільця.

Основи терапії

Найчастіше для усунення проявів геморагічних патологій системи крові пацієнтам призначається комплексне лікування з урахуванням їхньої патогенетичної форми:

Якщо кровотечі були викликані прийомом антикоагулянтів або препаратів тромболітичної групи, то лікарем проводиться коригування дозування цих препаратів або приймається рішення про припинення їх прийому. При загальній терапії хворим призначають препарати амінокапронової кислоти та вітаміну К, а також переливання донорської плазми.
Дещо інший підхід повинен використовуватися при лікуванні геморагічного діатезу, що має аутоімунну природу походження. Найефективніше на нього впливають глюкокортикоїди та імунодепресанти. В якості посилювального лікувального ефекту заходи проводять очищення крові методом плазмаферезу. У тих випадках, коли вищезазначені заходи не принесли необхідного позитивного результату, лікар може бути прийнято рішення про проведення операції, яка офіційно називається спленктомією. Завдяки хірургічному втручанню можна швидко скоротити вироблення антитіл, що руйнують компоненти крові та викликають патологічний аутоімунний стан.
Якщо у пацієнта виявлено геморагічний діатез, що виник унаслідок спадкової схильності, то в рамках лікування призначають замісну терапію, яка передбачає переливання свіжозамороженої донорської плазми, маси еритроцитів.

Таким чином, все вищесказане наочно демонструє, що для кожної форми геморагічного діатезу необхідно використовувати свою схему лікування. Але треба не забувати, що ефективність терапії, що призначається, багато в чому залежить від правильної діагностики патологічного процесу.

Після того, як вдасться впоратися із захворюванням, хворому необхідно зайнятися профілактикою, яка передбачає повноцінне правильне харчування, підтримання помірних фізичних навантажень та регулярне спостереження у фахівця.

Якщо ж пацієнт тільки проходить курс терапії, то після досягнення стійкої ремісії він повинен неухильно дотримуватися рекомендацій лікаря.

Висновок

Геморагічний діатез – це досить рідкісне захворювання, тому мало хто може точно визначити його початкову стадію розвитку. Це захворювання проявляє себе підвищеною кровоточивістю і може розвиватися як самостійне захворювання, і виступати результатом патологічних процесів, які у різних системах організму. При тривалому бездіяльності подібні процеси можуть спричинити серйозні ускладнення, що суттєво ускладнює лікування основного захворювання. Саме тому важливо звертати увагу на будь-які нехарактерні для нормального стану здоров'я людини симптоми. Адже, як відомо, будь-яке захворювання легше та швидше вилікувати, якщо воно було виявлено на початковій стадії.