Пухлини черепа ДД та діагностичні заходи (включаючи непухлинні ураження)
ДД та діагностичні заходи (включаючи непухлинні ураження) див. Поразки черепа, с.890. Якщо розглядаються лише пухлини, то ДД включає:
1. доброякісні пухлини
A. остеома: див. нижче
B. гемангіома: див. нижче
C. дермоїдні та епідермоїдні пухлини черепа: див. нижче
D. хондрому: виникає в основному у поєднанні з базальним синхондрозом
F. аневризматична кісткова кіста
2. злоякісні пухлини: злоякісний характер ураження передбачається в тих випадках, коли є один великий або множинні (>6) невеликі остеолітичні вогнища з з'їденими, підритими, недостатньо склерозованими краями355
2. молочні залози
5. щитовидна залоза
7. мієломна хвороба/плазмацитома: див.
C. остеогенна саркома
Остеоми є найчастішими первинними кістковими пухлинами склепіння черепа. Це доброякісні пухлини, що повільно ростуть, які виникають в основному на зводі черепа, соскоподібному відростку, придаткових пазухах носа і нижньої щелепи. Утворення в ділянці придаткових носових пазух можуть проявлятися як повторний синусит. Найчастіше спостерігаються у +. Тріада синдрому Гарднера: множинні остеоми черепа (кістків склепіння, придаткових пазух та нижньої щелепи), поліпи товстої кишки та м'якоткані пухлини.
Складаються з остеоїдної тканини всередині остеобластичної тканини, оточеної реактивною кісткою. Важко відрізняються від фіброзної дисплазії.
Оглядові краніограми: добре відмежовані, гомогенні щільні виступи. Можуть утворюватися як на зовнішній, так і на внутрішній кістковій пластинці. Можуть мати компактну або губчасту будову. На відміну від менінгіом, диплое зберігається і судинні канали не утворюються.
Остеомивиглядають гарячими при ізотопному дослідженні кісток.
Асимптоматичні освіти можна спостерігати. операція може бути показана з косметичних міркувань або якщо тиск на навколишні тканини викликає дискомфорт. Утворення, що захоплюють лише зовнішню кісткову пластинку, можна видаляти, не чіпаючи внутрішньої.
Складає 7% пухлин черепа. Ці доброякісні новоутворення часто виникають у черепі (обговорюються тут) та у хребті (див. с.486). Виділяють 2 типи: кавернозний (найчастіший) і капілярний (рідкісний).
Оглядові краніограми: характерні круглі осередки просвітлення, що мають вигляд сот або трабекул (зустрічається в ?50% випадків) або радіальних трабекул у вигляді сонячного спалаху (зустрічається в ?11% випадків)355. Склерозовані краї є лише в ?33% випадків.
КТ: гіподенсні осередки, заповнені склеротичними трабекулами; контраст не накопичують.
Доступні осередки можна видаляти єдиним блоком чи кюретажем. Макроскопічно виглядають щільними, синюшніми піднесеннями під перикраніумом. Якщо пухлина недоступна для операції, її можна опромінювати.
Епідермоїдні та дермоїдні пухлини черепа
Загальну інформацію про епідермоїди та дермоїди див. с.453. Залучення черепа відбувається в тих випадках, коли ектодермальні залишки включаються в череп, що розвивається. Зазвичай пухлини розташовуються середньої лінії. Вони розвиваються всередині диплое і розсувають і внутрішню та зовнішню кісткові пластинки. Клінічно та рентгенологічно пухлини виглядають однаково, але до складу дермоїду входять шкірні придатки. Ці доброякісні утворення можуть включати венозні структури або мозок, що підлягають.
Можливо з інфікування.
• оглядові краніограми: ці остеолітичні утворення мають добре окреслені,склерозовані краї
• для визначення можливого залучення інтракраніальних структур потрібні додаткові дослідження. o КТ: новоутворення мають низьку щільність (кератин містить жир) і не накопичують контраст
o МРТ: мають низьку інтенсивність в режимі Т1 і високу в режимі Т2
Лікування хірургічне. Проводиться кюретаж кісткових країв. Необхідно простежити наявність можливого зв'язку із порожниною черепа. При розташуванні пухлини над верхнім сагітальним синусом слід підготуватися до того, що може знадобитися пластика синуса (включаючи місце стоку синусів - torcular Herophili). Опромінення та хіміотерапія не показані.
Зазвичай доброякісне місцеве ураження кістки з мононуклеарними клітинами та еозинофілами, яке найчастіше виявляється у черепі (43-80%). Пухлина також може вражати стегнові кістки (14,5%), нижню щелепу, ребра, кістки тазу та хребет (плоский хребець, див. с.481). Вона розглядається як найлегша форма гістицитозу Х, який крім цього включає множинні еозинофільні гранульоми (хвороба Хенда-Шуллера-Крістіана) та синдром Летерера-Сайва (блискавична злоякісна лімфома немовлят)356.
Зазвичай, це захворювання молодого віку, 70% пацієнтів (90% випадків). Можлива безсимптомна течія, коли пухлина виявляється випадково на краніограмах, вироблених з будь-яких інших причин. Аналізи крові у всіх випадках, за винятком одного, були нормальними (у 1 випадку була еозинофілія 23%).
Найчастіше пухлини розташовувалися в тім'яних кістках (42%), потім у лобовій кістці (31%)356 (у деяких інших серіях основна локалізація була у лобовій кістці).
Оглядові краніограми: класичний вигляд: круглий або овальний несклерозований кістковий дефект з чіткими краями,захоплюючий зовнішню та внутрішню кісткові пластинки (захворювання починається з диплое), часто зі скошеними краями. Іноді в центрі виявляється ділянка підвищеної густини (хоча це буває рідко, проте має діагностичне значення). Навколишня кістка має звичайну васкуляризацію. Періостальна реакція відсутня. Відмінністю від гемангіоми є відсутність виду сонячного спалаху.
КТ: характерний вид: м'якоткане утворення в області деструкції кістки з ділянкою підвищеної щільності в центрі357. Відрізняється від епідермоїда, при якому навколо пухлини є щільна зона склерозу.
Макроскопічно: рожево-сіра або багряна пухлина, що виступає з кістки і поширюється на тканини, що покривають череп. ТМО була залучена в процес лише в 1 випадку з 26, але проникнення пухлини через неї не було.
Мікроскопічно: численні гістіоцити, еозинофіли, багатоядерні клітини серед ретикулінових волокон. Відсутність будь-яких ознак інфекції.
Є тенденція до спонтанного регресування, проте більшість одиночних вогнищ оперують, проводячи їх кюретаж. При множинних вогнищах зазвичай є ураження та інших кісток крім склепіння черепа, тому для їх лікування часто використовують хіміотрепію та/або ЛТ низькими дозами.
Після середнього терміну спостереження протягом 8 років у 8 пацієнтів (31%) виникли додаткові вогнища. Вік 5 з цих хворих був ?3 років (всі 5 хворих = 9:1) з частотою 15-72% у жінок похилого віку. Описано низку супутніх станів (більшість їх недоведено); більшість їх носять метаболічний характер, у результаті виникло поняття метаболічної краніопатії. Супутні стани включають:
1. синдром Морганьї (т.зв. синдром Морганьї-Стюарта-Мореля): Г/Б, ожиріння, вірилізм танейропсихіатричні розлади (включаючи затримку розумового розвитку)
2. ендокринні порушення
3. метаболічні порушення
4. дифузний ідіопатичний гіперостоз скелета
ВЛГ може протікати безсимптомно і бути випадковою знахідкою під час краніографії, виробленої з інших причин. ВЛГ приписують багато симптомів: гіпертензію, напади, Г/Б, порушення функцій ЧМН, деменцію, дратівливість, депресію, істерію, стомлюваність, розумові порушення. Серед пацієнтів з ВЛГ частота Г/Б може бути вищою, ніж серед звичайного населення361.
Аналізи крові для виключення деяких із вищевказаних станів: контроль рівня ГР, Прл, фосфату, алкалінової фосфатази (для виключення хвороби Педжета).
Оглядові краніограми: є потовщення лобової кістки, яке проте не захоплює середню лінію. Іноді спостерігається поширення процесу на тім'яну та потиличну кістки.
КТ: потовщення лобової кістки зазвичай становить 5-10 мм, але є опис випадків з потовщенням до 4 см.
Ізотопне дослідження скелета: при ВЛГ зазвичай є помірне накопичення препарату (зазвичай менш інтенсивне, як із кісткових mts). Також при ВЛГ спостерігається накопичення індію-111 у лейкоцитах (тест на визначення прихованої інфекції) (хибно позитивний тест)362,363.
Незважаючи на велику кількість публікацій початку та середини ХХ століття, що описують цю патологію, у них мало йдеться про можливе лікування тих випадків, коли передбачається, що симптоми пов'язані з ВЛГ. В одному описі при видаленні ділянки потовщеної кістки було виявлено спайки з ТМО; надалі спостерігалося поліпшення симптомів істерії358.
Одним з методів є випилювання краніотомом ділянки потовщеної кістки (для розмітки можна використовувати оглядовікраніограми), яку потім розщеплюють до нормальної товщини за допомогою високооборотного дриля, а потім цей клапоть ставлять на місце. Іншим варіантом є пластика дефекту метилметакрилату.