Псевдоксантома еластична причини, симптоми, діагностика, лікування, Компетентно про здоров’я на iLive
Псевдоксантома еластична (син.: синдром Гренблад-Страндберга, систематизований еласторексіс Турена) - відносно рідкісне системне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням шкіри, очей та серцево-судинної системи. Генетично захворювання гетерогенне, включає домінантну та рецесивну форми. Існування набутої еластичної псевдоксантоми потребує доказів.
Код МКБ-10
Зміни виявляють переважно в середній і нижній частині дерми, де еластичні волокна нерівномірно розподілені, потовщені, фрагметовані у вигляді грудок, глибок, пучків, що своєрідно закручуються, або зернистих структур. При фарбуванні гематоксиліном та еозином місця скупчення еластичних волокон виглядають у вигляді базофільних мас з нечіткими контурами. Методом Коси у них виявляються солі кальцію. Поблизу змінених еластичних волокон знаходять скупчення слабобазофільного речовини, що фарбується колоїдним залізом або синім альціаноним. Колагенові волокна розташовуються безладно, визначається велика кількість аргірофільних волокон. Зустрічаються гігантські клітини сторонніх тіл. A. Vogel та співавт. (1985) вважають, що з гістологічного дослідження можна відрізняти домінантну форму цього захворювання від рецесивної. Для рецесивної форми характерна наявність темно-червоного еластину при фарбуванні метиленовим синім та парафуксином. В колі таких ділянок основна речовина забарвлюється дифузно синій колір, кількість клітинних елементів збільшено. У всіх випадках виявляється кальцій. Для домінантного типу не характерне відкладення солей кальцію, еластичні волокна утворюють мережу, що анастомозує, розділену щільними пучками колагенових.волокон. Еластичні волокна нерівномірно стовщені, і тільки в деяких місцях вони витончені або виявляються у вигляді гранул. G.E. Pierard (1984), однак, не відзначив жодних відмінностей у морфологічній картині між домінантною та рецесивною формами цього захворювання. При електронно-мікроскопічному дослідженні структура сполучної тканини сосочкового та верхньої частини сітківки шарів дерми, як правило, не порушена. Зміни стосуються головним чином середньої та нижньої частин сітчастого шару. Еластичні волокна містять солі кальцію у вигляді дрібних електронно-щільних скупчень різної величини та форми або тонких, типу голок, кристалів. Описують також гранулярні скупчення, оточені електронно-щільним кільцем кристалічних структур. Той факт, що подібні відкладення є солі кальцію, підтверджений методом скануючої електронної мікроскопії із застосуванням рентгенівського мікроаналізатора. Солі кальцію містять також навколишні макрофаги, що вказує на розвиток реакції стороннього тіла. Крім того, в еластичних волокнах відзначаються дистрофічні зміни в аморфній частині у вигляді просвітлення та розчинення матриксу, іноді наявності вакуолей різної величини з масивним відкладенням солей кальцію. Виявлено також подібні зміни з такими в еластичних волокнах старечої шкіри. Спостерігаються зміни колагенових волокон. Зазначається зменшення їх числа, більшість волокон не змінена, деякі з них потовщені (до 700 нм), розщеплені більш дрібні, скручені, але із збереженням періодичності поперечної смугастість. Одночасне ураження еластичних і колагенових волокон можна пояснити участю в їхньому біосинтезі деяких загальних ферментів, однаковим мікросередовищем, в якому відбуваються позаклітинні етапи їхнього біосинтезу.
Поблизуколагенових та еластичних волокон виявляють пухкі або компактні маси гранулярної та філаментозної речовини, в якій іноді видно електронно-щільні скупчення солей кальцію та мікрофібрили товщиною 4-10 нм. Зустрічаються активовані фібробласти, поблизу кальцифікованих еластичних волокон вони перебувають у стані деструкції. При рецесивній формі дистрофічні зміни та кальцифікація більш виражені ніж при домінантній. В останньому випадку спостерігаються гіллястість та анастомозування між ними без ознак звапніння. Колагенові волокна різного діаметра, але вони тонші, ніж при рецесивній формі.
Зміни структури еластичних і колагенових волокон спостерігаються у шкірі хворих, а й у слизових оболонках порожнини рота, соціальній та артеріях шлунка, що свідчить про системний характер ураження волокнистої сполучної тканини у своїй захворюванні. У дрібних судинах виявляються дистрофічні зміни, збільшення числа цитоплазматичних виростів, різко виражена вакуолізація ендотеліоцитів, розриви базальної мембрани. У внутрішній еластичній мембрані є відкладення солей кальцію, зміни еластичних волокон, аналогічні таким у шкірі. Подібні зміни призводять до порушень кровообігу, утворення аневризм та кровотеч.
Клінічна картина ураження шкіри при набутій еластичній псевдоксантомі подібна до спадкової. Вирізняють периумбиликальную форму, що у жінок, у патогенезі якої важлива роль надається значному розтягуванню шкіри живота внаслідок повторних вагітностей чи анасарки.
Слід підкреслити, що при всіх формах захворювання висипання локалізуються в місцях, найбільш схильних до розтягування. При набутій формі симптомів ураження судин,очей чи травного тракту, як правило, не знаходять. Описано виникнення набутої еластичної псевдоксантоми у хворої з хронічною нирковою недостатністю у період проведення гемодіалізу, коли внаслідок порушення метаболізму кальцію та фосфору можуть створюватися умови для кальцифікації еластичних волокон.