Сирингомієлія
Сирингоміелія - клінічний синдром, що характеризується ураженням спинного мозку, хронічним, повільно прогресуючим перебігом, переважаючими розладами чутливості.
Захворювання характеризується утворенням у спинному мозку порожнин, що викликають прогресуючу мієлопатію. Порожнини зазвичай розташовуються в нижньошийному і верхньогрудному відділах спинного мозку або у верхньошийному відділі з поширенням на довгастий мозок і варолієвий міст (сирингобульбія). Рідше уражається поперековий від справ спинного мозку чи весь спинний мозок.
Сирингоміелія може бути наслідком вад розвитку в області задньої черепної ямки і великого потиличного отвору або набутих захворювань. Більш ніж у половині випадків сирингомієлія поєднується з синдромом Арнольда-Кіарі.
При синдромі Арнольда-Кіарі I типу мигдалики мозочка через великий потиличний отвір зміщуються в шийний відділ хребетного каналу. Якщо крім цього знаходять випинання мозкових оболонок (менінгоцеле) або мозкових оболонок разом зі спинним мозком (мієломенінгоцеле) через не повністю зарослий хребетний канал, то говорять про синдром Арнольда-Кіарі II типу.
Іншими вадами розвитку, що поєднуються з сирингоміелією, можуть бути платибазія, атрезія отвору Мажанді та синдром Денді-Уокера (зарощення отворів Мажанді та Лушки, що супроводжується гідроцефалією, гіпоплазією мозочка і утворенням кіст у задній черепній ямці).
Набутими захворюваннями, що призводять до сирингомієлії, бувають інтрамедулярні пухлини спинного мозку, травми спинного мозку, хронічний арахноїдит при туберкульозі або інших запальних захворюваннях. Трапляються ідіопатичні випадки.
Вважають, що сирингомієлія розвивається внаслідок порушення відтоку СМР з четвертогошлуночка в субарахноїдальний простір при обструкції отвору Мажанді та отвору Лушки. В результаті головний мозок тисне на шийний відділ спинного мозку, що призводить до утворення порожнин. Однак сирингомієлія може розвиватися без обструкції отворів. Це означає, що інші обставини, наприклад, порушення струму СМР вгору в хребетному каналі, теж можуть мати важливе значення.
При синдромі Арнольда-Кіарі порожнини повідомляються з субарахноїдальним простором, а рідина, що їх заповнює, за складом нагадує СМР. Навпаки, при багатьох набутих випадках сирингомієлії порожнини не повідомляються із субарахноїдальним простором, а рідина багата на білок.
Раніше розрізняли "справжню" сирингомієлію, при якій порожнини не були пов'язані з центральним каналом, і гідромієлію, обумовлену розширенням центрального каналу. Однак корисніше розрізняти форми захворювання залежно від того, чи повідомляються порожнини із субарахноїдальним простором.
У типових випадках сирингомієлія проявляється центральним спинальним синдромом з дисоційованою анестезією, слабкістю та арефлексією в руках. Порушується больова та температурна чутливість на задній частині шиї, надпліччя та в плечах (за типом накидки) або в кистях. Вібраційна та пропріоцептивна чутливість у більшості випадків залишається збереженою. Як правило, чутливість порушується спочатку на одному боці. Слабкість м'язів шиї, плечового пояса, рук і кистей або зникнення рефлексів означає поширення порожнин на передні роги. У міру збільшення порожнин з'являється спастичність та слабкість у ногах, порушується функція тазових органів, іноді з'являється синдром Горнера. Часто знаходять кіфосколіоз. Деякі хворі відзначають оніміння обличчя та гіпестезію особи, що пояснюєтьсяушкодженням спинномозкового шляху трійчастого нерва (рівень сегмента С2 та вище).
Захворювання часто починається поступово в підлітковому чи юнацькому віці та поступово прогресує. Прогресування захворювання може раптово припинитися кілька років. Початок захворювання або раптове погіршення може бути спровокований травмою, мануальною терапією на шийному відділі хребта, розтягуванням шиї або сильним кашлем. Сирингобульбія може швидко прогресувати.
МРТ дозволяє побачити сирингомієлічні порожнини та супутнє збільшення спинного мозку (рис. 373.9). У всіх випадках проводять МРТ головного мозку та всіх відділів спинного мозку, що дозволяє встановити поширеність порожнин, оцінити стан утворень задньої черепної ямки та діагностувати гідроцефалію. Якщо причина сирингомієлії не зрозуміла, проводять МРТ з контрастуванням. Це дозволяє виявити пухлину спинного мозку, оскільки вона накопичує контрастну речовину.
ЛІКУВАННЯ. Лікування хірургічне. При мозочковому вклиненні показана декомпресія задньої черепної ямки. Для цього проводять субокципітальну трепанацію черепа, ламінектомію на верхньошийному рівні та трансплантацію клаптя твердої мозкової оболонки. При порушенні відтоку з четвертого шлуночка розширюють отвір, що з'єднує його із субарахноїдальним простором. За великих порожнин деякі хірурги рекомендують проводити декомпресію самої порожнини. Проте доцільність такої операції не вивчено, а ускладнення можливі. При синдромі Арнольда-Кіарі з гідроцефалією спочатку показано шунтування, а потім хірургічне лікування сирингомієлії. Ефективність операцій висока: здебільшого прогресування захворювання припиняється, а деяких випадках неврологічні порушення зменшуються. Припосттравматичної або постінфекційної сирингомієлії встановлюють шунт між порожниною та субарахноїдальним простором. При сирингомієлії, обумовленої інтрамедулярною пухлиною, показано видалення пухлини: декомпресія порожнини викликає лише тимчасове поліпшення.