Системна склеродермія
Системна склеродермія — захворювання сполучної тканини, що вражає найчастіше шкіру, травний тракт, легені, нирки та серцево-судинну систему. Хворіють переважно люди середнього віку. Жінки втричі частіше за чоловіків.
ЕтіологіяЕтіологія вивчена недостатньо. Обговорюється вірусна гіпотеза походження та генетична схильність до розвитку хвороби.
Патогенез та патологічна анатоміяУраження шкіри проходить кілька етапів. Спочатку виникає набряк та запалення за рахунок збільшення у шкірі опасистих клітин, секрети яких є прозапальними факторами. У глибоких шарах шкіри та підшкірної клітковини з'являються клітинні інфільтрати з лімфоцитів, плазмоцитів, гістоцитів. Крім того, мають місце ушкодження капілярів циркулюючими факторами. Дрібні судини ушкоджуються у шкірі, а й у інших органах, що веде до розвитку специфічної симптоматики. Просвіт судин звужується через розростання у тому стінці гладких м'язів. Зменшення кровопостачання органів призводить до розростання волокнистої тканини. Зрештою в шкірі та уражених органах виникають фіброз та склероз. Спазм змінених судин є причиною виникнення синдрому Рейно, що лежить в основі деяких порушень функцій легень. Через структурні аномалії дрібних коронарних судин різко знижена їх здатність до розширення. Захворювання може закінчуватися кардіосклерозом, некрозом кори нирок, підгострою нирковою недостатністю.
Клінічна картинаУ переважній більшості хворих уражена шкіра на обличчі та кистях рук. Спочатку вона стає набрякою і почервонілою, потім твердою, не піднімається в складку, ущільнюються тканини, що підлягають. У кінцевій стадії відбувається витончення шкіри за типом пергаменту, шкіра блискуча біла зпігментними плямами. Поразка шкіри може бути у вигляді бляшок або дифузна. Обличчя стає маскоподібним, ніс у формі дзьоба. У 90% хворих розвивається феномен Рейно. Спазм судин кінцівок може бути спонтанним чи спровокованим холодом. У деяких хворих з'являються ознаки склеродактилії, обмежується рухливість суглобів, пальці рук та ніг коротшають, деформуються. Хворі пред'являють також скарги, що свідчать про дисфункції стравоходу та інших органів шлунково-кишкового тракту: відчуття печіння у стравоході, відрижка, часті блювання, проноси чи запори. Про поразку легень свідчить задишка. Спочатку вона виникає при ходьбі, потім у спокої. Розвивається ціаноз губ, сухий кашель. Поразка клапанів серця призводить до виникнення клініки мітральної вади серця. Залучення до процесу нирок проявляється артеріальною гіпертонією, осередковим нефрозом, виділенням малої кількості сечі. У крові зменшується число Т-лімфоцитів, особливо Т-супресорів, знижено проліферативну відповідь лімфоцитів на мітогени. Головні аномалії капілярів визначаються при мікроскопії нігтьового ложа. Капіляри розширені, звивисті, є поля, де відсутні капіляри. У плазмі збільшена активність фактора Віллебранда, з'являються протиядерні антитіла, імунні комплекси. Є ознаки активації тромбоцитів.
ТечіяТечія хронічна. Рецидиви змінюються ремісіями. Хвороба протікає повільно, іноді 20-30 років.
ДіагнозДіагноз ставиться виходячи з клінічної картини.
Диференціальний діагнозДиференціальний діагноз слід проводити з системним червоним вовчаком, дерматоміозитом та ревматоїдним артритом.
ЛікуванняУ деяких хворих хороший ефект дає пеніциламін, але універсальних засобів лікування неІснує. Вилікувати системну склеродермію неможливо. Кортикостероїди, імунодепресанти особливого ефекту не дають. Своєчасне лікування каптоприллом значно покращує прогноз у хворих із злоякісною нирковою гіпертонією, яка є найважчим ускладненням системної склеродермії. Ніфедипін знижує частоту та тяжкість спазмів судин та зменшує порушення кровопостачання міокарда. Істотне значення має фізіотерапія, що дозволяє зберегти функціональну активність кистей рук.
ПрофілактикаПрофілактика включає виявлення та уникнення факторів ризику. Хворий повинен відмовитися від куріння, тому що нікотин є потужним судинозвужувальним фактором і може викликати загострення системної склеродермії.