Синдром Лефевра-Папійона

Синдром Лефевра-Папійона - спадкове захворювання, в основі якого лежить порушення триптофанОвого обмінууспадковується за ауто-сомно-рецесивним типом(рис. 76).Характеризується об'єднанням лАдонно- підошвенАлеГо дискератозА (патологічне зроговіння окремих клітин шипуватого шару епідермісу та розплавлення міжклітинних містків) та запально-дистрофічні зміни в пародонті.

Синдром Палійона-Лефевра: 1 - генералізований пародоніт; 2 - кератодермія рук

Дискератоз у вигляді вогнищ гапеокератозу (жовтуватого" або коричневого кольору) і підвищеного злущування епідермісу, що чергуються, до утворення хворобливих, тріщин, що кровоточать, вражає симетричні ділянки. ліктьових і колінних суглобів, осередок поразки, оточений тонким стійким ліловим обрамленням, яке відмежовує його від здорових тканин.

Прорізування тимчасових зубів супроводжується запаленням ясен, яке не вдається усунути. З плином часу посилюється утворення пародонтальних кишень з розростанням грануляційної тканини, виділенням гною іРухомістьТью зубів. До 4-6 років таких дітей практично не залишається зубів. Аналогічні зміни також спостерігаються під час прорізування постійних зубів. Генералізований пародонтит швидко прогресує і у віці 14-15 років призводить до випадання постійних зубів з подальшим використанням протезів, що знімаються. Лікування симптоматичне.

Пародонтальний синдром прІ гіпоІмуноглобулінемії. Бо-гезнь обумовлена ​​дефіцитом одного або кількох класів імуноглобулінів, має вроджений чи набутий характер. Зазвичай проявляється розвитком гнійних процесів у різних органах.

У ротовій порожнинірозвиваються гіпертрофічний гінгівіт та генералізований пародонтит. Спочатку зміни мають проліферативний характер, ясенові сосочки гіпертрофовані, ступінь їх гіпертрофії може бути різним. Іноді ясенові сосочки досягають ріжучої або жувальної поверхні зубів. Пізніше процес набуває характеру генералізованого па-родонтиту. Рентгенологічно виявляється процес у альвеолярному відростку.

Проводиться місцеве симптоматичне лікування всіх ідіопатичних захворювань пародонту.