Причини ВВС у дітей та дорослих, класифікація вроджених вад серця

Дефекти клапанного апарату серця, міжпорожнинних перегородок, зміна звичного розташування основних магістральних судин, що впадають у серце та з його вихідних, у різних своїх варіаціях, що розвинулися під час внутрішньоутробної закладки тканин та формування органів - об'єднуються під загальною назвою«вроджені вади серця» (ВВС).

Вроджена вада серця, з точки зору анатомії та фізіології

Серце - м'язовий орган, що забезпечує надходження крові за складною системою кровопостачання до кожної клітини тіла. Будова серця забезпечує створення великого та малого (легеневого) кіл кровообігу шляхом наявності перегородки, що ділить серце на праву та ліву половини. Вони не повідомляються між собою.

Крім того, кожна з цих половин поділяється на передсердя та шлуночок за допомогою клапана, що перешкоджає зворотному току крові. Подібна система клапанів є і у великих судинах, що відходять від серця.

Будь-яке порушення в будові серця і послідовності судин, що сполучаються з ним, загрожує серйозними ускладненнями, що загрожують життю. Про це свідчить статистика, що вказує на смертність дітей з наявністю ВВС у 80% випадків, за відсутності хірургічної корекції протягом року після народження.

Зміна клапанної системи мають такий характер:

Недостатність (належить так само і до перегородки, що розділяє серце на праву та ліву половини) – дефекти, що допускають постійне сполучення між порожнинами.
Стеноз - звуження діаметра просвіту природного сполучення між порожнинами.
Комбінована вада – поєднання стенозу та недостатності на одному клапані.
Поєднанийпорок - зміни на різних клапанах.

Суть порушень при сформованих вадах зводяться:

Зміни нормальних потоків та показників кровообігу.

Виникає підвищене навантаження на міокард:

рахунок збільшення обсягу крові, яку треба проштовхнути через серце (при недостатності);
за рахунок опору (зменшення діаметра отвору, через який має пройти кров при скороченні).

Збільшується частота та сила серцевих скорочень.

Зростає необхідність міокарда в енергії та поживних речовинах.

Через деякий час (для кожного пороку цей показник індивідуальний) відбувається виснаження ресурсів.

Серце не справляється із навантаженням:

скорочення серця відбувається над повному обсязі;
збільшується обсяг залишкової крові у порожнинах після скорочення;
відбувається збільшення серця в розмірах зі стоншенням стінок, воно розтягується як повітряна кулька.

Виникає підвищення тиску одному з кіл кровообігу, та був й обох.

Постачання внутрішніх органів киснем та поживними речовинами відбувається над повному обсязі. Настає їх кисневе голодування (гіпоксія) та дисметаболічні зміни.

При явищах прогресування серцевої недостатності настає смерть.

Зміна якості крові (при змішуванні артеріальної та венозної крові).

Слід зазначити, що у чистому вигляді, існування останнього порушення можливе лише у внутрішньоутробному періоді. При народженні до нього приєднуються і прогресують гемодинамічні порушення.

Є група та менш тяжкихзмін у клапанному апараті, без порушення кровообігу, наявність яких дозволяє виявляти вроджені вади серця у дорослих у досить зрілому віці. Вони пов'язані зі слабкістю чи незрілістю клапанного апарату.

Наприклад, пролапс мітрального клапана, коли під час скорочення, одна зі стулок прогинається в порожнину передсердя. Якщо в цей час кров не надходить, або її кількість мінімально, хворий, не відчуваючи по життю великих навантажень, може прожити досить довго, не підозрюючи про наявність вродженого дефекту в серці.

Деяке зростання кількості ВПС у дорослих останнім часом пов'язане з покращенням якості діагностичних методів. Звернення хворого до лікарів у таких випадках відбувається з приводу атеросклеротичних змін, що з'являються з часом, у судинах і в структурі клапанного апарату, що викликають певну симптоматику.

Констатуючи цей факт при проведенні УЗД серця або інших дослідженнях, лікар-діагност одночасно виявляє у таких хворих і вади серця, характерні тільки для вродженої патології. Підхід до лікування вроджених вад серця тут індивідуальний і залежить від ступеня вираженості серцевої недостатності.

Що є фактором чи причиною виникнення у новонародженої дитини ВВС?

Порушення на рівні окремих генів і цілих хромосом у вигляді мутацій з наступними ферментативними і білковими змінами, що ведуть до неправильного формування як самого серця, так і впадають і виходять з нього судин. Наприклад, трисомія 13, 18 та 21 хромосом.

Деякі зовнішні впливи на плід під час закладення та функціонального дозрівання серцево-судинної системи. Особливо важливим є період перших трьох місяців внутрішньоутробного розвитку.

Тератогенними факторами, що формують внутрішньоутробні дефекти, не тільки в серці, можуть стати:

вірусні інфекції у матері (краснуха, цитомегалія, мікоплазмоз, вітряна віспа, простий герпес, аденовірусні інфекції, сироватковий гепатит, токсоплазмоз, листериоз, сифіліс, туберкульоз);
прийом деяких лікарських засобів;
радіаційне іонізуюче випромінювання, що перевищує нормальні показники;
шкідливі звички - наркоманія (особливо амфетамінова), алкоголізм, куріння;
професійні шкідливості.

Поліфакторне поєднання.

За відсутності цих факторів є також деякі ризики, обумовлені наявністю у матері та у батька наступних станів:

Ожиріння з переддіабетом та діабет (частіше виникають у дітей дефекти міжпередсердних та міжшлуночкових перегородок та неправильне розташування магістральних судин).
Ревматизм. Ризик виникнення ВПС у ньому – 24 %.
Материнський вік менше 15-17 років і старше 40 років.
Ендокринні захворювання (надниркові залози, щитовидна залоза).
Системна червона вовчанка.
Наявні раніше мертвонародження в анамнезі у матері.
Наявність старших дітей із ВВС у сім'ї або у близьких родичів.

Класифікація захворювання

Вкрай важлива сучасна діагностика ВВС, яка дозволяє вчасно розпочати лікування. У діагностиці вроджених вад серця велику роль грає також правильне визначення виду вад серця за класифікацією.

Найбільш відома класифікація ВВС пов'язана з поділом на групи за ознакою змішування артеріальної та венозної крові, змін у гемодинаміки та ступеня вираженості клінічних проявів.

Пороки білого типу (без змішування артеріальної та венозної крові, зі скиданням крові з великого кола кровообігу до малого).

З насиченням легеневого кола (дефекти міжпередсердної та (або) міжшлуночкової перегородки, незарощення артеріальної протоки та ін.).
З обкраданням легеневого кола (ізольований стеноз легеневих артерій та ін.).
З обкраданням великого кола кровообігу (стеноз аорти, коарктація аорти та ін.).
Без виражених змін у загальному кровообігу (варіанти різних аномальних схилів серця).

Пороки синього типу (скидання крові з правої половини в ліву, змішання артеріальної та венозної крові).

З насиченням басейну легеневого кола кровообігу (повне переміщення магістральних судин, вада Ейзенменгера).
З обкраданням легеневого кола (зошит Фало, трикуспідальна атрезія зі звуженням легеневого стовбура або малим дефектом міжшлуночкової перегородки, аномалія Ебштейна).

Завантаження