Патологія жовчних шляхів
Гіпоплазія жовчних шляхів
Гіпоплазія жовчних шляхів (біліарна гіпоплазія) характеризується наявністю дуже дрібних, але чітко видимих і рентгенологічно прохідних зовнішніх жовчних шляхів.
Діагноз зазвичай ставиться під час діагностичної лапаротомії у дітей із жовтяницею. Гіпоплазія жовчних шляхів не є самостійною нозологічною одиницею, а є проявом різних гепатобіліарних розладів: неонатального гепатиту, недостатності а1-антитрипсину, атрезії внутрішньопечінкових жовчних шляхів, синдрому А1аgille (артеріопечінкова дисплазія) і позасиндромної недостатності.
Гіпоплазія біліарного дерева пояснюється його атрофією від бездіяльності внаслідок зниженого струму жовчі, але можуть траплятися і елементи істинного структурного (анатомічного) ураження. Можливо, саме тому ми стикалися з випадками повного зникнення просвіту мікроскопічно маленьких проток при холангіографії, що вироблялася в динаміці. Сказане дозволяє нам стверджувати, що іноді біліарна гіпоплазія є проміжною стадією між нормальною прохідністю жовчних проток та повною їх оклюзією (біліарна атрезія). Двоє наших хворих, які достовірно пройшли цей шлях, мали, як показало в подальшому патологоанатомічне дослідження, первинне внутрішньопечінкове ураження.
Біліарна гіпоплазія не піддається хірургічному лікуванню. Прогноз у своїй дуже варіабельний і від характеру вихідної (первинної) патології. Деякі пацієнти помирають у ранньому (грудному) віці, інші доживають до юнацького віку, маючи нерідко жовтяницю, свербіж та затримку росту, деякі ж хворі повністю одужують.
Синдром згущення жовчі
Ідіопатична перфораціяпозапечінкових жовчних проток (жовчний асцит)
Локалізація перфорації практично завжди (майже без варіантів) буває в місці з'єднання загальної жовчної та міхурової проток. Це наводить на думку про те, що саме це з'єднання є місцем найменшого опору за будь-яких порушень («помилок») розвитку. Звичайні клінічні прояви полягають у поступовому збільшенні об'єму живота, що супроводжується жовтяницею. Діагноз ставиться на підставі гепатобіліарного сканування, що демонструє накопичення ізотопу у вільній черевній порожнині.
На операції зазвичай виявляють "стерильний" жовчний асцит і заповнену жовчю псевдокісту. Інтраопераційна холангіограма іноді вводить в оману, бо подібна освіта буває в дистальних відділах загальної жовчної протоки, що свідчить про стеноз або камінь.
Хвороби жовчного міхура
Водянка жовчного міхура
Акалькульозний холецистит
При гострому акалькульозному холециститі відзначається болючість при пальпації у верхньому правому квадранті живота, м'язова напруга, а також лейкоцитоз. У поодиноких випадках виникає жовтяниця, пов'язана з перидуктальним запальним набряком. При ультразвуковому дослідженні видно розширений жовчний міхур та ехогенні вкраплення. При гепатобіліарному скануванні визначається відсутність функції жовчного міхура.
При невираженій симптоматиці акалькульозного холециститу може проводитися консервативне лікування антибіотиками. Операція показана у випадках, коли стан хворого погіршується, а збільшення жовчного міхура наростає. Операцією вибору є холецистектомія, але не холецистостомія. Необхідність у втручанні на загальній жовчній протоці виникає рідко. При некалькульозному холециститі можна також вдатися до черезшкірноїхолецистостомії під контролем ультразвукового дослідження
Гемолітичний холелітіаз
У минулому причиною утворення жовчного каміння в дітей віком зазвичай була гемолітична хвороба. До найчастіших гемолітичних розладів, що сприяють розвитку жовчного каміння, відносяться спадковий сфероцитоз, серповидно-клітинна анемія та таласемія. Будучи наслідком гемолітичного процесу, жовтяниця може виникати лише періодично і тому не завжди розцінюється як прояв наявності каменів у загальній жовчній протоці. У зв'язку з цим у дітей зі сфероцитозом перед спленектомією рекомендується проводити ультразвукове обстеження. Якщо виявлено каміння, то одночасно зі спленектомією необхідно здійснити холецистектомію.
При серповидно-клітинній анемії частота виникнення каміння збільшується з віком дитини з 10% до 55%. У дітей із серповидно-клітинною анемією холецистектомія в даний час не рекомендується, якщо немає клінічних проявів каміння. У тих же випадках, коли ці прояви є, холецистектомія повинна проводитися вибірково і по можливості не екстрене втручання під час гемолітичного кризу. Для зменшення рівня гемоглобіну S нижче 40% перед операцією роблять часткову замінну трансфузію. Завдяки застосуванню гіпертрансфузій частота виникнення жовчного каміння у пацієнтів з таласемією становить в даний час всього 2-3%.
Холестероловий холелітіаз
Біліарні жирові аберації, що ведуть до утворення холестеролового жовчного каміння, не обговорюються в цьому розділі. Слід лише зауважити, що протягом останніх двох десятиліть все частіше з'являються повідомлення про холестеролові жовчні камені у дітей та підлітків. Причому у дитячому віці вони зустрічаються з більшою частотою, ніжхолелітіаз у результаті гемолітичної хвороби. Серед дорослих пацієнтів каміння набагато частіше виникає у жінок - співвідношення жінки: чоловіки становить 4:1, а в підлітковому віці це співвідношення ще вище. У молодих пацієнтів жовчні камені нерідко формуються при вагітності та ожирінні. Білі люди за частотою утворення жовчного каміння стоять на другому місці після корінних американців.
Звичайні клінічні прояви жовчного каміння, зокрема непереносимість деяких видів їжі, особливо жирної, у дітей часто відсутні. Для них характерніші неспецифічні болі в животі. Діагноз жовчного каміння часто при цьому навіть не підозрюється. Підтвердженням цього є той факт, що 15-20% пацієнтів з жовчним камінням піддаються апендектомії, оскільки наявна у них симптоматика розцінюється як прояв апендициту.
При огляді таких хворих зазвичай визначається болючість у правому підребер'ї. У поодиноких випадках можна пропальпувати хворобливий розтягнутий жовчний міхур. Рентгеноконтрастне каміння може бути видно на оглядовій рентгенограмі. Однак методом вибору при діагностиці є ультразвукове дослідження, що дозволяє виявити каміння майже у 100% випадків.
Лікування холестеролового холелітіазу полягає в холецистектомії. Показання у дітей до інтраопераційної холангіографії такі ж, як і у дорослих: наявність у жовчному міхурі невеликого каміння, які можуть пройти через міхурову протоку, жовтяниця в анамнезі та розширення загальної жовчної протоки.
Холестеролові жовчні камені у маленьких дітей виникають зазвичай на тлі патології клубової кишки або після її резекції.
Вроджені деформації
Існують рідкісні описи агенезії, дивертикулу, ектопії жовчного міхура, його подвоєння, дводольчастості,блукаючого жовчного міхура. Іноді при аномаліях розвитку можуть формуватися камінці.