Склеродермія - причини, симптоми, лікування та профілактика
Склеродермія (синонім - дерматосклероз) - це хвороба, що вражає сполучну тканину. Прояви склеродермії пов'язані з ущільненням тканин унаслідок порушення нормального кровопостачання. Дерматосклероз може вражати сполучну тканину шкіри чи внутрішніх органів.
Дерматосклероз частіше виявляється у жінок віком 30-60 років, чоловіки хворіють на склеродермію приблизно в шість разів рідше.
Причини розвитку захворювання
Точних причин, що викликають дерматосклероз до цієї миті не виявлено. Вважається, що склеродермія є спадковим захворюванням, оскільки випадки хвороби нерідко спостерігаються в сім'ї у представників різних поколінь.
Крім спадкової схильності, є фактори, які часто служать «поштовхом» до розвитку дерматосклерозу. Серед них:
- Переохолодження та обмороження.
- Часта дія вібрації, наприклад, на виробництві.
- Вплив на організм токсичних речовин.
- Інфекційні захворювання з ураженням нервової системи (скарлатина, пневмонія, малярія тощо).
- Ендокринні порушення.
Крім того, багато дослідників підкреслюють прямий зв'язок травм, з ураженням головного мозку та розвитком склеродермії.
Основний механізм виникнення та розвитку дерматосклерозу лежить у порушенні синтезу колагену. Це припущення підтверджується збільшенням активності фібробластів у культурі тканини, взятої на дослідження в активній фазі захворювання. Інтенсифікація активності фібробластів призводить до вироблення незрілого колагену, що викликає порушення в обмінних процесах. Цьому сприяють збої в роботі імунної системи та нейром'язові дисфункції.
Види захворювання та їх прояви
Розрізняють кілька видів склеродермії:
- Бляшкову склеродермію;
- Лінійний дерматосклероз.
- Хвороба білих плям.
- Атрофодермію Лазіні-П'єріні.
- Системний дерматосклероз.
Обмежений бляшковий дерматосклероз
Цей тип склеродермії зустрічається найчастіше. Характеризується появою поодиноких (у важких випадках, множинних) вогнищ ураження. Розмір бляшок при цій формі склеродермії може бути різним від 1 до 15 см у діаметрі. Форма бляшок, як правило, округла або овальна, іноді обриси вогнищ ураження можуть мати неправильну форму.
Розташовуються вогнища ураження при склеродермії на кінцівках або тулубі. Поразки можуть бути як односторонніми, так і розташованими симетрично.
Протягом склеродермії виділяють три стадії.
Стадія виникнення набряку. У цій стадії склеродермії шкіра може мати як нормальний відтінок, так і придбати червоний або синюшний колір як при акроціанозі. Поверхня шкіри гладка, напружена. Стадія набряку при склеродермії може тривати лише кілька годин, але в окремих хворих цей період триває кілька тижнів. Іноді стадія набряку просто відсутня, склеродермія починається відразу з другої стадії.
Стадія ущільнення. На цьому етапі розвитку дерматосклерозу відзначається зміна консистенції шкіри, вона стає щільною, грубуватою, при цьому, місце ураження холодне на дотик. Уражену склеродермією шкіру вкрай складно взяти в складку або зрушити відносно тканин, що підлягають. Ділянки ураження при склеродермії мають жовтуватий або сірий відтінок, навколо бляшки утворюється характерний «віночок» блакитного кольору. Іноді на поверхні бляшки можна побачити жовто-бурі плями. Рідше при склеродермії можна побачитибульбашки, наповнені геморагічною рідиною
Стадія атрофії при склеродермії характеризується зміною зовнішнього вигляду шкіри. Вона стоншується, стає дуже блідою, нагадуючи на вигляд пергамент. Найчастіше атрофуються і підлягають тканини – м'язи, підшкірна клітковина. Тому уражена дерматосклерозом шкіра прилягає безпосередньо до кісток.
При діагностиці обмеженої склеродермії на різних стадіях її розвитку дуже важливо відрізняти її від наступних захворювань: лепри, форм лейкодерми, склеродермоподібної базаліоми, лімфангіоми.
Лінійна форма
Ця форма склеродермії зустрічається набагато рідше. Як правило, лінійний дерматосклероз вражає молодих дівчат та дівчаток. Вогнища ураження розташовуються на кінцівках, атрофії піддається глибоко розташовані тканини, у тому числі м'язи та кістки. Якщо смуга склеродермії розташовується в районі суглоба, то спостерігається обмеження рухливості. Іноді вогнище ураження при лінійній формі дерматосклерозу утворюється на волосистій частині голови, нерідко з переходом на лоб. При такому розташуванні лінійне вогнище ураження зовні дуже нагадує рубець, що утворився після удару шаблі.
Хвороба білих плям
Цей різновид обмеженої склеродермії є краплеподібним варіантом. Для нього характерна поява безлічі дрібних вогнищ атрофії, що виділяються на шкірі білим кольором. Шкіра у місці поразки тонка, складчаста, оточена нешироким віночком. При цій формі дерматосклерозу дрібні осередки ураження зливаються, утворюючи досить великі ділянки атрофії – 10 см у діаметрі та більше.
Ідіопатична атрофодермія Пазіні-П'єріні
Цей вид дерматосклерозу характеризується появою одного чи кількох вогнищ ураження шкіри, розташовуються вони, переважно, на тулуб.Шкіра на місцях ураження не ущільнена, має синюшний відтінок, який згодом змінюється бурим кольором. Ця форма дерматосклерозу характеризується поверхневою атрофією.
У деяких хворих відзначається присутність одночасно кількох форм обмеженого дерматосклерозу.
Дифузна чи поширена форма захворювання
Системна склеродермія найчастіше трапляється у 30-40-річних жінок. При цій формі дерматосклерозу відзначається поширення процесу по всьому тілу - осередки ураження можуть розташовуватися на тулубі, обличчі, кінцівках. Розвиток захворювання відбувається поступово.
На першому етапі системної склеродермії відзначаються:
- напади болю невралгічного характеру;
- Суглобові болі, причому хворіти можуть і великі та дрібні суглоби.
- Зміна чутливості шкіри.
- Поганий апетит та схуднення.
- Загальну стомлюваність, почуття розбитості, напади прискореного серцебиття.
- Підвищена чутливість шкіри до холоду, що може призвести до синдрому Рейно.
На наступному етапі розвитку дерматосклерозу спостерігається поява набряків, набрякли стають стопи, кисті, обличчя. Шкіра тим часом гладка, звичайний шкірний малюнок зникає, з'являється помітна напруга.
Набряки при дерматосклерозі можуть триматися кілька тижнів, але частіше хвороба швидко переходить у наступну стадію - ущільнення. На цьому етапі склеродермії шкіра ущільнюється, набуває «дерев'яної» консистенції, спостерігається її спаювання з тканинами, що підлягають.
Оскільки за системної склеродермії уражаються великі ділянки шкіри, у хворих спостерігаються різні системні порушення. Обмежується рухливість, хворі на дерматосклероз набувають скутості, пересуваються насилу, зопушеною головою та згорбленою спиною. Через ущільнення шкіри спостерігає обмеження рухливості у великих та дрібних суглобах. Пальці у хворих на дерматосклероз виявляються напівзігнутими, на їх кінчиках часто виникає нагноєння, яке згодом трансформується в трофічні виразки, що погано піддаються лікуванню.
Обличчя у хворих на склеродермію виглядає скам'янілим через зменшення рухливості шкіри та м'язів. Обмеження рухливості м'язів шиї, обличчя та грудної клітки ускладнює хворим на дерматосклероз процес жування, розмови, а у важких випадках – і дихання.
Шкіра у хворих на дерматосклероз набуває брудно-бурого або коричневого кольору, яскраво вираженими блідими ділянками. Хворі на дерматосклероз різко втрачають у вазі.
У процесі хвороби уражається і сполучна тканина внутрішніх органів – легенів, стравоходу, серця, печінки та ін.
Для дифузної склеродермії характерний прогресуючий перебіг, при якому хворий поступово набуває вигляду живої мумії.
Методи діагностики
Діагностика склеродермії проводиться з урахуванням вивчення клінічної картини. Крім того, під час підозри на дерматосклероз проводиться ряд лабораторних аналізів.
Методи лікування
Вибір схеми лікування при склеродермії проводиться індивідуально, залежно від форми захворювання та його стадії.
Лікування дифузної форми
- На ранній стадії дерматосклерозу призначається запровадження пеніциліну в добової дозі 1-1,5 млн. ОД.
- Введення лідази внутрішньом'язово. Ін'єкції лідаз при дерматосклерозі проводять через день. Необхідне проведення до 6 курсів, на кожний курс – по 6 ін'єкцій.
- Додатково при дерматосклерозі призначається прийом антигістамінних, антисеротонінових засобів. А також, препарати, здатні покращити тканинний обмін тамікроциркуляцію (Циннарізін, Резерпін та ін.).
Після завершення основного курсу лікування склеродермії призначається вітамінотерапія, ін'єкції Актовегіну, біогенних препаратів. При виражених імунних порушеннях застосовують кортикостероїди, як правило, у невеликих дозах. Широко застосовують для лікування дифузної форми склеродермії нестероїдні препарати протизапальної дії, цитостатики.
Починається лікування системної склеродермії, як правило, у стаціонарі, після завершення основного курсу продовжують лікування амбулаторно. Хворим на дерматосклероз показано отримання фізіотерапевтичних процедур, масажу, спеціальної гімнастики.
Лікування обмежених форм захворювання
Для лікування обмежених форм дерматосклерозу показано повторні курси введення пеніциліну та лідази. Рекомендується змащування ділянок ураженої склеродермією шкіри мазями, що містять кортикостероїди, наприклад гідрокортизонової.
Між курсами лікування дерматосклерозу корисна вітамінотерапія, фізіотерапевтичні процедури.
Для ефекту лікування склеродермії хворий повинен перебувати на диспансерному спостереженні. Дуже корисним є санаторно-курортне лікування на курортах бальнеологічного профілю, масаж, спеціальна гімнастика.
Як підтримуюча терапія призначається хворим на дерматосклероз 2-3 курси на рік лідази, вітамінів та біогенних препаратів у поєднанні із застосуванням зовнішніх засобів – гідрокортизонової мазі, електрофорезу з лідазою.
Лікування народними методами
Для лікування дерматосклерозу можна додатково використовувати лікарські рослини. Оскільки при склеродермії утворюється підвищена кількість колагену, то доцільно застосовувати рослини,які допомагають контролювати ці процеси.
Хорошим засобом від склеродермії є відвар із трави споришу, медуниці та хвоща. На склянку окропу беруть 20 г рослинної сировини. Розділити настій на п'ять частин, випити протягом дня.
Для зовнішнього лікування склеродермії варто приготувати мазь. Слід розтопити 200 г свинячого жиру і змішати з 40 г сухої трави полину. Поставити миску зі складом в духовку і томити при температурі не більше 100 градусів 6 годин. Використовувати для зовнішнього лікування вогнищ склеродермії.
Прогноз та профілактика
За обмеженої склеродермії прогноз для життя цілком сприятливий. Найбільш тяжкою формою захворювання є системна склеродермія, виживання при цій формі дерматосклерозу становить у середньому 68%.
Профілактика склеродермії полягає у загартовуванні організму, посильній фізичній активності, своєчасному лікуванні інфекційних хвороб. Важливо уникати переохолодження, не допускати обмороження.
Хворі на склеродермію обов'язково повинні перебувати на диспансерному обліку і регулярно проходити підтримуючі курси терапії. Огляд хворих на дерматосклероз рекомендується проводити не рідше одного разу на 3-6 місяців.