Пелагра - клініка (симптоми), етіологія та патогенез, діагностика та лікування
Пелагра - захворювання, що розвивається при дефіциті в продуктах харчування антипелагрозних речовин (нікотинова кислота і триптофан) і що виявляється запальною пеллагрозною еритемою шкіри (дерматит), важким проносом (діарея), недоумством (деменція), неврологічними порушеннями.
Пелагра, як правило, обумовлена вітамінним дефіцитом, що виникає при нестачі або відсутності в раціоні м'ясних, рибних та молочних продуктів, вирішальним фактором є сонячне опромінення. У розвитку спорадичної пелагри грають роль зловживання алкоголем, хронічні захворювання шлунково-кишкового тракту або важкі об'ємні операції (резекції шлунка, видалення великої частини тонкої кишки тощо), хронічні захворювання печінки. Іноді вторинна пелагра (пелагроїд) не є самостійним захворюванням, а розвивається і натомість тих чи інших соматичних захворювань (органів травного тракту з анахлоргидрией, раку чи виразковій хворобі шлунка, сифілітичного ураження шлунка, виразкового коліту, туберкульозу та інших.). Пеллагрою хворіють, переважно, дорослі, рідше - діти (в африканських країнах пелагру дітей раннього віку називають квашиоркор).
Клінічні прояви пелагри. При розвитку пелагри навесні або влітку спочатку на ділянках шкіри, не покритих одягом (тильна поверхня кистей та стоп, зап'ястя, шия, обличчя), дещо рідше – на грудях, передпліччях, гомілках, іноді – на долонній поверхні кистей, пізніше – і в пахвових ямках, на промежині, статевих органах з'являється пелагрозна еритема різних відтінків (колір копченого м'яса, темно-коричневий, малиновий, оранжево-апельсиновий, темно-червоний). На тилі кистей та стоп пурпурно-червона пеллагрозна еритема має досить чіткі межі.
Для більшості хворих на пелагру(78%) характерні зниження інтенсивності потовиділення, суха шорстка шкіра (майже у всіх хворих). На тильній поверхні кистей та стоп більш ніж у 10% випадків виникають великі бульбашки (при pemphigus pellagrosus). Найчастіше поразка локалізується на тильній поверхні кистей (100% випадків) і водночас - на передпліччях (50%). Тильна поверхня стоп уражається у 70% хворих при одночасному ураженні гомілок (62%), пальців кистей (30%) і стоп (4%), значно рідше – плечей, стегон, долонь, підошв, нігтів. Дуже типові висипання на відкритих ділянках шиї (32%). Поразка пелагрою шиї отримала назву «коміра Казаля». Висипання з шиї через ручку грудини спускаються до рівня сосків, що буває лише у чоловіків. «Комір» рідко охоплює всю шию кільцем, частіше буває уривчастим або має підкову форму. У більшості випадків, до появи шкірних уражень на слизовій оболонці порожнини рота та язика виникають афти; вона помітно атрофується, стає бляклою, воскоподібною. У роті виникають відчуття печіння, тепла, сухості, в'яжуче почуття. Мова часто стає малиново-червоною, нерідко на ній утворюються поздовжні та поперечні поглиблені борозни («шаховий») язик. Поступово розвивається тремор мови. Ниткоподібні сосочки на спинці язика згладжуються, у хворих зникають смакові відчуття. Поруч із, виникають метеоризм, проноси; нерідко – сильно виражена салівація. Мова згодом стає яскраво-червоною, блискучою, як би лакованою, проноси можуть поступово змінитися запорами. Ураження нервової системи проявляються такими порушеннями, як астенія, виражена слабкість, швидка стомлюваність, запаморочення, судоми, порушення зору, анорексія, біль у шлунку, неврологічні та психічні розлади, сплутаність свідомості, аждо недоумства, параліч, депресія, аж до суїцидальних спроб.
Розрізняють дві форми пелагри, що викликається дефіцитом антипелагрозного вітаміну: гостру - важку (розвивається при повній відсутності в їжі нікотинової кислоти) і хронічну - доброякісну (при недостатньому вмісті в продуктах харчування вітамінів РР, В та В2).
Мал. 1. Пеллагра, мова
Мал. 2. Пеллагра, обличчя та шия