Синдромкороткого інтервалу QT

Перше повідомленняпро синдром короткого QT(CK QT, або SQTS) у 4 пацієнтів з інтервалом QT

пацієнтів

Таким чином, синдром короткого інтервалу QT слід розглядати як одну з каналопатій, що викликають синдром ВС у дітей, де СУ QT також відіграє істотну роль. Ця концепція була підтверджена нещодавньою інформацією про виявлення у немовляти з мутацією KCNQI скорочення тривалості ПД із серцевими симптомами у внутрішньоутробному періоді та діагностованим СК QТ після кесаревого розтину.

У небагатьох пацієнтів, яким проводили електрофізіологічне дослідження, ефективні рефрактерні періоди передсердь і шлуночків були короткими (140-150 мсек). Майже у всіх цих пацієнтів індукували ФЖ або тріпотіння.

Поки не ясно, як вести хворихз синдромом короткого інтервалу QТ, що значною мірою пов'язано з невеликою кількістю пацієнтів та обмеженим періодом спостереження. Враховуючи високий ризик ВСС та нестачу лікарських засобів з доведеною ефективністю у запобіганні ВСС, рекомендують встановити ІКД для вторинної профілактики ФЗ. ІКД слід рекомендувати також пацієнтам з метою первинної профілактики ФР. Рішення про встановлення ІКД є важким, т.к. відсутні параметри стратифікації пацієнтів із високим ризиком ЗС. Є повідомлення про невиправданінанесенняелектричних розрядів ІКД через неадекватну оцінку ним зубця Т, що також створює проблему профілактичної імплантації приладу.

Йде постійний пошук антиаритмічних засобів, особливо для дітей. Соталол, ібутилід та флекаїнід виявилися неефективними, але хінідин нормалізував інтервал QT у спокої у невеликої кількості пацієнтів. Ці зміни супроводжувалися подовженням ефективного рефрактерного періоду шлуночків.